Семейная гипер-липопротеинемия
Недавно выявленная дислипопротеинемия (семейная гипер-липопротеинемия) характеризуется отчетливым повышением уровня холестерина ЛПВП при неизмененных содержании холестерина ЛПНП и ЛПОНП и концентрации триглицеридов. Уровень общего холестерина в плазме с учетом пола и возраста может быть слегка повышен и, как правило, находится в пределах 2000 — 2500 мг/л.
Это состояние представляет интерес главным образом потому, что является единственной известной формой гиперлипидемии, которая приносит пользу ее носителям. В отличие от больных с семейной гипобеталипопротеинемией у лиц с этим нарушением редко наблюдаются сердечно-сосудистые заболевания, а продолжительность их жизни увеличена.
Такой вывод согласуется с результатами недавно проведенных эпидемиологических исследований, когда была найдена отрицательная корреляция между уровнем ЛПВП (возможно, из-за их роли в удалении холестерина из артериальной стенки) и развитием атеросклероза.
Семейную гипер-липопротеинемию следует подозревать у любого мальчика или мужчины с уровнем холестерина ЛПВП, превышающим 700 мг/л (у девочек и женщин 750 мг/л), у которых можно исключить вторичные причины повышения ЛПВП, а именно: применение эстрогеновых или эстроген-прогестиновых пероральных контрацептивов, чрезмерное потребление алкоголя, занятия бегом на длинные дистанции или воздействие гепатотоксических хлорных производных углеводорода.
Генетические исследования Glueck и сотр. показали, что семейная гипер-липопротеинемия наследуется как аутосомно-доминантный признак с полной пенетрантностью у новорожденных и детей. Частота этого состояния в общей популяции неизвестна, но, вероятно, превышает 1 : 3000. Оно является доброкачественным и не требует лечения.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер
Метаболический дефект, определяющий чрезмерное накопление холестанола в тканях, особенно в нервной системе и сухожилиях, неизвестен. Тканевой холестанол мог бы накапливаться за счет повышения местного синтеза, поступления из крови после синтеза в другом месте, всасывания из желудочно-кишечного тракта или блокады его катаболизма или выведения из тканей. Наиболее современная точка зрения заключается в том, что холестанол накапливается…
Этот фосфолипид, получаемый из соевых бобов, обычно добавляют к пищевым продуктам и рекламируют в качестве популярного средства против гиперхолестеринемии. Если не считать высокого содержания в нем линолевой кислоты, потребление лецитина лишено научной основы, поскольку он не всасывается, а подвергается в пищеварительном тракте предварительному гидролизу на составляющие жирные кислоты, глицерин и холин. В связи с этим…
Пробукол (лорелко) — это недавно предложенный для лечения гиперхолестеринемии препарат, оказывающий благоприятное действие при гиперлипидемии На и 116 типов. Он всасывается в желудочно-кишечном тракте в ограниченном количестве, и концентрация его в крови постепенно увеличивается в течение 3 — 4 мес, после чего остается стабильной. Механизм действия Механизм действия пробукола неизвестен. Он, по-видимому, не тормозит синтез…
Это редкое семейное заболевание недавно было описано у двух сестер, а в настоящее время распознано еще у одного больного. Оно характеризуется накоплением растительных стеролов в крови и тканях. Наиболее наглядными из описанных до сих пор клинических проявлений болезни являются возникающие в детстве ксантомы на сухожилиях и коже, несмотря на нормальную или только слегка повышенную концентрацию…
Вместо многочисленных диет, каждая из которых предназначена для разной формы гиперлипидемии, мы предпочитаем рекомендовать единую диету. Далее описаны основные компоненты единой диеты, называемой альтернативной. Конечная и оптимальная цель использования такой диеты, заключающаяся в максимальном снижении уровня липидов в плазме, должна достигаться постепенно через ряд фаз, которые подробно и полно описаны в недавно опубликованных работах наряду…
