Нарушения липидного обмена
Необходимо подчеркнуть, что у многих больных с гиперхолестеринемией вследствие повышения уровня ЛПНП в плазме четко определимые генетические нарушения отсутствуют, а гиперхолестеринемия обусловливается диетическими или иными вторичными факторами. Как правило, уровень холестерина в плазме при этом ниже, чем при тяжелых генетических дефектах, хотя при гипотиреозе и поражениях почек может встречаться выраженная гиперхолестеринемия. При семейной гиперхолестеринемии среди…
Абеталипопротеинемия наследуется двояким образом. Она может проявляться не только как аутосомно-рецессивный признак, когда у обоих родителей и всех родственников больного содержание липидов в плазме находится в пределах нормы, но и представлять собой гомозиготную форму доминантного признака — гипобеталипопротеинемии. Таким образом, от брака между индивидуумами с гипобеталипопротеинемией могут родиться дети с абеталипопротеинемией. В редких случаях эта…
Структура В настоящее время установлена полная аминокислотная последовательность апо-С-I, C-II, C-III, A-I и A-II. Исследования связывания липидов in vitro, проведенные с очищенными апопротеинами и их отдельными фрагментами, доказали образование стабильных липидно-белковых комплексов и фундаментальную роль апопротеинов в структуре липопротеинов. Несмотря на высокую концентрацию апо-В в плазме, он остается наименее охарактеризованным из всех главных апопротеинов, что…
Вторая причина гиперлипидемии при диабете заключается в относительно недостаточной компенсации состояния больного. Обычно это наблюдают у тучных больных диабетом, начавшемся в зрелом возрасте. В основе гиперлипидемии этого вида лежит как дефицит инсулина на клеточном уровне с нарушением действия липопротеиновой липазы и торможением клиренса триглицеридов ЛПОНП, так и повышением продукции триглицеридов, чему способствует высокая концентрация СЖК…
Большой шаг вперед в понимании природы семейной гиперхолестеринемии был сделан в связи с открытием физиологического клеточного рецептора, облегчающего поглощение ЛПНП из плазмы. Такие рецепторы вначале были найдены на зрелых фибробластах биоптатов кожи больных, гомо- или гетерозиготных по гену семейной гиперхолестеринемии, а затем было показано их присутствие и на клетках белой крови — моноцитах и лимфоцитах….
Пигментный ретинит и неврологические нарушения могут быть проявлениями авитаминоза Е, так как они требуют для своего развития значительного периода времени. Согласно современным представлениям, в условиях низкого содержания витамина Е образуются перекиси, в течение длительного времени повреждающие ткани, особенно чувствительные клетки нервной системы и сетчатки. Из-за нарушения всасывания жиров можно было бы ожидать у таких больных…
Под электронным микроскопом все липопротеины имеют вид сферических частиц без четко различимых субъединиц. Неполярные триглицериды и эфиры холестерина обнаруживаются в центральном ядре липопротеиновой частицы, а более полярные фосфолипиды и свободный холестерин—на ее поверхности. Апопротеины в спиральной конфигурации также, по-видимому, расположены главным образом на поверхности частицы, хотя неполярные участки белковой цепи вполне могут проникать в ее…
Кроме диабета, наиболее частым эндокринным расстройством, сопровождающимся вторичной гиперлипидемией, является гипотиреоз. При этом состоянии может наблюдаться гиперлипидемия любого типа, но чаще всего встречается повышенное содержание холестерина в плазме (до 2500 — 6000 мг/л) с сопутствующим повышением уровня триглицеридов или без него, т. е. гиперлипидемия IIа и IIб типа. Реже развивается гиперлипидемия IV, III и V…
Семейная гиперхолестеринемия наследуется как аутосомно-доминантный признак. Поскольку это нарушение в своей гетерозиготной форме редко приводит к смерти до детородного возраста, оно передается из поколения в поколение, что легко объясняет длительную родословную описываемого заболевания. Семейную гиперхолестеринемию следует тщательно дифференцировать от комбинированной семейной гиперлипидемии и гиперхолестеринемии, вторичной по отношению к факторам окружающей среды и диеты, а также…
Определение Танжерская болезнь — редкое нарушение, характеризующееся выраженной недостаточностью или отсутствием полноценных ЛПВП в плазме и накоплением эфиров холестерина во многих тканях организма. Это заболевание получило свое название острова Танжер в штате Вирджиния (США), где впервые оно было обнаружено. До настоящего времени в США, Европе и Австралии описано всего 26 случаев заболевания. Клинические проявления Подозрение…
— Холестерин, мг/сут Поступление: — синтезируется 500 — 1000 всасывается в кишечнике 0 — 400 Расход: 500 — 1400 экскретируется с желчью (холестерин и желчные кислоты) и калом 400 — 1300 экскретируется через кожу расходуется на синтез стероидных гормонов 80 — 100 Непостоянное количество теряется при беременности и лактации То же откладывается в тканях »…
Гиперлипидемия при поражениях почек встречается весьма часто и может проявляться различными нарушениями обмена липидов и липопротеинов. Можно выделить три категории заболевания почек, при которых у больных появляется гиперлипидемия: уремия, когда больные подвергаются лечению гемодиализом; состояние после пересадки почки, когда больные получают иммунодепрессивные препараты (кортикостероиды и азатиоприн); нефротический синдром. Для больных, подвергающихся лечению гемодиализом, характерна гипертриглицеридемия…
