Синдром дисгенезии яичников
При этом синдроме имеется патология эмбрионального развития функции яичников, обусловленная хромосомными или генными нарушениями, влиянием эмбриотоксических факторов. В зависимости от сохранности эстрогенной функции яичников выделяют две формы их дисгенезии.
Дисгенезия нефунщионирующих яичников определяется в пубертатном возрасте, когда обращает на себя внимание отсутствие вторичных половых признаков и менструаций. При рождении ребенка сомнений в женском поле не возникает. Наружные половые органы женские.
Телосложение до пубертатного возраста правильное, иногда имеются проявления синдрома Шерешевского – Тернера. Молочные железы в пубертатном периоде не развиваются, соски обычные, половое оволосение скудное или отсутствует.
Внутренние половые органы женские (маточные трубы, матка, влагалище), без лечения сохраняются допубертатные размеры. Яичники резко уменьшены, гистологически выявляется незначительное количество примордиальных, первичных фолликулов без яйцеклеток или с дегенеративными яйцеклетками. С возрастом увеличивается склерозирование тканей гонад. Проба на половой хроматин положительная, с нормальным или низким содержанием телец Барра (женский половой хроматин).
Кариотип – 46 XX, реже – мозаицизм 45 Х/46 XX.
Диагностика основана на исследовании гонадотропинов крови (содержание повышено, особенно ФСГ) и состояния гонад (данные пневмопельвиографии, лапароскопии, диагностической лапаротомии).
Диагноз ставится обычно поздно, так как больные обращаются к врачу только в связи с аменореей и бесплодием.
Проводят заместительную циклическую терапию эстрогенами или эстрогенами и прогестинами на протяжении всего зрелого возраста по обычной схеме с учетом индивидуальной чувствительности и переносимости.
В результате лечения происходит феминизация фенотипа – развитие вторичных женских половых признаков, наружных и внутренних половых органов до возрастной нормы, возникают регулярные индуцированные менструации. Больные могут вести половую жизнь, но ввиду отсутствия нормальных яйцеклеток они стерильны. При поздно начатой терапии формируется евнухоидизм, может возникать гипоталамическая дисфункция. При передозировке эстрогенов возможны мастопатия, пролиферативные маточные кровотечения, легко устраняемые гестагенными средствами.
Дисгенезия функционирующих яичников диагностируется в постпубертатном возрасте.
Основные признаки: опсоменорея, переходящая в аменорею, недостаточное развитие вторичных половых признаков, явления раннего климакса (вегетативнососудистые нарушения, «приливы»), первичное бесплодие. При рождении сомнений в женском поле не возникает.
Наружные половые органы женские, в зрелом возрасте – иногда с инфантильными чертами. Телосложение правильное, в пубертатном периоде приобретает женские формы. Молочные железы развиваются своевременно, иногда недостаточно. Половое оволосение по женскому типу. Внутренние половые органы женские, матка может сохранять пропорции, присущие детскому возрасту, недостаточных размеров.
Яичники резко уменьшены, при гистологическом исследовании обнаруживаются резкое снижение числа примордиальных, первичных фолликулов, отсутствие яйцеклеток или их дегенерация, склеротические изменения межуточной ткани. Проба на половой хроматин положительная. Кариотип 46 XX, иногда мозаицизм 46 ХХ/45 ХО, 46 ХХ/47 XXX.
Диагностика, лечение и осложнения аналогичны таковым при дисгенезии нефункционирующих яичников. При недостаточном лечении наблюдаются выраженные явления климактерического ангионевроза, которые при проведении заместительной терапии исчезают. Постепенно возникают регулярные индуцированные менструации. В единичных случаях (до развития стойкой аменореи) возможна беременность.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
Кариотип 46 XY, встречается мозаицизм 46 XY/45 ХО. Наблюдается неполная маскулинизация наружных половых органов. В пубертатном периоде пещеристые тела полового члена, как правило, значительно увеличиваются. Внутренние половые органы женские (рудиментарная матка, маточные трубы, влагалище) – как результат недостаточности «антимюллерова фактора» в дисгенетичных яичках. Гонады – гистологически определяемые яички, располагающиеся, как правило, в брюшной полости, они…
Патология гипоталамической области у женщин в зависимости от ее локализации, характера поражения и особенностей нейрогуморальных отношений в пределах единой гипоталамогипофизарной системы может приводить как к ослаблению, так и к повышению половой функции в любом возрасте. В этих случаях сексуальные нарушения входят в структуру гипоталамического синдрома, сопровождаясь другими признаками поражения гипоталамуса, хотя встречаются и изолированные (моносимптомные)…
ХХ-синдром у мужчин Это разновидность синдрома Клайнфелтера, при которой задержка умственного развития встречается гораздо реже. Частота ХХ-синдрома составляет 1 –10% случаев синдрома Клайнфелтера. При гистологическом исследовании ткани яичек у больных с ХХ-синдромом после периода пубертатного развития находят такие же изменения, как и при синдроме Клайнфелтера. При исследовании полового хроматина в соскобах слизистых оболочек щек контуры…
Синдром неполной маскулинизации Кариотип 46 XY. В патогенезе этого заболевания основную роль играет снижение чувствительности тканей к андрогенам. Гонады: яички, располагающиеся в расщепленной мошонке либо в паховых каналах. Внутренние половые органы мужские: придаток яичка, семявыносящий проток, семенные пузырьки. Предстательная железа в большинстве случаев не определяется. Наружные половые органы с более или менее выраженной неполной маскулинизацией:…
Возбуждение свойственно всем формам гиперсексуальности независимо от направленности полового влечения. Оно характеризуется сильными специфическими ощущениями в области половых органов (чувство переполнения кровью, увеличения объема), повышением их чувствительности. Иногда к этому присоединяются чувство жара, щекотания, «дребезжания», переполнения мочевого пузыря, учащенные позывы к мочеиспусканию, часто сопровождающиеся болевыми ощущениями внизу живота и пояснице. Женщины с гиперсексуальностью мультиоргастичны, т.е….
