Болезнь Гиршпрунга: традиции и современность

Механизм развития кишечной иннервации эмбриона, многообразные клинико-анатомоморфологические варианты болезни, различные функциональные исходы хирургического лечения при одинаковой тактике и технике и некоторые другие нюансы не оставляют сомнений в том, что генетическая предрасположенность не является единственной для всех аганглиозов толстой кишки. Подобно сердечным, аноректальным и другим порокам развития, нарушения кишечной иннервации могут наступить в определенные специфические периоды…

Нарушение эмбриогенеза на 9-й неделе проявляется в аганглиозе нисходящей, сигмовидной и прямой кишок. В период между 10-й и 12-й неделей эмбриологические нарушения обусловливают аганглиоз сигмовидной кишки и ректосигмовидного отдела в различных вариантах. Частота болезни Гиршпрунга на протяжении нескольких десятков лет оценивается по-разному, и статистические данные колеблются от 1 : 30 000—20 000 до 1 :…

Одни авторы придают основное значение в развитии заболевания кислородному голоданию плода, что в определенной степени подтверждено в экспериментах на животных. Другие авторы видят причину аганглиоза в нарушении процессов миграции нейробластов. Так, при исследовании эмбрионов человека установлено, что ганглиозные клетки автономного интрамурального нервного сплетения образуются путем миграции нейробластов сверху вниз из вагусного нервного гребешка в стенку…