Гиперлипопротеинемия iv типа (Патологическая физиология)
Накопление эндогенно синтезированных ЛПОНП может определяться повышенным их синтезом в условиях перегрузки механизма удаления из плазмы или альтернативно нарушением их клиренса при неизмененной скорости синтеза. Иногда обе причины могут присутствовать одновременно. Вторичные формы гипертриглицеридемии, особенно связанные с ожирением и гиперинсулинизмом, избыточным потреблением алкоголя и применением пероральных контрацептивов, характеризуются повышенным синтезом ЛПОНП, что играет, по-видимому, главную роль в развитии IV фенотипа.
В отличие от этого при ожирении и недостаточной компенсации инсулинозависимого диабета может усилиться синтез и торможение распада ЛПОНП. Основной механизм накопления ЛПОНП при семейных гипертриглицеридемиях выяснен недостаточно, но может включать повышение их синтеза, Для объяснения липидных нарушений у больных с эндогенной семейной гипертриглицеридемией привлекается гипотеза о повышении синтеза ЛПОНП и триглицеридов в печени в силу повышения ее чувствительности к инсулину.
Лечение
Частая связь гиперлипидемии IV типа с ожирением, сахарным диабетом взрослых и чрезмерным потреблением алкоголя диктует необходимость коррекции этих состояний у всех больных. Таким образом, следует всячески стремиться к достижению идеальной массы тела и ограничению потребления алкоголя; у больного с избыточной массой тела важно ограничить калорийность диеты. У всех больных с гиперлипидемией IV типа следует исключить, если это возможно по медицинским показателям, применение эстрогенов.
Как будет отмечено далее, следует стремиться к единому диетическому подходу при лечении гиперлипидемий: соблюдать низкохолестериновую (100 мг) диету, содержание жира в которой снижено до 20% от общего калоража; особенно необходимо ограничить потребление насыщенных жиров.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер
Известны еще два генетических заболевания, связанных с отложением стеролов:, болезнь Волмана и болезнь отложения эфиров холестерина, при которых эти эфиры и триглицериды накапливаются в лизосомах. В обоих случаях биохимический дефект заключается в недостаточности лизосомной эстеразы с оптимумом активности в кислой среде, гидролизующей как эфиры холестерина, так и триглицериды. Этнологически оба заболевания, по-видимому, сходны с другими…
Чрезмерное по калорийности потребление любого пищевого продукта, приводящее к ожирению, может обусловить гипертриглицеридемию. Избыток калорий играет особенно важную роль в условиях уже имеющегося повышения уровня триглицеридов и имеет меньшее значение в генезе гиперлипидемии при повышении уровня в плазме только холестерина. Чрезмерная калорийность диеты и ожирение имеют два следствия: у некоторых восприимчивых лиц с повышением количества…
Клофибрейт обычно хорошо переносится больными и после его приема редко наблюдаются побочные эффекты. Из них чаще всего встречаются тошнота, неприятные ощущения в области живота у мужчин снижение либидо и болезненность молочных желез. Реже наблюдают сухость кожи, выпадение волос и развитие миозитоподобного синдрома с болезненностью мышц и повышением активности креатинфосфокиназы. Описаны также отдельные случаи, когда лечение…
Клинически менее тяжелая, чем болезнь Волмана, болезнь отложения эфиров холестерина обычно, по не всегда, выявляется в детстве. У больных детей симптоматика, как правило, отсутствует и единственным постоянным признаком при физикальном обследовании является гепатомегалия, которая может сохраняться и в более позднем возрасте. Кальцификация надпочечников у детей нехарактерна, но может быть обнаружена в зрелом возрасте. В 3…
В настоящее время можно сказать, что ни количество, ни вид углеводов естественной диеты практически не оказывают долговременного влияния на уровень липидов в плазме. Однако резкое увеличение количества углеводов в диете вначале вызывает кратковременное повышение концентрации триглицеридов в плазме, что получило название углеводной гиперлипидемии. Этот краткосрочный феномен отчетливо проявляется как у здоровых лиц, так и у…
