Гиперхиломикронемия, гиперлипопротеинемии i и v типов (Клинические проявления)
Оба фенотипа описываемых гиперлипидемий могут встречаться в качестве первичного семейного расстройства и быть вторичными по отношению к другим состояниям. У детей эти нарушения чаще всего являются семейными, тогда как у взрослых наиболее частой их причиной служат другие состояния.
Во многих случаях, однако, различные факторы могут быть провоцирующими стимулами, усиливающими выраженность предсуществующей семейной гиперлипидемии и привлекающими к ней внимание врача. Клинические проявления гиперлипидемии I и V типов сходны и определяются гиперхиломикронемией . Однако возраст, в котором они появляются, различен, и в большинстве случаев тип I выявляется в детстве.
Проанализировав 32 случая, Fredrickson и Levy отметили, что в 22 из них диагноз был установлен в возрасте до 10 лет, причем в возрасте до 1 года — в 7 случаях. В отличие от этого диагноз гиперлипидемии V типа обычно устанавливается в возрасте после 20 лет , а в детстве, как правило, выраженная гиперхиломикронемия отсутствует.
Чаще всего больные обращаются к врачу по поводу болей в области живота. Они могут различаться по интенсивности и имитировать «острый живот», быть «разлитыми» или локализованными в верхней части живота и часто отдавать в спину. Нередко им сопутствует болезненность в области печени или селезенки, что более чем в 50% случаев сопровождается гепатомегалией, спленомегалией или тем и другим вместе. Боли в области живота могут заканчиваться острым панкреатитом.
Из 32 больных с гиперлипидемией I типа, описанных Fredrickson и Levy, 24 предъявляли жалобы на боли в области живота, а у 12 были отмечены приступы панкреатита, который в 4 случаях явился причиной смерти. На боли в животе жалуются до 70% больных с гиперлипидемией V типа, а панкреатит выявляется у них в 50% случаев.
Поскольку хиломикроны могут мешать химическому определению амилазы и занижать результаты соответствующих определений, при проведении этих анализов следует использовать разведенную или очищенную от хиломикронов плазму; в качестве альтернативного подхода следует определять отношение клиренса амилазы и креатинина в пробах мочи. Цифры выше 0,04 подозрительны в отношении панкреатита. Механизм развития болей в животе и панкреатита при гиперхиломикронемии остается загадкой.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер
Атеросклероз Распространенные атеросклеротические повреждения коронарных артерий, внечерепных артерий головы, а также дистальных отделов аорты и артерий нижних конечностей в своей основе имеют биохимическое нарушение, характеризующееся чрезмерным накоплением холестерина, особенно его эфиров. Вначале отложение холестерина происходит внутри клеток, но позднее (главным образом) внеклеточно. С этим связана пролиферация гладкомышечных клеток, которые из-за накопления холестерина приобретают пенистый вид….
Главным метаболическим дефектом при ситостеролемии с ксантоматозом является, по-видимому, резкое увеличение всасывания пищевого ситостерола в кишечнике, но точный механизм этого расстройства неизвестен. Одна из гипотез предполагает, что чрезмерно увеличивается эстерификация растительных стеролов, которая и обусловливает повышение их всасывания. Возможно также, что резко ограничивается экскреция с желчью ситостерола в виде нейтрального стерола или желчной кислоты, в…
Реалистическая точка зрения заключается в том, что даже при всем желании у больных возникают трудности при попытке остро изменить свои привычки в отношении питания. Изменение его характера может потребовать многих месяцев и даже лет. Большинству лиц с гиперлипидемией рекомендуется постепенно отказываться от обычной диеты, причем в течение каждой из трех фаз следует изменять ее все…
Краеугольным камнем диагностики гиперлипидемий остается точное определение уровня холестерина и триглицеридов. В этом разделе мы кратко рассмотрим факторы, мешающие производить эти определения, а также имеющиеся методы количественного определения липопротеинов и показания к их применению. Будут упомянуты также провокационные пробы, которые могут способствовать диагностике гиперлипидемий. Подробнее все эти вопросы освещены в опубликованных обзорах. Получение и обработка…
Как у животных, так и у человека подробно выяснялось происхождение холестерина атеросклеротических бляшек. Хотя артериальная стенка обладает некоторой способностью к синтезу холестерина, эта способность явно недостаточна, чтобы обусловить присутствие столь значительных масс его. Исследования с применением изотопов показали, что большая часть холестерина атероматозной бляшки поступает из плазмы крови. Он проникает в стенку артерий в составе…
