17 апреля 2009

Танжерская болезнь (Патологическая физиология)

Первичный биохимический эффект и патофизиологические механизмы развития нарушений в спектре липопротеидов и, по-видимому, вторичного накопления эфиров холестерина при танжерской болезни выяснены недостаточно. Недавно проведенные исследования  доказали присутствие в области ЛПВП небольшого числа липопротеиновых частиц, содержащих только апо-А-II, обнаружить апо-А-I в этих частицах не удалось.

Избирательное исчезновение апо-А-I могло бы определяться его ускоренным катаболизмом. Несмотря на количественные изменения, нарушения аминокислотного состава или иммунохимической реактивности апо-А-I или апо-А-II в плазме больных танжерской болезнью остаются недоказанными.

В качестве механизма гипертриглицеридемии, наблюдаемой при этом заболевании, предполагается отсутствие нормального источника пептидов класса С в ЛПВП, откуда апо-С-П мог бы транспортироваться в хиломикроны и ЛПОНП для активации липопротеиновой липазы. Это предположение согласуется с данными о том, что у больных танжерской болезнью снижается клиренс хиломикронов. Поглощение остатков хиломикронов, богатых эфирами холестерина, макрофагами рети-кулоэндотелиальной системы остается наиболее привлекательной гипотезой, объясняющей избирательное накопление этих липидов при танжерской болезни.

Лечение

Танжерская болезнь не поддается лечению. Некоторые авторы рекомендуют ограничивать содержание жира в диете, чтобы свести к минимуму образование хиломикроновых остатков, но пока не будут получены дополнительные данные, целесообразность такого подхода остается сомнительной.

«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер



Цереброспинальный ксантоматоз начинается незаметно, и он непредсказуем. Деменцию наблюдали уже у детей в возрасте 10 лет, катаракты и сухожильные ксантомы — в возрасте 15 лет, а атаксию — в 18 лет. Течение заболевания можно разделить на несколько временных этапов. Начальная стадия обычно проявляется в детстве, когда удается отметить небольшое пли выраженное снижение психического развития или…

Влияние алкоголя на уровень липидов плазмы обсуждалось среди вторичных причин гиперлипидемии. Это влияние зависит от дозы алкоголя и продолжительности его потребления. Описано небольшое увеличение содержания холестерина и фосфолипидов под действием алкоголя. Однако что касается триглицеридов плазмы, то их уровень у здоровых лиц и больных алкоголизмом, потребляющих алкоголь в виде виски в количестве до 230 —…

Гиполипидемическое действие никотиновой кислоты, или ниацина, известно уже более 20 лет и, по-видимому, не связано с ее ролью в качестве кофермента межуточного обмена. Она хорошо всасывается в желудочно-кишечном тракте и экскретируется с мочой. Побочное действие Основные побочные эффекты никотиновой кислоты проявляются в воздействии на кожу и желудочно-кишечный тракт. Через 1 — 2 ч после приема…

У большинства больных уровень холестерина и триглицеридов в плазме находится в пределах нормы, т. е. 1170 — 2200 мг/л. Содержание холестанола (холестан-3-бетаол) в плазме увеличено (до 40 мг/л при норме менее 6 мг/л). Холестанол представляет собой насыщенный стерол, отличающийся от холестерина отсутствием двойной связи между 5-м и 6-м углеродным атомом. Он и в норме присутствует…

Широко изучалось возможное влияние белка диеты на концентрацию липидов в плазме. При этом применяли диеты, содержащие белок одного вида или смесь различных белков в количестве от 25 до 150 г/сут. В условиях, обеспечивающих потребление по крайней мере минимального количества незаменимых аминокислот, разные количества и виды белка не влияли на уровень холестерина и три-глицеридов в плазме….