Нарушения липидного обмена

Большой шаг вперед в понимании природы семейной гиперхолестеринемии был сделан в связи с открытием физиологического клеточного рецептора, облегчающего поглощение ЛПНП из плазмы. Такие рецепторы вначале были найдены на зрелых фибробластах биоптатов кожи больных, гомо- или гетерозиготных по гену семейной гиперхолестеринемии, а затем было показано их присутствие и на клетках белой крови — моноцитах и лимфоцитах….

Пигментный ретинит и неврологические нарушения могут быть проявлениями авитаминоза Е, так как они требуют для своего развития значительного периода времени. Согласно современным представлениям, в условиях низкого содержания витамина Е образуются перекиси, в течение длительного времени повреждающие ткани, особенно чувствительные клетки нервной системы и сетчатки. Из-за нарушения всасывания жиров можно было бы ожидать у таких больных…

Под электронным микроскопом все липопротеины имеют вид сферических частиц без четко различимых субъединиц. Неполярные триглицериды и эфиры холестерина обнаруживаются в центральном ядре липопротеиновой частицы, а более полярные фосфолипиды и свободный холестерин—на ее поверхности. Апопротеины в спиральной конфигурации также, по-видимому, расположены главным образом на поверхности частицы, хотя неполярные участки белковой цепи вполне могут проникать в ее…

Кроме диабета, наиболее частым эндокринным расстройством, сопровождающимся вторичной гиперлипидемией, является гипотиреоз. При этом состоянии может наблюдаться гиперлипидемия любого типа, но чаще всего встречается повышенное содержание холестерина в плазме (до 2500 — 6000 мг/л) с сопутствующим повышением уровня триглицеридов или без него, т. е. гиперлипидемия IIа и IIб типа. Реже развивается гиперлипидемия IV, III и V…

Семейная гиперхолестеринемия наследуется как аутосомно-доминантный признак. Поскольку это нарушение в своей гетерозиготной форме редко приводит к смерти до детородного возраста, оно передается из поколения в поколение, что легко объясняет длительную родословную описываемого заболевания. Семейную гиперхолестеринемию следует тщательно дифференцировать от комбинированной семейной гиперлипидемии и гиперхолестеринемии, вторичной по отношению к факторам окружающей среды и диеты, а также…

Определение Танжерская болезнь — редкое нарушение, характеризующееся выраженной недостаточностью или отсутствием полноценных ЛПВП в плазме и накоплением эфиров холестерина во многих тканях организма. Это заболевание получило свое название острова Танжер в штате Вирджиния (США), где впервые оно было обнаружено. До настоящего времени в США, Европе и Австралии описано всего 26 случаев заболевания. Клинические проявления Подозрение…