Краниофарингиома
Краниофарингиома – врожденная опухоль головного мозга, развивающаяся из эмбриональных клеток гипофизарного хода – так называемого кармана Ратке. Это, как правило, доброкачественная опухоль, встречающаяся в любом возрасте.
Продолжительность заболевания колеблется от нескольких месяцев до 10–15 лет.
Эндокринные нарушения отмечаются примерно у 85% больных. При эндоселлярном росте краниофарингиомы обнаруживается выпадение функций гипофиза и даже развивается пангипопитуитаризм, т.е. происходит выпадение всех тропных функций гипофиза, что проявляется прежде всего половым и физическим недоразвитием. Изредка встречается изолированное выпадение гонадотропной функции гипофиза, обусловливающее клиническую картину вторичного гипогонадизма.
Помимо выпадения гонадотропной и тиреотропной функций, у больных могут отмечаться полидипсия, расстройства терморегуляции, аносмия, нарушение зрения и другие симптомы поражения гипоталамогипофизарной области. При рентгенологическом исследовании черепа над турецким седлом у 60–75% больных определяются петрификаты.
Лечение обычно оперативное. Во всех случаях назначают заместительную терапию гонадотропинами и другими гормонами, в соответствии со снижением тропных функций гипофиза.
Лечение гонадотропинами проводят в обычных дозах. Если оно малоэффективно, добавляют андрогены. В результате проводимого лечения в большинстве случаев у больных развиваются вторичные половые признаки, пробуждается половое влечение, и они могут вступить в брак.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
Внутриутробные нарушения морфогенеза половых желез, половых путей и половых органов подразделяют на следующие группы I. Агенезия гонад: «чистая» агенезия гонад (без соматических уродств); агенезия гонад при синдроме Тернера (с соматическими уродствами); внутриутробный анорхизм. II. Дисгенезия гонад: синдром двуполых гонад (истинный гермафродитизм); синдром дисгенезии яичек; синдром дисгенезии яичников. III. Эмбриогенетические формы функциональной (эндокринной) патологии гонад: синдром…
Правильное лечение, начатое даже в зрелом возрасте, делает возможным достижение нормального полового развития, наступление беременности и родов. При наблюдении за больными в период беременности необходимо учитывать, что они страдают глкжокортикоидной недостаточностью коры надпочечников. Наряду с этим даже небольшое повышение уровня андрогенов при недостаточной дозировке преднизолона препятствует нормальному течению беременности и нередко приводит к самопроизвольному ее…
Нейроэндокринное заболевание, обусловленное поражением гипофиза и гипоталамуса. Заболевание связано с эозинофильной аденомой гипофиза, секретирующей чрезмерное количество гормона роста. Увеличение секреции СТГ может быть связано и с поражением гипоталамуса. Высокий уровень СТГ у взрослых, когда рост костей закончен, вызывает акромегалию, в детском возрасте, при открытых эпифизарных зонах роста костей, развивается гигантизм. Акромегалия развивается постепенно и характеризуется…
Агенезия гонад – отсутствие дифференцировки гонад в раннем онтогенезе. В этих случаях независимо от кариотипа формирование половой системы происходит без всякого участия гонад. Согласно законам эмбриогенеза, у таких больных персистируют мюллеровы каналы, формируясь в рудиментарные трубы, матку, влагалище. Наружные гениталии имеют инфантильное женское строение. Вторичные половые признаки не развиваются. «Чистая» агенезия гонад «Чистой» агенезии гонад…
Важнейшим звеном нейрогуморальной составляющей копулятивного цикла является гипоталамическая область. Она регулирует эндокринное обеспечение половых функций, а посредством клетокмишеней гипоталамуса, чувствительных к половым стероидам, осуществляется эротизирующее влияние половых гормонов на мозг. Расстройства функций гипоталамуса возникают под действием различных экзогенных вредностей: черепномозговых травм, инфекций (грипп, ангины, ревматизм и др.), интоксикаций (алкогольной, органическими растворителями, при длительном приеме больших…
