17 апреля 2009

Гиперхиломикронемия, гиперлипопротеинемии i и v типов (Ксантоматозные высыпания на ягодицах)

Ксантоматозные высыпания на ягодицах у больного с гиперлипидемией V типа:

Ксантоматозные высыпания на ягодицах у больного с гиперлипидемией V типаПривлекательным, но не доказанным объяснением служит растяжение капсул печени и селезенки вследствие увеличения этих органов и закупорка микрососудов поджелудочной железы агрегатами хиломикронов, что приводит к ишемии и локальному высвобождению панкреатических ферментов.

Важное значение для диагностики тяжелой гиперхиломикронемии имеют два признака — липемия сетчатки и эруптивный ксантоматоз. Ксантоматозные высыпания представляют собой желтые папулы диаметром от 1 до 5 мм, располагающиеся на эритематозном фоне. Эти высыпания не вызывают зуда и обычно появляются через несколько недель на туловище, разгибательных поверхностях предплечий, ягодицах и бедрах.

Они свидетельствуют о резко выраженной гиперхиломикронемии (уровень триглицеридов в плазме обычно превышает 40000 мг/л). После снижения степени гиперхиломикронемии с помощью терапевтических мероприятий, ксантоматозные высыпания постепенно (за 4 — 12 нед) исчезают. При липемии сетчатки артерии и вены ее при исследовании глазного дна имеют цвет семги.

Гиперлипидемия I типа редко сопровождается гипергликемией или нарушением толерантности к глюкозе и обычно встречается у лиц с нормальной массой тела. В отличие от этого у больных с семейной гиперлипидемией V типа часто развивается гипергликемия с гиперинсулинизмом и избыточной массой тела. Хотя природа связи между этими нарушениями неясна, но доказана корреляция между степенью гипертриглицеридемии, с одной стороны, и массой тела и гипергликемией, с другой.

Гиперлипидемия I типа, по-видимому, не связана с увеличением частоты атеросклеротических поражений сосудов. У больных же с гиперлипидемией V типа определенно наблюдается ишемическая болезнь сердца.

«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер



Цереброспинальный ксантоматоз начинается незаметно, и он непредсказуем. Деменцию наблюдали уже у детей в возрасте 10 лет, катаракты и сухожильные ксантомы — в возрасте 15 лет, а атаксию — в 18 лет. Течение заболевания можно разделить на несколько временных этапов. Начальная стадия обычно проявляется в детстве, когда удается отметить небольшое пли выраженное снижение психического развития или…

Влияние алкоголя на уровень липидов плазмы обсуждалось среди вторичных причин гиперлипидемии. Это влияние зависит от дозы алкоголя и продолжительности его потребления. Описано небольшое увеличение содержания холестерина и фосфолипидов под действием алкоголя. Однако что касается триглицеридов плазмы, то их уровень у здоровых лиц и больных алкоголизмом, потребляющих алкоголь в виде виски в количестве до 230 —…

Гиполипидемическое действие никотиновой кислоты, или ниацина, известно уже более 20 лет и, по-видимому, не связано с ее ролью в качестве кофермента межуточного обмена. Она хорошо всасывается в желудочно-кишечном тракте и экскретируется с мочой. Побочное действие Основные побочные эффекты никотиновой кислоты проявляются в воздействии на кожу и желудочно-кишечный тракт. Через 1 — 2 ч после приема…

У большинства больных уровень холестерина и триглицеридов в плазме находится в пределах нормы, т. е. 1170 — 2200 мг/л. Содержание холестанола (холестан-3-бетаол) в плазме увеличено (до 40 мг/л при норме менее 6 мг/л). Холестанол представляет собой насыщенный стерол, отличающийся от холестерина отсутствием двойной связи между 5-м и 6-м углеродным атомом. Он и в норме присутствует…

Широко изучалось возможное влияние белка диеты на концентрацию липидов в плазме. При этом применяли диеты, содержащие белок одного вида или смесь различных белков в количестве от 25 до 150 г/сут. В условиях, обеспечивающих потребление по крайней мере минимального количества незаменимых аминокислот, разные количества и виды белка не влияли на уровень холестерина и три-глицеридов в плазме….