20 апреля 2009

Ксантоматоз

При обсуждении различных типов гиперлипидемий значительное внимание уделялось ксантоматозу как одному из основных и кардинальных клинических проявлений этих состояний.

В данном разделе рассматриваются общие характерные черты ксантом, особенно как особой патологии отложения липидов. Сухожильные и бугорчатые ксантомы представляют собой отложения стеролов в виде эфиров, но в ксантоматозных высыпаниях на коже присутствуют главным образом триглицериды (из хиломикронов).
Ксантомы, как правило, служат клиническим проявлением выраженной гиперлипидемии.

Чем тяжелее гиперлипидемия, тем в более раннем возрасте появляются ксантомы. В наибольшей мере это справедливо для гомозиготных носителей семейной гиперхолестеринемии, у которых ксантомы появляются в первые годы жизни или присутствуют уже при рождении.

Хотя появление ксантом обычно зависит от продолжительности и степени гиперхолестеринемии, это правило имеет существенные исключения. К ним относятся другие болезни отложения стеролов, перебросухожильный ксантоматоз (ЦСК-синдром) и «бета-ситостеролемия с ксантоматозом». Как подчеркивается ниже, присутствие в крови и тканях других стеролов (холестанола при ЦСК-синдроме и растительных стеролов при «бета-ситостеролемии с ксантоматозом» способствует развитию ксантом, особенно сухожильных.

«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер



Как у животных, так и у человека подробно выяснялось происхождение холестерина атеросклеротических бляшек. Хотя артериальная стенка обладает некоторой способностью к синтезу холестерина, эта способность явно недостаточна, чтобы обусловить присутствие столь значительных масс его. Исследования с применением изотопов показали, что большая часть холестерина атероматозной бляшки поступает из плазмы крови. Он проникает в стенку артерий в составе…

Креугольным камнем в лечении гиперлипидемий являются диетические мероприятия. Это справедливо независимо от степени, в которой развитие гиперлипидемии полностью или частично определяется первичными генетическими нарушениями. У населения Америки факторы диеты неизбежно обостряют любое генетическое нарушение, определяющее в основном состояние гиперлипидемии. Диетотерапия же почти всегда приводит к некоторому улучшению этого состояния. Концепция, согласно которой для лечения всех…

Типичная для жителей Америки диета содержит примерно 750 мг холестерина в день. В I фазу это количество снижают до 450 мг, ВО II — до 300 и в III — до 1000 мг в день. Содержание жира снижается с 40% их общей калорийности до 35% в I фазу, 25% — во II и 20% —…

Отношения неэстерифицированный холестрин/общий холестерин При обструктивных заболеваниях печени, первичном билиарном циррозе и недостаточности ЛХАТ увеличивается относительное содержание неэстерифицированного холестерина. Определение этого отношения требует экстракции липидов плазмы смесью хлороформа с метанолом и разделения свободного и эстерифицированного холестерина с помощью тонкослойной хроматографии на пластинках, покрытых кремниевой кислотой. Определение липопротеиновой липазы Существуют две пробы, способствующие дифференциации гиперлипидемии на…

Представления о транспорте и накоплении холестерина в артериях в значительной мере прояснились благодаря экспериментам с тканевыми культурами, в которых различные клетки животных и человека инкубировали в присутствии ЛПНП и ЛПВП. При высокой концентрации ЛПНП поглощается огромное количество холестерина, особенно его эфиров, накапливаемых в клетках, но исчезающих из них при инкубации в среде, содержащей ЛПВП. После…