Семейные заболевания с накоплением не холестерина, а других стеролов
В настоящем разделе описаны два заболевания, связанные с отложением липидов, характеризующиеся накоплением необычных стеролов в крови и тканях. При церебросухожильном ксантоматозе в крови и тканях накапливается холестанол (дигидрохолестерин).
Второе заболевание (бета-ситостеролемия с ксантоматозом) заключается в накоплении растительных стеролов, в частности ситостерола в крови и тканях, особенно в сухожилиях. При обоих этих заболеваниях появляются ксантомы, в то время как гиперхолестеринемия отсутствует.
Церебросухожильный ксантоматоз
Это редко встречающееся семейное заболевание, характеризующееся появлением ксантом на сухожилиях, в легких и мозге, несмотря на нормальные или низкие показатели содержания холестерина в плазме. К другим клиническим проявлениям этого состояния относятся катаракты, снижение интеллекта, прогрессирующая мозжечковая атаксия, деменция и спинномозговые парезы. В белом веществе головного мозга и мозжечка и в ксантомах накапливается холестанол.
Содержание холестанола в плазме увеличено. Болезнь наследуется, очевидно, как аутосомно-рецессивный признак. Первичный наследуемый дефект пока не известен.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер
Атеросклероз Распространенные атеросклеротические повреждения коронарных артерий, внечерепных артерий головы, а также дистальных отделов аорты и артерий нижних конечностей в своей основе имеют биохимическое нарушение, характеризующееся чрезмерным накоплением холестерина, особенно его эфиров. Вначале отложение холестерина происходит внутри клеток, но позднее (главным образом) внеклеточно. С этим связана пролиферация гладкомышечных клеток, которые из-за накопления холестерина приобретают пенистый вид….
Логичным подходом к лечению этой болезни накопления стеролов является диета с низким содержанием или отсутствием растительных стеролов. В результате такого лечения двух больных содержание ситостерола в плазме снизилось на 29%. Содержание растительных стеролов в плазме находится, вероятно, в равновесии с их большими запасами в тканях, и для нормализации уровня 1бета-ситостерола в плазме необходима длительная диетотерапия….
Целью II фазы является уменьшение потребления мяса с постепенным переходом от характерных для американской диеты 450 г в день до 170 — 250 г в день. Мясо больше не должно быть главным продуктом питания, особенно 2 или 3 раза в день. В пробных меню и рецептах предусмотрены некоторые изменения второго завтрака с сандвичами и без…
Показания Диагноз большинства форм гиперлипидемии можно поставить с помощью точного определения уровня холестерина и триглицеридов в сочетании с визуальной оценкой состояния плазмы, хранимой в течение 12 — 18 ч при 4°С. Исключением являются больные с повышенным содержанием как холестерина, так и триглицеридов в плазме, когда невозможно разграничить гиперлипидемию На и 116 типов, а также больные,…
Как у животных, так и у человека подробно выяснялось происхождение холестерина атеросклеротических бляшек. Хотя артериальная стенка обладает некоторой способностью к синтезу холестерина, эта способность явно недостаточна, чтобы обусловить присутствие столь значительных масс его. Исследования с применением изотопов показали, что большая часть холестерина атероматозной бляшки поступает из плазмы крови. Он проникает в стенку артерий в составе…
