20 апреля 2009

Семейная гипер-липопротеинемия

Недавно выявленная дислипопротеинемия (семейная гипер-липопротеинемия) характеризуется отчетливым повышением уровня холестерина ЛПВП при неизмененных содержании холестерина ЛПНП и ЛПОНП и концентрации триглицеридов. Уровень общего холестерина в плазме с учетом пола и возраста может быть слегка повышен и, как правило, находится в пределах 2000 — 2500 мг/л.

Это состояние представляет интерес главным образом потому, что является единственной известной формой гиперлипидемии, которая приносит пользу ее носителям. В отличие от больных с семейной гипобеталипопротеинемией у лиц с этим нарушением редко наблюдаются сердечно-сосудистые заболевания, а продолжительность их жизни увеличена.

Такой вывод согласуется с результатами недавно проведенных эпидемиологических исследований, когда была найдена отрицательная корреляция между уровнем ЛПВП (возможно, из-за их роли в удалении холестерина из артериальной стенки) и развитием атеросклероза.

Семейную гипер-липопротеинемию следует подозревать у любого мальчика или мужчины с уровнем холестерина ЛПВП, превышающим 700 мг/л (у девочек и женщин 750 мг/л), у которых можно исключить вторичные причины повышения ЛПВП, а именно: применение эстрогеновых или эстроген-прогестиновых пероральных контрацептивов, чрезмерное потребление алкоголя, занятия бегом на длинные дистанции или воздействие гепатотоксических хлорных производных углеводорода.

Генетические исследования Glueck и сотр. показали, что семейная гипер-липопротеинемия наследуется как аутосомно-доминантный признак с полной пенетрантностью у новорожденных и детей. Частота этого состояния в общей популяции неизвестна, но, вероятно, превышает 1 : 3000. Оно является доброкачественным и не требует лечения.

«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер



В настоящем разделе описаны два заболевания, связанные с отложением липидов, характеризующиеся накоплением необычных стеролов в крови и тканях. При церебросухожильном ксантоматозе в крови и тканях накапливается холестанол (дигидрохолестерин). Второе заболевание (бета-ситостеролемия с ксантоматозом) заключается в накоплении растительных стеролов, в частности  ситостерола в крови и тканях, особенно в сухожилиях. При обоих этих заболеваниях появляются ксантомы, в…

Диетические волокна — это нечеткое название широкого круга углеводов, которые, как считают, не подвергаются перевариванию в кишечнике человека. К ним относятся целлюлоза, гемицеллюлозы, лигнин и пектин, которые обычно содержатся в зерновых и бобовых продуктах, овощах и фруктах. Пищевые волокна составляют значительную часть диеты человека, но лишь в очень малой степени определяют ее калорийность. На гипохолестеринемическое…

Основное действие как холестирамина, так и колестипола заключается в связывании желчных кислот в просвете кишечника. Это в свою очередь приводит к размыканию циркуляции желчных кислот между кишечником и печенью и резкому повышению экскреции этих стероидов с калом. Количество желчных кислот уменьшается, что стимулирует их синтез в печени из холестерина. К сожалению, повышение синтеза желчных кислот…

Цереброспинальный ксантоматоз начинается незаметно, и он непредсказуем. Деменцию наблюдали уже у детей в возрасте 10 лет, катаракты и сухожильные ксантомы — в возрасте 15 лет, а атаксию — в 18 лет. Течение заболевания можно разделить на несколько временных этапов. Начальная стадия обычно проявляется в детстве, когда удается отметить небольшое пли выраженное снижение психического развития или…

Влияние алкоголя на уровень липидов плазмы обсуждалось среди вторичных причин гиперлипидемии. Это влияние зависит от дозы алкоголя и продолжительности его потребления. Описано небольшое увеличение содержания холестерина и фосфолипидов под действием алкоголя. Однако что касается триглицеридов плазмы, то их уровень у здоровых лиц и больных алкоголизмом, потребляющих алкоголь в виде виски в количестве до 230 —…