Патологическая физиология
Пигментный ретинит и неврологические нарушения могут быть проявлениями авитаминоза Е, так как они требуют для своего развития значительного периода времени. Согласно современным представлениям, в условиях низкого содержания витамина Е образуются перекиси, в течение длительного времени повреждающие ткани, особенно чувствительные клетки нервной системы и сетчатки.
Из-за нарушения всасывания жиров можно было бы ожидать у таких больных развития недостаточности незаменимых жирных кислот. Однако содержание линолевой кислоты в жировой ткани, по-видимому, остается неизмененным, хотя уровень этой жирной кислоты в липидах плазмы и снижен. Линолеат присутствует в достаточном количестве, чтобы обеспечивать нормальный уровень арахидоновой кислоты, являющейся предшественником простагландинов.
Лечение
От стеатореи можно легко избавиться путем использования диеты с очень низким содержанием жира—примерно 5 — 10% общей калорийности. Испражнения в этих условиях становятся почти нормальными. Недостаточность жирорастворимых витаминов в случае витамина А удается полностью компенсировать введением аквазоля А (5000 — 10000 ЕД/сут), а в случае витамина К— аквамафитона. Дефицит витамина Е поддается лишь частичной коррекции, да и то лишь очень большими дозами этого витамина. Взрослым обычно рекомендуют принимать внутрь 8000 — 9000 ЕД/сут, а детям — 3000 — 4000 ЕД/сут.
Хотя считается, что массивные дозы витамина Е оказывают благоприятное действие, пока это не доказано. Небольшое число больных и вариабельность проявлений заболевания затрудняет точную оценку терапевтического значения витамина Е, но тем не менее эту форму терапии следует применять.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер
Метаболический дефект, определяющий чрезмерное накопление холестанола в тканях, особенно в нервной системе и сухожилиях, неизвестен. Тканевой холестанол мог бы накапливаться за счет повышения местного синтеза, поступления из крови после синтеза в другом месте, всасывания из желудочно-кишечного тракта или блокады его катаболизма или выведения из тканей. Наиболее современная точка зрения заключается в том, что холестанол накапливается…
Этот фосфолипид, получаемый из соевых бобов, обычно добавляют к пищевым продуктам и рекламируют в качестве популярного средства против гиперхолестеринемии. Если не считать высокого содержания в нем линолевой кислоты, потребление лецитина лишено научной основы, поскольку он не всасывается, а подвергается в пищеварительном тракте предварительному гидролизу на составляющие жирные кислоты, глицерин и холин. В связи с этим…
Пробукол (лорелко) — это недавно предложенный для лечения гиперхолестеринемии препарат, оказывающий благоприятное действие при гиперлипидемии На и 116 типов. Он всасывается в желудочно-кишечном тракте в ограниченном количестве, и концентрация его в крови постепенно увеличивается в течение 3 — 4 мес, после чего остается стабильной. Механизм действия Механизм действия пробукола неизвестен. Он, по-видимому, не тормозит синтез…
Недавно выявленная дислипопротеинемия (семейная гипер-липопротеинемия) характеризуется отчетливым повышением уровня холестерина ЛПВП при неизмененных содержании холестерина ЛПНП и ЛПОНП и концентрации триглицеридов. Уровень общего холестерина в плазме с учетом пола и возраста может быть слегка повышен и, как правило, находится в пределах 2000 — 2500 мг/л. Это состояние представляет интерес главным образом потому, что является единственной…
Это редкое семейное заболевание недавно было описано у двух сестер, а в настоящее время распознано еще у одного больного. Оно характеризуется накоплением растительных стеролов в крови и тканях. Наиболее наглядными из описанных до сих пор клинических проявлений болезни являются возникающие в детстве ксантомы на сухожилиях и коже, несмотря на нормальную или только слегка повышенную концентрацию…
