Нарушения липидного обмена

Ферменты метаболизма липопротеинов

Липидные компоненты ацилтрансферазной реакции между лецитином и холестерином в плазме (воспроизведено из публикации Gione et al.  с разрешения). Физиологическое значение в метаболизме липопротеинов имеют два присутствующих в плазме фермента: липопротеиновая липаза (ЛПЛ) и лецитинхолестеринацилтрансфераза (ЛХАТ). Лецитинхолестеринацилтрансфераза Фермент ЛХАТ катализирует перенос жирной кислоты из второго положения фосфатидилхолина на холестерин с образованием эфира холестерина и лизофосфатидилхолина. Современные…

Определение Избыточное накопление в плазме хиломикронов характерно для гиперлипидемии как I, так и V типа, что делает целесообразным их совместное рассмотрение. При гиперлипидемии I типа хиломикронемию удается наблюдать в пробах плазмы: получаемых после ночного (в течение 12 — 16 ч) голодания, тогда как уровень ЛПОНП остается в пределах нормы; при гиперлипидемии V типа хиломикронемия сопровождается…

Накопление эндогенно синтезированных ЛПОНП может определяться повышенным их синтезом в условиях перегрузки механизма удаления из плазмы или альтернативно нарушением их клиренса при неизмененной скорости синтеза. Иногда обе причины могут присутствовать одновременно. Вторичные формы гипертриглицеридемии, особенно связанные с ожирением и гиперинсулинизмом, избыточным потреблением алкоголя и применением пероральных контрацептивов, характеризуются повышенным синтезом ЛПОНП, что играет, по-видимому, главную…

Этот тканевый фермент играет важную роль в клиренсе плазмы от богатых триглицеридами липопротеидов— хиломикронов в ЛПОНП. Триглицериды отщепляются и гидролизуются на поверхности раздела капилляра и ткани, причем образующиеся жирные кислоты поглощаются периферическими тканями. В отсутствии; ЛПЛ отмечается семейная гиперхиломикронемия I типа. При гиперлипидемии V типа и других состояниях, характеризующихся гипертриглицеридемией, этот фермент может быть функционально…

Оба фенотипа описываемых гиперлипидемий могут встречаться в качестве первичного семейного расстройства и быть вторичными по отношению к другим состояниям. У детей эти нарушения чаще всего являются семейными, тогда как у взрослых наиболее частой их причиной служат другие состояния. Во многих случаях, однако, различные факторы могут быть провоцирующими стимулами, усиливающими выраженность предсуществующей семейной гиперлипидемии и привлекающими…

Лекарственное лечение гиперлипидемии IV типа следует проводить у больных, у которых с помощью адекватных попыток использования диетотерапии (6—8 мес) наряду с коррекцией вторичных факторов не удается снизить уровень ЛПОНП в плазме. Однако и в этих случаях лекарственную терапию нужно рассматривать как дополнение, а не как замену диетотерапии. Наиболее широко применяющимся и легче переносимым препаратом при…