Ксантоматоз (Накопления стеролов и липидов)
Ксантомы можно рассматривать в качестве внешних проявлений накопления стеролов и липидов, аналогичного внутреннему отложению холестерина при атеросклерозе. Как правило, эти проявления сопутствуют друг другу, и при ксантоматозе всегда следует учитывать возможность латентного атеросклероза. Ксантомы могут также служить диагностическим признаком отдельных видов гиперлипидемии. Ксантомные высыпания означают гиперлипидемию I или V типа с чрезмерным содержанием хиломикронов в плазме. Бугорчатые ксантомы могут указывать на семейную гиперхолестеринемию II типа или гиперлипопротеинемию III типа. При этих двух состояниях очень вероятно появление а сухожильных ксантом. Ксантелазмы не являются абсолютной прерогативой какой-либо формы гиперлипидемии, но чаще всего наблюдаются все-таки в сочетании с гиперхолестеринемией. Неопределенность вносит и тот факт, что у многих больных с тяжелой семейной гиперхолестеринемией ксантелазмы могут вообще отсутствовать. Роговичная дуга (другое проявление накопления липидов) также, конечно, не является обязательным признаком гиперлипидемии: она может быть, а может и не быть. Однако выраженная роговичная дуга без повреждения глаз в ранний период жизни в высшей степени характерна для тяжелой гипер-холестеринемии.
Подобно рано появившимся атеросклеротическим бляшкам, ксантомы состоят в основном из пенистых клеток, переполненных эфирами холестерина; вокруг них возникает легкая воспалительная реакция с присутствием гигантских клеток и некоторым разрастанием коллагена.
Увеличение содержания эфиров холестерина — наиболее характерное изменение химизма ткани. Предполагается, что клетки сухожилий и кожи поглощают ЛПНП (или ЛППП) в основном так же, как эти липопротеины поглощаются из плазмы, образуя атеросклеротическую бляшку.
Важно подчеркнуть потенциальную обратимость всех ксантом при снижении концентрации липидов в плазме. Наиболее четко она проявляется в отношении ксантомных высыпаний при гиперлипидемии I и V типов. За несколько месяцев эти проявления могут полностью исчезать. Исчезновение ксантелазм и бугорчатых ксантом при выраженном снижении уровня липидов в плазме требует нескольких лет. С наибольшим трудом обратному развитию подвергаются сухожильные ксантомы.
Хирургическое удаление ксантоматозных изменений, выполняемое в основном с косметической целью, почти наверняка приводит к их повторному появлению, если не уделять специального внимания одновременному снижению содержания липидов в плазме. Это особенно справедливо в отношении ксантелазм, но наблюдается также при хирургическом удалении сухожильных и бугорчатых ксантом.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер
Клинически менее тяжелая, чем болезнь Волмана, болезнь отложения эфиров холестерина обычно, по не всегда, выявляется в детстве. У больных детей симптоматика, как правило, отсутствует и единственным постоянным признаком при физикальном обследовании является гепатомегалия, которая может сохраняться и в более позднем возрасте. Кальцификация надпочечников у детей нехарактерна, но может быть обнаружена в зрелом возрасте. В 3…
В настоящее время можно сказать, что ни количество, ни вид углеводов естественной диеты практически не оказывают долговременного влияния на уровень липидов в плазме. Однако резкое увеличение количества углеводов в диете вначале вызывает кратковременное повышение концентрации триглицеридов в плазме, что получило название углеводной гиперлипидемии. Этот краткосрочный феномен отчетливо проявляется как у здоровых лиц, так и у…
В настоящее время два вещества — холестирамин (квестран, куемид) и колестипол (колестид) — обладают подобным действием. Это высокомолекулярные полимеры, с которыми желчные кислоты, обладающие свойствами анионов, связываются, обмениваясь с ионами хлора. Смолы, связывающие желчные кислоты, не всасываются, и их действие полностью основано на секвестрации желчных кислот в просвете кишки. Комплекс желчных кислот со смолой экскретируется…
В настоящем разделе описаны два заболевания, связанные с отложением липидов, характеризующиеся накоплением необычных стеролов в крови и тканях. При церебросухожильном ксантоматозе в крови и тканях накапливается холестанол (дигидрохолестерин). Второе заболевание (бета-ситостеролемия с ксантоматозом) заключается в накоплении растительных стеролов, в частности ситостерола в крови и тканях, особенно в сухожилиях. При обоих этих заболеваниях появляются ксантомы, в…
Диетические волокна — это нечеткое название широкого круга углеводов, которые, как считают, не подвергаются перевариванию в кишечнике человека. К ним относятся целлюлоза, гемицеллюлозы, лигнин и пектин, которые обычно содержатся в зерновых и бобовых продуктах, овощах и фруктах. Пищевые волокна составляют значительную часть диеты человека, но лишь в очень малой степени определяют ее калорийность. На гипохолестеринемическое…
Взрослый аллерголог
www.fdoctor.ru
