9 апреля 2009

Гипофизарный нанизм

Патологическое состояние, характеризующееся отставанием в росте по сравнению со средней нормой для соответствующих пола, возраста, расы, популяции.

Гипофизарный нанизм обусловлен нарушением функций гипофиза.

Выделяют три типа нанизма: с изолированным дефицитом соматотропного гормона (СТГ), с нормальным содержанием СТГ в плазме наряду с его биологической неактивностью и нанизм с пангипопитуитаризмом.

Абсолютный или относительный дефицит СТГ часто сочетается с нарушением продукции других гормонов гипофиза. Недостаточность СТГ может быть первичной либо вторичной.

Основным симптомом является задержка роста. Ребенок с гипофизарной недостаточностью при рождении обычно имеет нормальную длину тела и начинает отставать в росте с 2–4 лет.

Если гипофизарный нанизм вызван изолированной недостаточностью СТГ или его биологической неактивностью, то развитие других эндокринных желез у детей может не нарушаться. Это практически здоровые люди карликового роста.

Принято считать карликовым рост взрослых мужчин ниже 130 см и женщин – ниже 120 см. Диагноз у взрослых не представляет затруднений. У детей диагноз ставится на основании прогрессирующего отставания в росте и задержке созревания скелета, что выявляется при повторном рентгенологическом исследовании.

Больные обычно бесплодны, почти у всех мужчин резко недоразвиты яички, половой член и мошонка. У некоторых мошонка рудиментарна без характерной пигментации и складчатости. Пороки формирования половых органов редки. У части больных наблюдается крипторхизм. Либидо, адекватные эрекции и поллюции отсутствуют. Инфертильность при гипофизарном нанизме обусловлена снижением гонадотропной, прежде всего фолликулостимулирующей, функции гипофиза. Крайне редкая способность к деторождению больных нанизмом свидетельствует о патологии герминативного эпителия, развитие которого зависит от уровня ФСГ.

Вторичные половые признаки не выражены у лиц обоего пола. У девочек матка недоразвита, пальпаторно определяется в виде тяжа, придатки не пальпируются, молочные железы не развиты. Наблюдаются раннее увядание кожи лица, появление морщин в юношеском возрасте.

Пока возможен рост пациента (обычно до 16–18 лет), применяют анаболические стероиды: неробол в дозе 0,10,15 мг/кг/сут курсами продолжительностью 1–2 мес с перерывами соответственно в 2–4 нед, инъекции ретаболила из расчета 1 мг/кг в месяц или инъекции СТГ по 2–4 мг через день в течение 1–2 месяцев с такими же перерывами, лечение может проводиться в течение 2 и более лет. При карликовости с половой недостаточностью применяют хорионический гонадотропин, дозы зависят от массы тела и возраста пациента, назначают его не ранее 16 лет.

При гипогонадизме на заключительном этапе лечения половые гормоны применяются в обычных дозах. У большинства мужчин, несмотря на лечение, при исследовании эякулята обнаруживается азооспермия. При выявлении симптомов гипотиреоза больным назначают тиреоидные препараты в обычных дозах.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко



При этом синдроме имеется патология эмбрионального развития функции яичников, обусловленная хромосомными или генными нарушениями, влиянием эмбриотоксических факторов. В зависимости от сохранности эстрогенной функции яичников выделяют две формы их дисгенезии. Дисгенезия нефунщионирующих яичников определяется в пубертатном возрасте, когда обращает на себя внимание отсутствие вторичных половых признаков и менструаций. При рождении ребенка сомнений в женском поле не…

Патология гипоталамической области у женщин в зависимости от ее локализации, характера поражения и особенностей нейрогуморальных отношений в пределах единой гипоталамогипофизарной системы может приводить как к ослаблению, так и к повышению половой функции в любом возрасте. В этих случаях сексуальные нарушения входят в структуру гипоталамического синдрома, сопровождаясь другими признаками поражения гипоталамуса, хотя встречаются и изолированные (моносимптомные)…

Заболевание характеризуется гипогонадизмом и ожирением, проявляется обычно до периода пубертатного развития. Этиология и патогенез не выяснены. Патология проявляется в детском возрасте. Часто начало болезни связывают с перенесенными инфекциями (менингит, грипп, эпидемический паротит и др.) или черепномозговой травмой. Предполагают поражение паравентрикулярных и вентромедиальных ядер гипоталамуса. Таким образом, адипозогенитальная дистрофия – форма гипоталамической патологии, которая проявляется гипогонадотропным…

Синдром неполной маскулинизации Кариотип 46 XY. В патогенезе этого заболевания основную роль играет снижение чувствительности тканей к андрогенам. Гонады: яички, располагающиеся в расщепленной мошонке либо в паховых каналах. Внутренние половые органы мужские: придаток яичка, семявыносящий проток, семенные пузырьки. Предстательная железа в большинстве случаев не определяется. Наружные половые органы с более или менее выраженной неполной маскулинизацией:…

Возбуждение свойственно всем формам гиперсексуальности независимо от направленности полового влечения. Оно характеризуется сильными специфическими ощущениями в области половых органов (чувство переполнения кровью, увеличения объема), повышением их чувствительности. Иногда к этому присоединяются чувство жара, щекотания, «дребезжания», переполнения мочевого пузыря, учащенные позывы к мочеиспусканию, часто сопровождающиеся болевыми ощущениями внизу живота и пояснице. Женщины с гиперсексуальностью мультиоргастичны, т.е….