9 апреля 2009

Гипофизарный нанизм

Патологическое состояние, характеризующееся отставанием в росте по сравнению со средней нормой для соответствующих пола, возраста, расы, популяции.

Гипофизарный нанизм обусловлен нарушением функций гипофиза.

Выделяют три типа нанизма: с изолированным дефицитом соматотропного гормона (СТГ), с нормальным содержанием СТГ в плазме наряду с его биологической неактивностью и нанизм с пангипопитуитаризмом.

Абсолютный или относительный дефицит СТГ часто сочетается с нарушением продукции других гормонов гипофиза. Недостаточность СТГ может быть первичной либо вторичной.

Основным симптомом является задержка роста. Ребенок с гипофизарной недостаточностью при рождении обычно имеет нормальную длину тела и начинает отставать в росте с 2–4 лет.

Если гипофизарный нанизм вызван изолированной недостаточностью СТГ или его биологической неактивностью, то развитие других эндокринных желез у детей может не нарушаться. Это практически здоровые люди карликового роста.

Принято считать карликовым рост взрослых мужчин ниже 130 см и женщин – ниже 120 см. Диагноз у взрослых не представляет затруднений. У детей диагноз ставится на основании прогрессирующего отставания в росте и задержке созревания скелета, что выявляется при повторном рентгенологическом исследовании.

Больные обычно бесплодны, почти у всех мужчин резко недоразвиты яички, половой член и мошонка. У некоторых мошонка рудиментарна без характерной пигментации и складчатости. Пороки формирования половых органов редки. У части больных наблюдается крипторхизм. Либидо, адекватные эрекции и поллюции отсутствуют. Инфертильность при гипофизарном нанизме обусловлена снижением гонадотропной, прежде всего фолликулостимулирующей, функции гипофиза. Крайне редкая способность к деторождению больных нанизмом свидетельствует о патологии герминативного эпителия, развитие которого зависит от уровня ФСГ.

Вторичные половые признаки не выражены у лиц обоего пола. У девочек матка недоразвита, пальпаторно определяется в виде тяжа, придатки не пальпируются, молочные железы не развиты. Наблюдаются раннее увядание кожи лица, появление морщин в юношеском возрасте.

Пока возможен рост пациента (обычно до 16–18 лет), применяют анаболические стероиды: неробол в дозе 0,10,15 мг/кг/сут курсами продолжительностью 1–2 мес с перерывами соответственно в 2–4 нед, инъекции ретаболила из расчета 1 мг/кг в месяц или инъекции СТГ по 2–4 мг через день в течение 1–2 месяцев с такими же перерывами, лечение может проводиться в течение 2 и более лет. При карликовости с половой недостаточностью применяют хорионический гонадотропин, дозы зависят от массы тела и возраста пациента, назначают его не ранее 16 лет.

При гипогонадизме на заключительном этапе лечения половые гормоны применяются в обычных дозах. У большинства мужчин, несмотря на лечение, при исследовании эякулята обнаруживается азооспермия. При выявлении симптомов гипотиреоза больным назначают тиреоидные препараты в обычных дозах.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко



Яичниковую недостаточность вызывает ряд причин. Различают центральную недостаточность, обусловленную нарушениями в гипоталамусе и гипофизе, и периферическую – при патологии в яичнике. Наиболее частые причины периферической недостаточности – опухоли, воспалительные процессы с абсцессами, хронические оварииты; реже – амилоидоз, хирургические вмешательства, облучение и пр. Овариальная недостаточность может возникать при нарушении связи гипоталамический сексуальный центр – яичник, в…

В зависимости от выраженности признаков феминизации выделяют две формы СТФ. Для полной, классической, формы характерны хорошее развитие вторичных женских половых признаков (телосложение, молочные железы, высокий голос) при отсутствии вторичного оволосения («безволосые женщины»), наличие женских наружных половых органов, достаточно глубокого «слепого» влагалища. Таким пациентам перед замужеством рекомендуется производить кольпопоэз (например, образование влагалища из сигмовидной кишки). Если…

Диагностика основывается на анамнезе и объективных данных. Кроме явлений гиперсексуальности, почти всегда имеются симптомы, характерные для гипоталамического синдрома. На ЭЭГ почти всегда выявляются патологические изменения. На рентгенограммах черепа иногда обнаруживаются признаки повышения внутричерепного давления. В каждом подобном случае необходим снимок турецкого седла, так как гиперсексуальность, вызванная гипоталамическим синдромом или опухолью гипофиза со вторичным вовлечением гипоталамической…

Нарушения функций коры надпочечников могут быть первичными, когда патологический процесс затрагивает непосредственно кору надпочечников, или вторичными в результате какоголибо нарушения в организме, чаще при изменении функции гипоталамогипофизарной системы, например при болезни Иценко – Кушинга. Хотя сама болезнь Иценко – Кушинга – гипоталамогипофизарное заболевание, но феноменологически данное нарушение удобнее рассматривать в разделе патологии коры надпочечников, так…

Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) обусловлена гиперфункцией коры надпочечников – высокой секрецией андрогенов и недостаточной секрецией глюкокортикоидов. ВДКН–генетическое заболевание, связанное с недостаточностью ферментных систем, обеспечивающих синтез глюкокортикоидов и (или) минералокортикоидов. Недостаток глюкокортикоидов приводит к повышенному выделению АКТГ, который стимулирует кору надпочечников, секретирующую при этом заболевании в основном андрогены. В зависимости от типа генетического дефекта ферментной…