9 апреля 2009

Формы синдрома тестикулярной феминизации

В зависимости от выраженности признаков феминизации выделяют две формы СТФ. Для полной, классической, формы характерны хорошее развитие вторичных женских половых признаков (телосложение, молочные железы, высокий голос) при отсутствии вторичного оволосения («безволосые женщины»), наличие женских наружных половых органов, достаточно глубокого «слепого» влагалища. Таким пациентам перед замужеством рекомендуется производить кольпопоэз (например, образование влагалища из сигмовидной кишки).

Если яички находятся в паховом канале или толще больших половых губ, то их перемещают под кожу живота. Это позволяет следить за их размерами, так как серьезным осложнением является развитие опухолей яичек, при выявлении которых производят кастрацию. Следует помнить, что при удалении яичек может развиться тяжелый посткастрационный синдром.

Для неполной формы СТФ характерны интерсексуальное телосложение, недоразвитие молочных желез, женский тип оволосения, короткое влагалище, умеренная маскулинизация наружных гениталий (гипертрофированный клитор, неполное закрытие шва мошонки, формирующее урогенитальный синус? мошонкообразные большие половые губы). Эту форму СТФ диагностируют сразу же после рождения по аномальному строению наружных половых органов. С возрастом у больных нередко развивается неуверенность в половой принадлежности, половое влечение при этом сознательно подавляется.

Прогноз после хирургической коррекции как в сексологическом, так и в социальном плане благоприятный. Больные выходят замуж и не испытывают затруднений в половой жизни. У них имеются нормальное половое влечение, оргазм. Главной проблемой является бесплодие.

СТФ следует дифференцировать от синдромов неполной маскулинизации, дисгенезии яичек и синдрома Манера–Рокитанского–Кюстера. В пубертатном периоде при СТФ в отличие от синдрома неполной маскулинизации идет спонтанное развитие молочных желез.

Основным дифференциальнодиагностическим критерием при синдроме дисгенезии яичек является отсутствие матки. При синдроме Майера – Рокитанского–Кюстера влагалище и матка отсутствуют, своевременно развиваются вторичные женские половые признаки, имеются положительная проба на половой хроматин и нормальные яичники.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко



Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) обусловлена гиперфункцией коры надпочечников – высокой секрецией андрогенов и недостаточной секрецией глюкокортикоидов. ВДКН–генетическое заболевание, связанное с недостаточностью ферментных систем, обеспечивающих синтез глюкокортикоидов и (или) минералокортикоидов. Недостаток глюкокортикоидов приводит к повышенному выделению АКТГ, который стимулирует кору надпочечников, секретирующую при этом заболевании в основном андрогены. В зависимости от типа генетического дефекта ферментной…

Будучи тесно связан с гипоталамической областью мозга, гипофиз вырабатывает гормоны, регулирующие функции других эндокринных желез, и таким образом объединяет эндокринную систему в единое функциональное целое. Нарушения функций гипофиза проявляются разнообразными синдромами, которые возникают при понижении выработки гормонов гипофиза (гипопитуитаризм) или их повышении (например, при гормонпродуцирующих опухолях гипофиза). ГипопитуитаризмСиндром характеризуется недостаточностью функций гипофиза или гипоталамуса с…

Яичниковую недостаточность вызывает ряд причин. Различают центральную недостаточность, обусловленную нарушениями в гипоталамусе и гипофизе, и периферическую – при патологии в яичнике. Наиболее частые причины периферической недостаточности – опухоли, воспалительные процессы с абсцессами, хронические оварииты; реже – амилоидоз, хирургические вмешательства, облучение и пр. Овариальная недостаточность может возникать при нарушении связи гипоталамический сексуальный центр – яичник, в…

Сольтеряющая форма ВДКН чаще всего наблюдается у детей. Кроме признаков, характерных для неосложнениой вирильной формы, у таких больных наблюдаются симптомы недостаточности коры надпочечников, нарушение электролитного обмена (гипонатриемия и гиперкалиемия), плохой аппетит, отсутствие нарастания массы тела, рвота, дегидратация, артериальная гипотензия. С возрастом при правильном лечении эти явления проходят. Без лечения больные погибают в раннем детстве. Гипертоническая…

Патологическое состояние, характеризующееся отставанием в росте по сравнению со средней нормой для соответствующих пола, возраста, расы, популяции. Гипофизарный нанизм обусловлен нарушением функций гипофиза. Выделяют три типа нанизма: с изолированным дефицитом соматотропного гормона (СТГ), с нормальным содержанием СТГ в плазме наряду с его биологической неактивностью и нанизм с пангипопитуитаризмом. Абсолютный или относительный дефицит СТГ часто сочетается…