20 апреля 2009

Семейная гипер-липопротеинемия

Недавно выявленная дислипопротеинемия (семейная гипер-липопротеинемия) характеризуется отчетливым повышением уровня холестерина ЛПВП при неизмененных содержании холестерина ЛПНП и ЛПОНП и концентрации триглицеридов. Уровень общего холестерина в плазме с учетом пола и возраста может быть слегка повышен и, как правило, находится в пределах 2000 — 2500 мг/л.

Это состояние представляет интерес главным образом потому, что является единственной известной формой гиперлипидемии, которая приносит пользу ее носителям. В отличие от больных с семейной гипобеталипопротеинемией у лиц с этим нарушением редко наблюдаются сердечно-сосудистые заболевания, а продолжительность их жизни увеличена.

Такой вывод согласуется с результатами недавно проведенных эпидемиологических исследований, когда была найдена отрицательная корреляция между уровнем ЛПВП (возможно, из-за их роли в удалении холестерина из артериальной стенки) и развитием атеросклероза.

Семейную гипер-липопротеинемию следует подозревать у любого мальчика или мужчины с уровнем холестерина ЛПВП, превышающим 700 мг/л (у девочек и женщин 750 мг/л), у которых можно исключить вторичные причины повышения ЛПВП, а именно: применение эстрогеновых или эстроген-прогестиновых пероральных контрацептивов, чрезмерное потребление алкоголя, занятия бегом на длинные дистанции или воздействие гепатотоксических хлорных производных углеводорода.

Генетические исследования Glueck и сотр. показали, что семейная гипер-липопротеинемия наследуется как аутосомно-доминантный признак с полной пенетрантностью у новорожденных и детей. Частота этого состояния в общей популяции неизвестна, но, вероятно, превышает 1 : 3000. Оно является доброкачественным и не требует лечения.

«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер



Профиль липидов плазмы у больных с дефицитом ЛХАТ варьирует, но, как правило, уровень общего холестерина составляет 2500 — 4000 мг/л, а триглицеридов — 2500 — 8000 мг/л. При хроматографическом разделении липидов плазмы обнаруживают 85—90% холестерина в свободной форме и только 10 — 15% в форме эфиров. Можно наблюдать различные нарушения спектра липопротеинов; при бумажном электрофорезе…

Это редкое семейное заболевание недавно было описано у двух сестер, а в настоящее время распознано еще у одного больного. Оно характеризуется накоплением растительных стеролов в крови и тканях. Наиболее наглядными из описанных до сих пор клинических проявлений болезни являются возникающие в детстве ксантомы на сухожилиях и коже, несмотря на нормальную или только слегка повышенную концентрацию…

Единая диета при лечении гиперлипидемий (Содержание насыщенного жира)

Содержание насыщенного жира в диете резко снижено, чтобы добиться максимально возможного уменьшения уровня ЛПНП при гиперлипидемии На и 116 типов. Содержание полиненасыщенного жира мало отличается от обычного для жителей США рациона, в котором на его долю приходится 6 — 8% от общей калорийности. Из-за уменьшения содержания насыщенного жира показатель П/Н диеты увеличивается с 0,4 до…

Оксандролон в дозе 7,5 мг в день вызывает снижение уровня как ЛПОНП, так и хиломикронов и увеличивает постгепариновую липолитическую активность плазмы. Это вещество можно было бы использовать у мужчин с гиперлипидемией IV или V типа, резистентных к другим видам лечения. Прогестины Применение норэтиндрона ацетата (норлютат) в дозе 5 мг/сут снижает уровень триглицеридов у женщин с…

Первично при этом заболевании нарушается синтез или секреция фермента ЛХАТ печенью. В результате концентрация свободного холестерина и фосфатидилхолина в плазме превышает норму, что сопровождается разными изменениями спектра липопротеинов. Хотя патофизиологические механизмы поражения этими липидами кровеносных сосудов и почечных клубочков, в силу чего возникают клинические проявления недостаточности ЛХАТ, точно не выяснены они могут быть связаны либо…