Формы синдрома тестикулярной феминизации
В зависимости от выраженности признаков феминизации выделяют две формы СТФ. Для полной, классической, формы характерны хорошее развитие вторичных женских половых признаков (телосложение, молочные железы, высокий голос) при отсутствии вторичного оволосения («безволосые женщины»), наличие женских наружных половых органов, достаточно глубокого «слепого» влагалища. Таким пациентам перед замужеством рекомендуется производить кольпопоэз (например, образование влагалища из сигмовидной кишки).
Если яички находятся в паховом канале или толще больших половых губ, то их перемещают под кожу живота. Это позволяет следить за их размерами, так как серьезным осложнением является развитие опухолей яичек, при выявлении которых производят кастрацию. Следует помнить, что при удалении яичек может развиться тяжелый посткастрационный синдром.
Для неполной формы СТФ характерны интерсексуальное телосложение, недоразвитие молочных желез, женский тип оволосения, короткое влагалище, умеренная маскулинизация наружных гениталий (гипертрофированный клитор, неполное закрытие шва мошонки, формирующее урогенитальный синус? мошонкообразные большие половые губы). Эту форму СТФ диагностируют сразу же после рождения по аномальному строению наружных половых органов. С возрастом у больных нередко развивается неуверенность в половой принадлежности, половое влечение при этом сознательно подавляется.
Прогноз после хирургической коррекции как в сексологическом, так и в социальном плане благоприятный. Больные выходят замуж и не испытывают затруднений в половой жизни. У них имеются нормальное половое влечение, оргазм. Главной проблемой является бесплодие.
СТФ следует дифференцировать от синдромов неполной маскулинизации, дисгенезии яичек и синдрома Манера–Рокитанского–Кюстера. В пубертатном периоде при СТФ в отличие от синдрома неполной маскулинизации идет спонтанное развитие молочных желез.
Основным дифференциальнодиагностическим критерием при синдроме дисгенезии яичек является отсутствие матки. При синдроме Майера – Рокитанского–Кюстера влагалище и матка отсутствуют, своевременно развиваются вторичные женские половые признаки, имеются положительная проба на половой хроматин и нормальные яичники.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
При этом синдроме имеется патология эмбрионального развития функции яичников, обусловленная хромосомными или генными нарушениями, влиянием эмбриотоксических факторов. В зависимости от сохранности эстрогенной функции яичников выделяют две формы их дисгенезии. Дисгенезия нефунщионирующих яичников определяется в пубертатном возрасте, когда обращает на себя внимание отсутствие вторичных половых признаков и менструаций. При рождении ребенка сомнений в женском поле не…
Возбуждение свойственно всем формам гиперсексуальности независимо от направленности полового влечения. Оно характеризуется сильными специфическими ощущениями в области половых органов (чувство переполнения кровью, увеличения объема), повышением их чувствительности. Иногда к этому присоединяются чувство жара, щекотания, «дребезжания», переполнения мочевого пузыря, учащенные позывы к мочеиспусканию, часто сопровождающиеся болевыми ощущениями внизу живота и пояснице. Женщины с гиперсексуальностью мультиоргастичны, т.е….
Заболевание характеризуется гипогонадизмом и ожирением, проявляется обычно до периода пубертатного развития. Этиология и патогенез не выяснены. Патология проявляется в детском возрасте. Часто начало болезни связывают с перенесенными инфекциями (менингит, грипп, эпидемический паротит и др.) или черепномозговой травмой. Предполагают поражение паравентрикулярных и вентромедиальных ядер гипоталамуса. Таким образом, адипозогенитальная дистрофия – форма гипоталамической патологии, которая проявляется гипогонадотропным…
Синдром неполной маскулинизации Кариотип 46 XY. В патогенезе этого заболевания основную роль играет снижение чувствительности тканей к андрогенам. Гонады: яички, располагающиеся в расщепленной мошонке либо в паховых каналах. Внутренние половые органы мужские: придаток яичка, семявыносящий проток, семенные пузырьки. Предстательная железа в большинстве случаев не определяется. Наружные половые органы с более или менее выраженной неполной маскулинизацией:…
При этом синдроме могут быть различные нервнопсихические расстройства. Наиболее часто наблюдается астения. Нарушения сна проявляются сонливостью днем и ночной бессонницей, эротические сновидения с оргазмом нередко не только будят больную, но и вызывают боли внизу живота, пояснице, половых органах и нарастание возбуждения. Во время криза нередко появляются сенестопатии, приступы сопровождаются опасениями, тревогой, страхом. У больных наблюдаются…
