Нарушения липидного обмена
Гиперлипопротеинемия III типа наверняка представляет собой врожденное нарушение обмена, на фенотипическое выражение-которого влияют такие факторы, как ожирение, гипотиреоз или сопутствующие формы семейной гиперлипидемии. Хотя отсутствие апо-Е-Ш является, по-видимому, полезным специфическим маркером генотипа гиперлипидемии III типа, механизм (или механизмы), с помощью которого этот дефект у незначительного числа лиц обусловливает характерную и значительную гиперлипидемию, неизвестен. Действительно, неясно,…
В дополнение к такой рабочей классификации Alaupovic разработал концепцию семейств липопротеинов, каждое из которых отличается своим апопротеиновым компонентом. Последние обозначаются буквами латинского алфавита: апо-А, апо-В, апо-С, апо-D или апо-Е. Семейство апо-А в свою очередь содержит два разных апопротеина, называемые A-I и A-II, а семейство апо-С включает три апопротеина, C-I, C-II и C-III. Хотя эти отдельные…
Свободные жирные кислоты (СЖК) входят в состав липопротеинов 5-го класса. Последние состоят из длинноцепочечных жирных кислот, прочно связанных с двумя специфическими участками молекулы альбумина; при повышении уровня СЖК в плазме они занимают дополнительные участки этой молекулы, но связь в данном случае оказывается менее прочной. СЖК представляют собой, главный энергетический субстрат организма. Они образуются в процессе…
Ксантоматозные поражения, по всей вероятности, служат проявлением инфильтрации кожи и сухожилий ЛПНП с высоким содержанием холестерина и его эфиров. Эти узелковые богатые липидами отложения вызывают легкую воспалительную реакцию тканей и сопровождаются накоплением коллагена. Чаще всего ксантомы появляются на верхних и нижних веках, имеют вид желтоватых плоских образований, называемых ксантелазмой. Ксантомы часто поражают сухожилия разгибателей пальцев…
Гиперлипидемия III типа прекрасно поддается лечению. Как и при других формах гиперлипидемии, необходимо исключить вторичные причины, если удалось обнаружить сосуществующие заболевания. Так, всем больным нужно проводить соответствующие исследования для выявления избыточной массы тела, гипотиреоза, сахарного диабета, сопутствующей формы семейной гиперлипидемии и чрезмерного потребления алкоголя. В высшей степени показано ограничение калорийности питания для достижения идеальной массы…
Хиломикроны — Хиломикроны ЛПОНП ЛПНП ЛПВП Белок 2 8 21 50 Фосфолипиды 7 19 22 23 Свободный холестерин 2 7 8 4 Эфиры холестерина 5 13 37 18 Триглицериды 84 51 11 4 Неэстерифицированные жирные кислоты — 2 1 1 Хиломикроны представляют собой самые крупные частицы липопротеинов, основная роль которых в транспорте жира экзогенного происхождения…
Классификация гиперлипидемий Классификация гиперлипидемий на основе характера липопротеинов плазмы, предложенная вначале Fredrickson, Levy и Lees , а впоследствии модифицированная ВОЗ, нашла наиболее широкое применение. Эта классификация будет использована и в данной главе. Различают 6 типов повышения уровня хиломикронов, ЛПОНП или ЛПНП в плазме. Хотя эта классификация резко облегчает отнесение повышения уровня липопротеинов определенного вида к…
Вид сухожильных ксантом перед их удалением у больного с семейной гиперхолестеринемией: Появление и выраженность ксантом непосредственно связаны с продолжительностью и интенсивностью гиперхолестеринемии. У гомозигот ксантомы встречаются уже в ранние периоды жизни и даже в момент родов, тогда как у гетерозигот пальпируемые ксантомы развиваются гораздо позднее: в возрасте 30, 40 и 50 лет. При выраженной гиперхолестеринемии…
Определение Абеталипопротеинемия представляет собой врожденное отсутствие, апопротеина В, необходимого для образования ЛПНП и хиломикронов. У больных с этой патологией отмечается крайне низкий уровень как общего холестерина (200 — 300 мг/л), так и триглицеридов (50 — 100 мг/л) в плазме. Это состояние можно заподозрить и диагностировать уже на ранних этапах жизни даже по результатам исследования крови…
Липопротеины очень низкой плотности, служащие главным средством транспорта экзогенных триглицеридов в плазме, по своим размерам меньше хиломикронов и представляют собой разнородную группу частиц, диаметр которых колеблется от 30 до 80 нм. Размеры частиц ЛПОНП достаточны, чтобы рассеивать проходящий свет и придавать содержащей их плазме мутный вид. Однако в отличие от липемии, обусловленной хиломикронами, мутность обусловленная…
Уровень холестерина в плазме как функция возраста у жителей США (1) и индейцев Тарахумара из Мехико (2): Этот вид гиперхолестеринемии сохраняется в течение всего детства и юности, а после завершения физического роста (в возрасте примерно 30 лет) приобретает тенденцию к нарастанию, достигая максимума у лил в возрасте 55 — 65 лет. У американцев пищевая гипертриглицеридемия…
Ксантомы ахиллова сухожилия у больного с семейной гиперхолестеринемией. Эта форма гиперлипидемии не связана с ожирением, но если оно имеется, то может обусловливать одновременно легкую гипертриглицеридемию 116 фенотипа. При семейной гиперхолестеринемии часто наблюдаются и другие проявления атеросклероза, такие, как инсульт и поражение периферических сосудов. У гомозигот, а в тяжелых случаях и у гетерозигот, нередко появляются ксантоматозные…
