Нарушения липидного обмена
Кроме диабета, наиболее частым эндокринным расстройством, сопровождающимся вторичной гиперлипидемией, является гипотиреоз. При этом состоянии может наблюдаться гиперлипидемия любого типа, но чаще всего встречается повышенное содержание холестерина в плазме (до 2500 — 6000 мг/л) с сопутствующим повышением уровня триглицеридов или без него, т. е. гиперлипидемия IIа и IIб типа. Реже развивается гиперлипидемия IV, III и V…
Семейная гиперхолестеринемия наследуется как аутосомно-доминантный признак. Поскольку это нарушение в своей гетерозиготной форме редко приводит к смерти до детородного возраста, оно передается из поколения в поколение, что легко объясняет длительную родословную описываемого заболевания. Семейную гиперхолестеринемию следует тщательно дифференцировать от комбинированной семейной гиперлипидемии и гиперхолестеринемии, вторичной по отношению к факторам окружающей среды и диеты, а также…
Определение Танжерская болезнь — редкое нарушение, характеризующееся выраженной недостаточностью или отсутствием полноценных ЛПВП в плазме и накоплением эфиров холестерина во многих тканях организма. Это заболевание получило свое название острова Танжер в штате Вирджиния (США), где впервые оно было обнаружено. До настоящего времени в США, Европе и Австралии описано всего 26 случаев заболевания. Клинические проявления Подозрение…
— Холестерин, мг/сут Поступление: — синтезируется 500 — 1000 всасывается в кишечнике 0 — 400 Расход: 500 — 1400 экскретируется с желчью (холестерин и желчные кислоты) и калом 400 — 1300 экскретируется через кожу расходуется на синтез стероидных гормонов 80 — 100 Непостоянное количество теряется при беременности и лактации То же откладывается в тканях »…
Гиперлипидемия при поражениях почек встречается весьма часто и может проявляться различными нарушениями обмена липидов и липопротеинов. Можно выделить три категории заболевания почек, при которых у больных появляется гиперлипидемия: уремия, когда больные подвергаются лечению гемодиализом; состояние после пересадки почки, когда больные получают иммунодепрессивные препараты (кортикостероиды и азатиоприн); нефротический синдром. Для больных, подвергающихся лечению гемодиализом, характерна гипертриглицеридемия…
В силу резко выраженного предрасположения к ИБС лица, страдающие семейной гиперхолестеринемией, должны подвергаться интенсивной терапии, направленной на снижение концентрации ЛПНП и холестерина в плазме. На ответственности врача лежит выявление других пораженных членов семьи. Лечение всех больных должно начинаться с диеты, содержащей мало холестерина и жира. Наиболее благоприятная реакция на диету отмечается при уровне холестерина в…
Полное проявление танжерской болезни встречается у лиц, гомозиготных по данному признаку, что соответствует аутосомно-доминантному способу наследования. У гетеризигот часто обнаруживают снижение уровня холестерина ЛПВП (менее 250 мг/л) и уменьшение концентрации апо-А-1 (менее 50% от нормы). У больных, являющихся облигатными гетерозиготами, отсутствуют любые тонзиллярные или неврологические признаки, наблюдаемые при гомозиготной форме болезни, и они не предъявляют…
Отток холестерина из плазмы обусловливается его расходованием не только на строительство мембран растущих клеток, куда он доставляется в виде ЛПНП, но и на синтез стероидных гормонов и желчных кислот. Главный путь экскреции холестерина из организма начинается в печени, в которой он секретируется непосредственно в желчь и в которой из него синтезируются, а затем выделяются в…
Нарушение оттока желчи постоянно сопровождается гиперлипидемией, являющейся непременным спутником цирроза и атрезии желчных ходов, когда уровень холестерина в плазме нередко превышает 15000 мг/л. Вследствие столь выраженной гиперлипидемии часто появляются ксантоматозные высыпания и бляшки. Менее выраженная гиперлипидемия может сопровождать и непроходимость желчных путей другой этиологии, например обструкцию общего желчного протока камнем или опухолью.Для желчной непроходимости характерно…
Определение Гиперлипидемия IV типа, называемая также гиперпребеталипопротеинемией, характеризуется повышенной концентрацией в плазме ЛПОНП без одновременной хиломикронемии или повышения уровня ЛПНП. Эта патология может быть вторичной по отношению к ряду состояний или обусловливаться первичным семейным нарушением. При определении натощак в плазме, как правило, обнаруживаются высокий уровень триглицеридов, превышающий 1400 мг/л (обычно выше 2000 мг./л), но не…
Первичный биохимический эффект и патофизиологические механизмы развития нарушений в спектре липопротеидов и, по-видимому, вторичного накопления эфиров холестерина при танжерской болезни выяснены недостаточно. Недавно проведенные исследования доказали присутствие в области ЛПВП небольшого числа липопротеиновых частиц, содержащих только апо-А-II, обнаружить апо-А-I в этих частицах не удалось. Избирательное исчезновение апо-А-I могло бы определяться его ускоренным катаболизмом. Несмотря на…
Подобно холестерину, триглицериды плазмы синтезируются либо в кишечнике (из всасываемых жирных кислот), либо в печени (из ацетата или жирных кислот), откуда они поступают в плазму в составе липопротеидов одного из четырех главных классов: хиломикронов, ЛПОНП, ЛПНП и ЛПВП. Триглицериды плазмы формируют легко доступный для организма источник энергии, высвобождаемой на клеточном уровне с участием липопротеиновой липазы….
