9 апреля 2009

Половые расстройства при патологии гипоталамуса

Важнейшим звеном нейрогуморальной составляющей копулятивного цикла является гипоталамическая область. Она регулирует эндокринное обеспечение половых функций, а посредством клетокмишеней гипоталамуса, чувствительных к половым стероидам, осуществляется эротизирующее влияние половых гормонов на мозг.

Расстройства функций гипоталамуса возникают под действием различных экзогенных вредностей: черепномозговых травм, инфекций (грипп, ангины, ревматизм и др.), интоксикаций (алкогольной, органическими растворителями, при длительном приеме больших доз нейролептиков и др.), нарушений мозгового кровообращения, электромагнитных полей, ионизирующего излучения и т. д. В некоторых случаях гипоталамические дисфункции развиваются как вторичная патология при различных эндокринных и соматических заболеваниях или возникают после тяжелых (шоковых) психогенных реакций, длительных стрессовых состояний.

Наряду с экзогенными вредностями в происхождении гипоталамической патологии значительна роль наследственной и конституциональной предрасположенности, а также возраста (период пубертатного и инволюционного развития) и пола. У женщин дисфункции гипоталамуса встречаются примерно в 3 раза чаще, чем у мужчин. Это связано с цикличностью его работы у женщин и выраженными физиологическими сдвигами в организме во время беременности, родов, менструаций, приема гормональных контрацептивов и т.д.

Клинические проявления возникают в различные сроки после действия экзогенных вредностей, однако в некоторых случаях наличие предшествовавшей экзогении установить вообще не удается.

В зависимости от преобладания в клинической картине тех или иных нарушений выделяют следующие формы гипоталамической патологии: нейроэндокриннообменные, вегетативнососудистые, нейродистрофические, диссомнические, неврозо и психопатоподобные. Нейроэндокриннообменные нарушения могут проявляться в виде адипозогенитальной дистрофии, болезни Иценко – Кушинга, несахарного диабета, синдрома Лоренса – Муна – Бидля, преждевременного полового развития, болезни Деркума, прогрессирующей липодистрофии Барракера – Симонса и др.

Одним из наиболее распространенных проявлений гипоталамической патологии является так называемое гипоталамическое (межуточногипофизарное) ожирение. Оно составляет примерно 30–35% случаев патологической тучности у лиц молодого возраста (14–35 лет). Тучность обычно быстро прогрессирует, нередко за короткий срок больные прибавляют в массе 20–30 кг. Для начала или обострения заболевания типично появление синебагровых полос растяжения (стрии) на коже груди, живота и бедер, которые при улучшении состояния бледнеют и несколько уменьшаются.

Ожирение часто носит относительно равномерный или диспластичный характер. Иногда можно выделить формы ожирения, протекающие по типу болезни Иценко – Кушинга, адипозогенитальной дистрофии, липодистрофии Барракера – Симонса или по смешанному типу. Одновременно с увеличением массы тела появляются головные боли, утомляемость, расстройства сна, жажда, разнообразные вегетативнососудистые нарушения (чаще с повышением артериального давления), гиперфагия, трофические изменения кожи (гиперкератозы, гиперпигментация и др.).

Часто возникают сопутствующие обменногормональные нарушения – легкие формы гипотиреоза, задержка или ускорение роста, нарушение водносолевого обмена. Примерно у половины женщин с гипоталамическим ожирением отмечаются нарушения менструального цикла (опсо, дис или аменорея), нередка у них различной степени вирилизация, у мужчин часто выявляется гинекомастия.

Чем продолжительнее заболевание, тем больше имеется сопутствующих обменных и соматических нарушений и осложнений. Нередко наступает преждевременный климакс, как у женщин, так и у мужчин.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко



Синдром неполной маскулинизации Кариотип 46 XY. В патогенезе этого заболевания основную роль играет снижение чувствительности тканей к андрогенам. Гонады: яички, располагающиеся в расщепленной мошонке либо в паховых каналах. Внутренние половые органы мужские: придаток яичка, семявыносящий проток, семенные пузырьки. Предстательная железа в большинстве случаев не определяется. Наружные половые органы с более или менее выраженной неполной маскулинизацией:…

При этом синдроме могут быть различные нервнопсихические расстройства. Наиболее часто наблюдается астения. Нарушения сна проявляются сонливостью днем и ночной бессонницей, эротические сновидения с оргазмом нередко не только будят больную, но и вызывают боли внизу живота, пояснице, половых органах и нарастание возбуждения. Во время криза нередко появляются сенестопатии, приступы сопровождаются опасениями, тревогой, страхом. У больных наблюдаются…

Синдром Каллманна (ольфактогенитальная дисплазия) – комплекс наследственных аномалий, характеризующийся сочетанием гипогонадизма с аносмией. Развивается вследствие низкого уровня половых гормонов в организме, проявляется недоразвитием внутренних и наружных половых органов и вторичных половых признаков. Больные с этим синдромом встречаются в общей популяции с частотой 1 : 10 000 среди мужчин и 1 : 5000 – среди женщин….

Наследственное заболевание, которое передается здоровыми женщинами? вариант мужского псевдогермафродитизма, характерный для больных с мужским генотином (46 XY) и женским фенотипом. Тип наследования рецессивный, связанный с полом. Нередки случаи заболевания в нескольких поколениях одной семьи. Важный диагностический признак – отсутствие полового хроматина. Формирование начальных признаков заболевания происходит на ранних этапах морфогенеза половых органов между 12й- и…

Диагностика основывается на анамнезе и объективных данных. Кроме явлений гиперсексуальности, почти всегда имеются симптомы, характерные для гипоталамического синдрома. На ЭЭГ почти всегда выявляются патологические изменения. На рентгенограммах черепа иногда обнаруживаются признаки повышения внутричерепного давления. В каждом подобном случае необходим снимок турецкого седла, так как гиперсексуальность, вызванная гипоталамическим синдромом или опухолью гипофиза со вторичным вовлечением гипоталамической…