Церебросухожильный ксантоматоз (Патологическая физиология)
Метаболический дефект, определяющий чрезмерное накопление холестанола в тканях, особенно в нервной системе и сухожилиях, неизвестен. Тканевой холестанол мог бы накапливаться за счет повышения местного синтеза, поступления из крови после синтеза в другом месте, всасывания из желудочно-кишечного тракта или блокады его катаболизма или выведения из тканей.
Наиболее современная точка зрения заключается в том, что холестанол накапливается в тканях из-за нарушения транспортных процессов его выведения.
Другим метаболическим дефектом, связь которого с накоплением холестанола в тканях пока не известна, является выраженное нарушение синтеза одной из желчных кислот — хенодезоксихолевой. Функциональные расстройства нервной системы определяются, вероятно, накоплением холестанола в миелине.
Лечение
Хотя специфическое лечение в настоящее время отсутствует, но поскольку холестанол содержится в некоторых продуктах питания животного происхождения (в основном в яйцах и молочных продуктах), уменьшение их потребления или исключение из диеты, наряду с очень низким потреблением холестерина, приводит к снижению уровня холестанола в плазме. Влияет ли такая диетотерапия на концентрацию холестанола в тканях, что составляет главную проблему патологии, остается неясным.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер
Атеросклероз Распространенные атеросклеротические повреждения коронарных артерий, внечерепных артерий головы, а также дистальных отделов аорты и артерий нижних конечностей в своей основе имеют биохимическое нарушение, характеризующееся чрезмерным накоплением холестерина, особенно его эфиров. Вначале отложение холестерина происходит внутри клеток, но позднее (главным образом) внеклеточно. С этим связана пролиферация гладкомышечных клеток, которые из-за накопления холестерина приобретают пенистый вид….
Логичным подходом к лечению этой болезни накопления стеролов является диета с низким содержанием или отсутствием растительных стеролов. В результате такого лечения двух больных содержание ситостерола в плазме снизилось на 29%. Содержание растительных стеролов в плазме находится, вероятно, в равновесии с их большими запасами в тканях, и для нормализации уровня 1бета-ситостерола в плазме необходима длительная диетотерапия….
Целью II фазы является уменьшение потребления мяса с постепенным переходом от характерных для американской диеты 450 г в день до 170 — 250 г в день. Мясо больше не должно быть главным продуктом питания, особенно 2 или 3 раза в день. В пробных меню и рецептах предусмотрены некоторые изменения второго завтрака с сандвичами и без…
Показания Диагноз большинства форм гиперлипидемии можно поставить с помощью точного определения уровня холестерина и триглицеридов в сочетании с визуальной оценкой состояния плазмы, хранимой в течение 12 — 18 ч при 4°С. Исключением являются больные с повышенным содержанием как холестерина, так и триглицеридов в плазме, когда невозможно разграничить гиперлипидемию На и 116 типов, а также больные,…
Как у животных, так и у человека подробно выяснялось происхождение холестерина атеросклеротических бляшек. Хотя артериальная стенка обладает некоторой способностью к синтезу холестерина, эта способность явно недостаточна, чтобы обусловить присутствие столь значительных масс его. Исследования с применением изотопов показали, что большая часть холестерина атероматозной бляшки поступает из плазмы крови. Он проникает в стенку артерий в составе…
