Первичная гиперлипопротеинемия iii типа
Определение
Гиперлипопротеинемия III типа, называемая также широкой или плавающей — или дисбеталипопротеинемией, представляет собой относительно редкое заболевание, характеризующееся необычными ЛПОНП и ЛПНП (d= 1,006 — 1,019) с чрезмерно высоким отношением холестерина к триглицеридам и -подвижностью при электрофорезе. Эти частицы содержат также больше апо-Е, чем обычные ЛПОНП, имеющие ту же плотность. Уровень липидов в плазме широко варьирует, но обычно содержание холестерина не выходит за пределы 3000 — 6000 мг/л, а триглицеридов — 4000—8000 мг/л.
Клинически у больных с гиперлипидемией III типа часто отмечают плоские бугорчатые ксантомы; у них чаще встречается как ИБС, так и поражение периферических сосудов.
Клинические проявления
Гиперлипидемия III типа была впервые распознана Goifnian и соавт. и названа ими бугорчатой ксантомой около 25 лет назад. Хотя признаки этого состояния широко варьируют, некоторые из них почти наверняка указывают на гиперлипидемию III типа. Наиболее характерны и часто встречаются ксантомы ладонных складок обеих рук: от желто-оранжевого их окрашивания до более выпуклых образований. В более тяжелых случаях образуются бугорчатые ксантомные разрастания на ладонной поверхности и пальцах.
Для гиперлипидемии III типа характерен также бугорчато-сыпеобразный ксантоматоз, представляющий собой эритематозные узелковые выпуклые образования диаметром 0,5 см и более, часто сливающиеся в более крупные разрастания. Они встречаются обычно на участках тела, испытывающих давление, и особенно заметны на разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов, а также на ягодицах. Среди больных, обследованных Morganroth и соавт., бугорчатые ксантомы имелись в 51% случаев, тогда как в других группах больных их частота варьировала от 35 до 100%. Ксантелазмы и роговичные дуги встречаются редко, но сухожильные ксантомы обнаруживаются почти у 10% больных с гиперлипидемией III тина. Среди таких больных отмечается повышенная частота ранней ИБС и поражений периферических сосудов; по данным большинства исследований, эти осложнения наблюдаются у 20 — 40% больных.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер
Первично при этом заболевании нарушается синтез или секреция фермента ЛХАТ печенью. В результате концентрация свободного холестерина и фосфатидилхолина в плазме превышает норму, что сопровождается разными изменениями спектра липопротеинов. Хотя патофизиологические механизмы поражения этими липидами кровеносных сосудов и почечных клубочков, в силу чего возникают клинические проявления недостаточности ЛХАТ, точно не выяснены они могут быть связаны либо…
Главной особенностью ситостеролемии с ксантоматозом является высокая концентрация ситостерола и двух других растительных стеролов в плазме. Преобладает ситостерол, концентрация которого колеблется от 120 до 270 мг/л. Концентрация кампестерола составляет 60 — 100 мг/л, а стигмастерол присутствует в количестве менее 10 мг/л. Примерно 60% бета-ситостерола и кампестерола плазмы имеет форму эфиров. Растительные стеролы в плазме распределяются…
Чрезвычайно важно контролировать калорийность диеты у тучных больных для снижения уровня ЛПОНП при гиперлипидемии 116 и IV типа, ЛППП при гиперлипидемии III типа и хиломикронов при гиперлипидемии V типа. У тучных больных повышен уровень триглицеридов в плазме часто на фоне диабета взрослого типа. Гиперлипидемии в этих случаях особенно чувствительны к состоянию энергетического баланса. Факторы диеты…
К настоящему времени более чем у 600 больных выполнена операция по наложению частичного подвздошного кишечного анастомоза с целью лечения гиперлипидемии. В результате такой операции происходит разрыв физиологического кольца циркуляции желчных кислот между желудочно-кишечным трактом и печенью, т. е. эффект этого вмешательства имеет тот же механизм, что в действие смол, связывающих желчные кислоты. Всасыванию жирных кислот…
Атеросклероз Распространенные атеросклеротические повреждения коронарных артерий, внечерепных артерий головы, а также дистальных отделов аорты и артерий нижних конечностей в своей основе имеют биохимическое нарушение, характеризующееся чрезмерным накоплением холестерина, особенно его эфиров. Вначале отложение холестерина происходит внутри клеток, но позднее (главным образом) внеклеточно. С этим связана пролиферация гладкомышечных клеток, которые из-за накопления холестерина приобретают пенистый вид….
