Первичная гиперлипопротеинемия iii типа
Определение
Гиперлипопротеинемия III типа, называемая также широкой или плавающей — или дисбеталипопротеинемией, представляет собой относительно редкое заболевание, характеризующееся необычными ЛПОНП и ЛПНП (d= 1,006 — 1,019) с чрезмерно высоким отношением холестерина к триглицеридам и -подвижностью при электрофорезе. Эти частицы содержат также больше апо-Е, чем обычные ЛПОНП, имеющие ту же плотность. Уровень липидов в плазме широко варьирует, но обычно содержание холестерина не выходит за пределы 3000 — 6000 мг/л, а триглицеридов — 4000—8000 мг/л.
Клинически у больных с гиперлипидемией III типа часто отмечают плоские бугорчатые ксантомы; у них чаще встречается как ИБС, так и поражение периферических сосудов.
Клинические проявления
Гиперлипидемия III типа была впервые распознана Goifnian и соавт. и названа ими бугорчатой ксантомой около 25 лет назад. Хотя признаки этого состояния широко варьируют, некоторые из них почти наверняка указывают на гиперлипидемию III типа. Наиболее характерны и часто встречаются ксантомы ладонных складок обеих рук: от желто-оранжевого их окрашивания до более выпуклых образований. В более тяжелых случаях образуются бугорчатые ксантомные разрастания на ладонной поверхности и пальцах.
Для гиперлипидемии III типа характерен также бугорчато-сыпеобразный ксантоматоз, представляющий собой эритематозные узелковые выпуклые образования диаметром 0,5 см и более, часто сливающиеся в более крупные разрастания. Они встречаются обычно на участках тела, испытывающих давление, и особенно заметны на разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов, а также на ягодицах. Среди больных, обследованных Morganroth и соавт., бугорчатые ксантомы имелись в 51% случаев, тогда как в других группах больных их частота варьировала от 35 до 100%. Ксантелазмы и роговичные дуги встречаются редко, но сухожильные ксантомы обнаруживаются почти у 10% больных с гиперлипидемией III тина. Среди таких больных отмечается повышенная частота ранней ИБС и поражений периферических сосудов; по данным большинства исследований, эти осложнения наблюдаются у 20 — 40% больных.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер
Профиль липидов плазмы у больных с дефицитом ЛХАТ варьирует, но, как правило, уровень общего холестерина составляет 2500 — 4000 мг/л, а триглицеридов — 2500 — 8000 мг/л. При хроматографическом разделении липидов плазмы обнаруживают 85—90% холестерина в свободной форме и только 10 — 15% в форме эфиров. Можно наблюдать различные нарушения спектра липопротеинов; при бумажном электрофорезе…
Это редкое семейное заболевание недавно было описано у двух сестер, а в настоящее время распознано еще у одного больного. Оно характеризуется накоплением растительных стеролов в крови и тканях. Наиболее наглядными из описанных до сих пор клинических проявлений болезни являются возникающие в детстве ксантомы на сухожилиях и коже, несмотря на нормальную или только слегка повышенную концентрацию…
Содержание насыщенного жира в диете резко снижено, чтобы добиться максимально возможного уменьшения уровня ЛПНП при гиперлипидемии На и 116 типов. Содержание полиненасыщенного жира мало отличается от обычного для жителей США рациона, в котором на его долю приходится 6 — 8% от общей калорийности. Из-за уменьшения содержания насыщенного жира показатель П/Н диеты увеличивается с 0,4 до…
Оксандролон в дозе 7,5 мг в день вызывает снижение уровня как ЛПОНП, так и хиломикронов и увеличивает постгепариновую липолитическую активность плазмы. Это вещество можно было бы использовать у мужчин с гиперлипидемией IV или V типа, резистентных к другим видам лечения. Прогестины Применение норэтиндрона ацетата (норлютат) в дозе 5 мг/сут снижает уровень триглицеридов у женщин с…
Первично при этом заболевании нарушается синтез или секреция фермента ЛХАТ печенью. В результате концентрация свободного холестерина и фосфатидилхолина в плазме превышает норму, что сопровождается разными изменениями спектра липопротеинов. Хотя патофизиологические механизмы поражения этими липидами кровеносных сосудов и почечных клубочков, в силу чего возникают клинические проявления недостаточности ЛХАТ, точно не выяснены они могут быть связаны либо…
