Нарушения липидного обмена

Нарушение оттока желчи постоянно сопровождается гиперлипидемией, являющейся непременным спутником цирроза и атрезии желчных ходов, когда уровень холестерина в плазме нередко превышает 15000 мг/л. Вследствие столь выраженной гиперлипидемии часто появляются ксантоматозные высыпания и бляшки. Менее выраженная гиперлипидемия может сопровождать и непроходимость желчных путей другой этиологии, например обструкцию общего желчного протока камнем или опухолью.Для желчной непроходимости характерно…

Определение Гиперлипидемия IV типа, называемая также гиперпребеталипопротеинемией, характеризуется повышенной концентрацией в плазме ЛПОНП без одновременной хиломикронемии или повышения уровня ЛПНП. Эта патология может быть вторичной по отношению к ряду состояний или обусловливаться первичным семейным нарушением. При определении натощак в плазме, как правило, обнаруживаются высокий уровень триглицеридов, превышающий 1400 мг/л (обычно выше 2000 мг./л), но не…

Первичный биохимический эффект и патофизиологические механизмы развития нарушений в спектре липопротеидов и, по-видимому, вторичного накопления эфиров холестерина при танжерской болезни выяснены недостаточно. Недавно проведенные исследования  доказали присутствие в области ЛПВП небольшого числа липопротеиновых частиц, содержащих только апо-А-II, обнаружить апо-А-I в этих частицах не удалось. Избирательное исчезновение апо-А-I могло бы определяться его ускоренным катаболизмом. Несмотря на…

Подобно холестерину, триглицериды плазмы синтезируются либо в кишечнике (из всасываемых жирных кислот), либо в печени (из ацетата или жирных кислот), откуда они поступают в плазму в составе липопротеидов одного из четырех главных классов: хиломикронов, ЛПОНП, ЛПНП и ЛПВП. Триглицериды плазмы формируют легко доступный для организма источник энергии, высвобождаемой на клеточном уровне с участием липопротеиновой липазы….

Частой причиной гиперлипидемий в западных странах служит чрезмерное потребление алкоголя. Как будет видно из дальнейшего, существуют значительные индивидуальные колебания реакции липидов плазмы на алкоголь, причем гиперлипидемия обычно IV типа развивается всего у 10% лиц, привычных к большим дозам алкоголя. Встречается также сочетанное повышение содержания в плазме холестерина и триглицеридов (тип 116), равно как и более…

Фенотип гиперлипидемии IV типа может встречаться не только как вторичное проявление определенных состояний, но и как эндогенная семейная триглицеридемия, а также при комбинированной семейной гиперлипидемии. Эти две группы различаются по уровню липидов в плазме ближайших родственников. При первом состоянии пробанд принадлежит к семье, все пораженные члены которой имеют изолированную гипертриглицеридемию с увеличением содержания ЛПОНП в…

Липидные компоненты ацилтрансферазной реакции между лецитином и холестерином в плазме (воспроизведено из публикации Gione et al.  с разрешения). Физиологическое значение в метаболизме липопротеинов имеют два присутствующих в плазме фермента: липопротеиновая липаза (ЛПЛ) и лецитинхолестеринацилтрансфераза (ЛХАТ). Лецитинхолестеринацилтрансфераза Фермент ЛХАТ катализирует перенос жирной кислоты из второго положения фосфатидилхолина на холестерин с образованием эфира холестерина и лизофосфатидилхолина. Современные…

Определение Избыточное накопление в плазме хиломикронов характерно для гиперлипидемии как I, так и V типа, что делает целесообразным их совместное рассмотрение. При гиперлипидемии I типа хиломикронемию удается наблюдать в пробах плазмы: получаемых после ночного (в течение 12 — 16 ч) голодания, тогда как уровень ЛПОНП остается в пределах нормы; при гиперлипидемии V типа хиломикронемия сопровождается…

Накопление эндогенно синтезированных ЛПОНП может определяться повышенным их синтезом в условиях перегрузки механизма удаления из плазмы или альтернативно нарушением их клиренса при неизмененной скорости синтеза. Иногда обе причины могут присутствовать одновременно. Вторичные формы гипертриглицеридемии, особенно связанные с ожирением и гиперинсулинизмом, избыточным потреблением алкоголя и применением пероральных контрацептивов, характеризуются повышенным синтезом ЛПОНП, что играет, по-видимому, главную…

Этот тканевый фермент играет важную роль в клиренсе плазмы от богатых триглицеридами липопротеидов— хиломикронов в ЛПОНП. Триглицериды отщепляются и гидролизуются на поверхности раздела капилляра и ткани, причем образующиеся жирные кислоты поглощаются периферическими тканями. В отсутствии; ЛПЛ отмечается семейная гиперхиломикронемия I типа. При гиперлипидемии V типа и других состояниях, характеризующихся гипертриглицеридемией, этот фермент может быть функционально…

Оба фенотипа описываемых гиперлипидемий могут встречаться в качестве первичного семейного расстройства и быть вторичными по отношению к другим состояниям. У детей эти нарушения чаще всего являются семейными, тогда как у взрослых наиболее частой их причиной служат другие состояния. Во многих случаях, однако, различные факторы могут быть провоцирующими стимулами, усиливающими выраженность предсуществующей семейной гиперлипидемии и привлекающими…

Лекарственное лечение гиперлипидемии IV типа следует проводить у больных, у которых с помощью адекватных попыток использования диетотерапии (6—8 мес) наряду с коррекцией вторичных факторов не удается снизить уровень ЛПОНП в плазме. Однако и в этих случаях лекарственную терапию нужно рассматривать как дополнение, а не как замену диетотерапии. Наиболее широко применяющимся и легче переносимым препаратом при…