Гипофизарный нанизм
Патологическое состояние, характеризующееся отставанием в росте по сравнению со средней нормой для соответствующих пола, возраста, расы, популяции.
Гипофизарный нанизм обусловлен нарушением функций гипофиза.
Выделяют три типа нанизма: с изолированным дефицитом соматотропного гормона (СТГ), с нормальным содержанием СТГ в плазме наряду с его биологической неактивностью и нанизм с пангипопитуитаризмом.
Абсолютный или относительный дефицит СТГ часто сочетается с нарушением продукции других гормонов гипофиза. Недостаточность СТГ может быть первичной либо вторичной.
Основным симптомом является задержка роста. Ребенок с гипофизарной недостаточностью при рождении обычно имеет нормальную длину тела и начинает отставать в росте с 2–4 лет.
Если гипофизарный нанизм вызван изолированной недостаточностью СТГ или его биологической неактивностью, то развитие других эндокринных желез у детей может не нарушаться. Это практически здоровые люди карликового роста.
Принято считать карликовым рост взрослых мужчин ниже 130 см и женщин – ниже 120 см. Диагноз у взрослых не представляет затруднений. У детей диагноз ставится на основании прогрессирующего отставания в росте и задержке созревания скелета, что выявляется при повторном рентгенологическом исследовании.
Больные обычно бесплодны, почти у всех мужчин резко недоразвиты яички, половой член и мошонка. У некоторых мошонка рудиментарна без характерной пигментации и складчатости. Пороки формирования половых органов редки. У части больных наблюдается крипторхизм. Либидо, адекватные эрекции и поллюции отсутствуют. Инфертильность при гипофизарном нанизме обусловлена снижением гонадотропной, прежде всего фолликулостимулирующей, функции гипофиза. Крайне редкая способность к деторождению больных нанизмом свидетельствует о патологии герминативного эпителия, развитие которого зависит от уровня ФСГ.
Вторичные половые признаки не выражены у лиц обоего пола. У девочек матка недоразвита, пальпаторно определяется в виде тяжа, придатки не пальпируются, молочные железы не развиты. Наблюдаются раннее увядание кожи лица, появление морщин в юношеском возрасте.
Пока возможен рост пациента (обычно до 16–18 лет), применяют анаболические стероиды: неробол в дозе 0,10,15 мг/кг/сут курсами продолжительностью 1–2 мес с перерывами соответственно в 2–4 нед, инъекции ретаболила из расчета 1 мг/кг в месяц или инъекции СТГ по 2–4 мг через день в течение 1–2 месяцев с такими же перерывами, лечение может проводиться в течение 2 и более лет. При карликовости с половой недостаточностью применяют хорионический гонадотропин, дозы зависят от массы тела и возраста пациента, назначают его не ранее 16 лет.
При гипогонадизме на заключительном этапе лечения половые гормоны применяются в обычных дозах. У большинства мужчин, несмотря на лечение, при исследовании эякулята обнаруживается азооспермия. При выявлении симптомов гипотиреоза больным назначают тиреоидные препараты в обычных дозах.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
Синдром неполной маскулинизации Кариотип 46 XY. В патогенезе этого заболевания основную роль играет снижение чувствительности тканей к андрогенам. Гонады: яички, располагающиеся в расщепленной мошонке либо в паховых каналах. Внутренние половые органы мужские: придаток яичка, семявыносящий проток, семенные пузырьки. Предстательная железа в большинстве случаев не определяется. Наружные половые органы с более или менее выраженной неполной маскулинизацией:…
Возбуждение свойственно всем формам гиперсексуальности независимо от направленности полового влечения. Оно характеризуется сильными специфическими ощущениями в области половых органов (чувство переполнения кровью, увеличения объема), повышением их чувствительности. Иногда к этому присоединяются чувство жара, щекотания, «дребезжания», переполнения мочевого пузыря, учащенные позывы к мочеиспусканию, часто сопровождающиеся болевыми ощущениями внизу живота и пояснице. Женщины с гиперсексуальностью мультиоргастичны, т.е….
Синдром Каллманна (ольфактогенитальная дисплазия) – комплекс наследственных аномалий, характеризующийся сочетанием гипогонадизма с аносмией. Развивается вследствие низкого уровня половых гормонов в организме, проявляется недоразвитием внутренних и наружных половых органов и вторичных половых признаков. Больные с этим синдромом встречаются в общей популяции с частотой 1 : 10 000 среди мужчин и 1 : 5000 – среди женщин….
Наследственное заболевание, которое передается здоровыми женщинами? вариант мужского псевдогермафродитизма, характерный для больных с мужским генотином (46 XY) и женским фенотипом. Тип наследования рецессивный, связанный с полом. Нередки случаи заболевания в нескольких поколениях одной семьи. Важный диагностический признак – отсутствие полового хроматина. Формирование начальных признаков заболевания происходит на ранних этапах морфогенеза половых органов между 12й- и…
При этом синдроме могут быть различные нервнопсихические расстройства. Наиболее часто наблюдается астения. Нарушения сна проявляются сонливостью днем и ночной бессонницей, эротические сновидения с оргазмом нередко не только будят больную, но и вызывают боли внизу живота, пояснице, половых органах и нарастание возбуждения. Во время криза нередко появляются сенестопатии, приступы сопровождаются опасениями, тревогой, страхом. У больных наблюдаются…
