Гипофизарный нанизм
Патологическое состояние, характеризующееся отставанием в росте по сравнению со средней нормой для соответствующих пола, возраста, расы, популяции.
Гипофизарный нанизм обусловлен нарушением функций гипофиза.
Выделяют три типа нанизма: с изолированным дефицитом соматотропного гормона (СТГ), с нормальным содержанием СТГ в плазме наряду с его биологической неактивностью и нанизм с пангипопитуитаризмом.
Абсолютный или относительный дефицит СТГ часто сочетается с нарушением продукции других гормонов гипофиза. Недостаточность СТГ может быть первичной либо вторичной.
Основным симптомом является задержка роста. Ребенок с гипофизарной недостаточностью при рождении обычно имеет нормальную длину тела и начинает отставать в росте с 2–4 лет.
Если гипофизарный нанизм вызван изолированной недостаточностью СТГ или его биологической неактивностью, то развитие других эндокринных желез у детей может не нарушаться. Это практически здоровые люди карликового роста.
Принято считать карликовым рост взрослых мужчин ниже 130 см и женщин – ниже 120 см. Диагноз у взрослых не представляет затруднений. У детей диагноз ставится на основании прогрессирующего отставания в росте и задержке созревания скелета, что выявляется при повторном рентгенологическом исследовании.
Больные обычно бесплодны, почти у всех мужчин резко недоразвиты яички, половой член и мошонка. У некоторых мошонка рудиментарна без характерной пигментации и складчатости. Пороки формирования половых органов редки. У части больных наблюдается крипторхизм. Либидо, адекватные эрекции и поллюции отсутствуют. Инфертильность при гипофизарном нанизме обусловлена снижением гонадотропной, прежде всего фолликулостимулирующей, функции гипофиза. Крайне редкая способность к деторождению больных нанизмом свидетельствует о патологии герминативного эпителия, развитие которого зависит от уровня ФСГ.
Вторичные половые признаки не выражены у лиц обоего пола. У девочек матка недоразвита, пальпаторно определяется в виде тяжа, придатки не пальпируются, молочные железы не развиты. Наблюдаются раннее увядание кожи лица, появление морщин в юношеском возрасте.
Пока возможен рост пациента (обычно до 16–18 лет), применяют анаболические стероиды: неробол в дозе 0,10,15 мг/кг/сут курсами продолжительностью 1–2 мес с перерывами соответственно в 2–4 нед, инъекции ретаболила из расчета 1 мг/кг в месяц или инъекции СТГ по 2–4 мг через день в течение 1–2 месяцев с такими же перерывами, лечение может проводиться в течение 2 и более лет. При карликовости с половой недостаточностью применяют хорионический гонадотропин, дозы зависят от массы тела и возраста пациента, назначают его не ранее 16 лет.
При гипогонадизме на заключительном этапе лечения половые гормоны применяются в обычных дозах. У большинства мужчин, несмотря на лечение, при исследовании эякулята обнаруживается азооспермия. При выявлении симптомов гипотиреоза больным назначают тиреоидные препараты в обычных дозах.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
Внутриутробные нарушения морфогенеза половых желез, половых путей и половых органов подразделяют на следующие группы I. Агенезия гонад: «чистая» агенезия гонад (без соматических уродств); агенезия гонад при синдроме Тернера (с соматическими уродствами); внутриутробный анорхизм. II. Дисгенезия гонад: синдром двуполых гонад (истинный гермафродитизм); синдром дисгенезии яичек; синдром дисгенезии яичников. III. Эмбриогенетические формы функциональной (эндокринной) патологии гонад: синдром…
Правильное лечение, начатое даже в зрелом возрасте, делает возможным достижение нормального полового развития, наступление беременности и родов. При наблюдении за больными в период беременности необходимо учитывать, что они страдают глкжокортикоидной недостаточностью коры надпочечников. Наряду с этим даже небольшое повышение уровня андрогенов при недостаточной дозировке преднизолона препятствует нормальному течению беременности и нередко приводит к самопроизвольному ее…
Нейроэндокринное заболевание, обусловленное поражением гипофиза и гипоталамуса. Заболевание связано с эозинофильной аденомой гипофиза, секретирующей чрезмерное количество гормона роста. Увеличение секреции СТГ может быть связано и с поражением гипоталамуса. Высокий уровень СТГ у взрослых, когда рост костей закончен, вызывает акромегалию, в детском возрасте, при открытых эпифизарных зонах роста костей, развивается гигантизм. Акромегалия развивается постепенно и характеризуется…
Агенезия гонад – отсутствие дифференцировки гонад в раннем онтогенезе. В этих случаях независимо от кариотипа формирование половой системы происходит без всякого участия гонад. Согласно законам эмбриогенеза, у таких больных персистируют мюллеровы каналы, формируясь в рудиментарные трубы, матку, влагалище. Наружные гениталии имеют инфантильное женское строение. Вторичные половые признаки не развиваются. «Чистая» агенезия гонад «Чистой» агенезии гонад…
Важнейшим звеном нейрогуморальной составляющей копулятивного цикла является гипоталамическая область. Она регулирует эндокринное обеспечение половых функций, а посредством клетокмишеней гипоталамуса, чувствительных к половым стероидам, осуществляется эротизирующее влияние половых гормонов на мозг. Расстройства функций гипоталамуса возникают под действием различных экзогенных вредностей: черепномозговых травм, инфекций (грипп, ангины, ревматизм и др.), интоксикаций (алкогольной, органическими растворителями, при длительном приеме больших…
