9 апреля 2009

Крипторхизм

Крипторхизм – состояние, при котором одно или оба яичка неопустились в мошонку. Это наиболее распространенная форма аномалии полового развития, его частота в популяции составляет 0,3 – 2,7%. Крипторхизм нередко является причиной гормональных нарушений, сопровождающихся нарушением копулятивной и репродуктивной функций, бывает одно и двусторонним, а в зависимости от места нахождения яичек имеет брюшную и паховую форму. Кроме того, выделяют крипторхизм врожденный и приобретенный (после травмы, воспаления или операции).

В подавляющем большинстве случаев крипторхизм является врожденным заболеванием. Хромосомная и гормональная патология, разнообразные патологические воздействия приводят к задержке внутриутробного развития плода, повреждению его соединительной ткани, что в свою очередь вызывает аномальное развитие пахового тяжа и тканей, окружающих яичко. Степень и характер поражения соединительной ткани определяют локализацию не опустившегося яичка. В настоящее время известно более 36 заболеваний, при которых одним из симптомов является задержка опускания яичка.

Нарушение гонадотропной функции гипоталамогипофизарной системы приводит к дефициту дифференцирующих гормонов и дисгенезии гонад. В дальнейшем диспластическидистрофические явления в неопустившемся яичке прогрессируют. Дополнительными факторами при этом становятся нарушение температурного режима и извращение ферментативных процессов в ткани яичек, постоянная их травматизация, что приводит к накоплению в крови антител и аутоагрессии. Аутоиммунный конфликт усугубляет поражение паренхимы яичка.

Гистологические исследования показывают, что в неопущенных яичках патологические изменения возникают уже в 6месячном возрасте. Они выражены тем более четко, чем выше расположено яичко по отношению к мошонке и чем длительнее его дистопическое положение.

Эти изменения наибольшей выраженности достигают к 2 годам, а к 9 – 10-летнему возрасту становятся крайне серьезными: семявыносящие канальцы уменьшаются в диаметре, замедляется клеточная дифференциация, герминативные клетки встречаются редко и в них отсутствуют признаки сперматогенеза, интерстициальная ткань подвергается фиброзу и гиалинозу. Уменьшается число клеток Лейдига.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко



В зависимости от выраженности признаков феминизации выделяют две формы СТФ. Для полной, классической, формы характерны хорошее развитие вторичных женских половых признаков (телосложение, молочные железы, высокий голос) при отсутствии вторичного оволосения («безволосые женщины»), наличие женских наружных половых органов, достаточно глубокого «слепого» влагалища. Таким пациентам перед замужеством рекомендуется производить кольпопоэз (например, образование влагалища из сигмовидной кишки). Если…

Диагностика основывается на анамнезе и объективных данных. Кроме явлений гиперсексуальности, почти всегда имеются симптомы, характерные для гипоталамического синдрома. На ЭЭГ почти всегда выявляются патологические изменения. На рентгенограммах черепа иногда обнаруживаются признаки повышения внутричерепного давления. В каждом подобном случае необходим снимок турецкого седла, так как гиперсексуальность, вызванная гипоталамическим синдромом или опухолью гипофиза со вторичным вовлечением гипоталамической…

Яичниковую недостаточность вызывает ряд причин. Различают центральную недостаточность, обусловленную нарушениями в гипоталамусе и гипофизе, и периферическую – при патологии в яичнике. Наиболее частые причины периферической недостаточности – опухоли, воспалительные процессы с абсцессами, хронические оварииты; реже – амилоидоз, хирургические вмешательства, облучение и пр. Овариальная недостаточность может возникать при нарушении связи гипоталамический сексуальный центр – яичник, в…

Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) обусловлена гиперфункцией коры надпочечников – высокой секрецией андрогенов и недостаточной секрецией глюкокортикоидов. ВДКН–генетическое заболевание, связанное с недостаточностью ферментных систем, обеспечивающих синтез глюкокортикоидов и (или) минералокортикоидов. Недостаток глюкокортикоидов приводит к повышенному выделению АКТГ, который стимулирует кору надпочечников, секретирующую при этом заболевании в основном андрогены. В зависимости от типа генетического дефекта ферментной…

Будучи тесно связан с гипоталамической областью мозга, гипофиз вырабатывает гормоны, регулирующие функции других эндокринных желез, и таким образом объединяет эндокринную систему в единое функциональное целое. Нарушения функций гипофиза проявляются разнообразными синдромами, которые возникают при понижении выработки гормонов гипофиза (гипопитуитаризм) или их повышении (например, при гормонпродуцирующих опухолях гипофиза). ГипопитуитаризмСиндром характеризуется недостаточностью функций гипофиза или гипоталамуса с…