9 апреля 2009

Адипозогенитальная дистрофия

Заболевание характеризуется гипогонадизмом и ожирением, проявляется обычно до периода пубертатного развития.

Этиология и патогенез не выяснены. Патология проявляется в детском возрасте. Часто начало болезни связывают с перенесенными инфекциями (менингит, грипп, эпидемический паротит и др.) или черепномозговой травмой. Предполагают поражение паравентрикулярных и вентромедиальных ядер гипоталамуса.

Таким образом, адипозогенитальная дистрофия – форма гипоталамической патологии, которая проявляется гипогонадотропным гипогонадизмом в сочетании с гипоталамическим ожирением, без четкой локализации морфологического субстрата, лежащего в основе заболевания.

Клиническая картина. Характерно выраженное ожирение с преимущественным отложением жира в области груди, живота, таза, бедер и лица, бледность кожных покровов. Размеры полового члена резко отстают от возрастной нормы, яички гипоплазирваны, мошонка недоразвита, со слабой складчатостью, непигментирована.

У некоторых больных отмечается крипторхизм. Либидо снижено, эрекции только утренние, поллюций не бывает. У большинства больных имеется ложная гинекомастия с втянутыми сосками. В период пубертатного развития объем яичек может несколько увеличиться и без лечения, но это увеличение не достигает возрастной нормы. Уровни ЛГ и ФСГ в плазме снижены.

Девочки с данной патологией выглядят старше своих лет. Оволосение лобка и подмышечных впадин скудное, выявляется недоразвитие наружных и внутренних половых органов.

Лечение зависит от выраженности патологического процесса. Рекомендуются активная терапия, направленная против ожирения (субкалорийная диета, ЛФК и др.), при булимни – анорексигенные средства (фепранон, дезопимон).

Инъекции хорионического гонадотропина – в зависимости от возраста, массы тела больного и выраженности гипогонадизма.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко

Читайте далее:



В зависимости от выраженности признаков феминизации выделяют две формы СТФ. Для полной, классической, формы характерны хорошее развитие вторичных женских половых признаков (телосложение, молочные железы, высокий голос) при отсутствии вторичного оволосения («безволосые женщины»), наличие женских наружных половых органов, достаточно глубокого «слепого» влагалища. Таким пациентам перед замужеством рекомендуется производить кольпопоэз (например, образование влагалища из сигмовидной кишки). Если…

Диагностика основывается на анамнезе и объективных данных. Кроме явлений гиперсексуальности, почти всегда имеются симптомы, характерные для гипоталамического синдрома. На ЭЭГ почти всегда выявляются патологические изменения. На рентгенограммах черепа иногда обнаруживаются признаки повышения внутричерепного давления. В каждом подобном случае необходим снимок турецкого седла, так как гиперсексуальность, вызванная гипоталамическим синдромом или опухолью гипофиза со вторичным вовлечением гипоталамической…

Яичниковую недостаточность вызывает ряд причин. Различают центральную недостаточность, обусловленную нарушениями в гипоталамусе и гипофизе, и периферическую – при патологии в яичнике. Наиболее частые причины периферической недостаточности – опухоли, воспалительные процессы с абсцессами, хронические оварииты; реже – амилоидоз, хирургические вмешательства, облучение и пр. Овариальная недостаточность может возникать при нарушении связи гипоталамический сексуальный центр – яичник, в…

Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) обусловлена гиперфункцией коры надпочечников – высокой секрецией андрогенов и недостаточной секрецией глюкокортикоидов. ВДКН–генетическое заболевание, связанное с недостаточностью ферментных систем, обеспечивающих синтез глюкокортикоидов и (или) минералокортикоидов. Недостаток глюкокортикоидов приводит к повышенному выделению АКТГ, который стимулирует кору надпочечников, секретирующую при этом заболевании в основном андрогены. В зависимости от типа генетического дефекта ферментной…

Будучи тесно связан с гипоталамической областью мозга, гипофиз вырабатывает гормоны, регулирующие функции других эндокринных желез, и таким образом объединяет эндокринную систему в единое функциональное целое. Нарушения функций гипофиза проявляются разнообразными синдромами, которые возникают при понижении выработки гормонов гипофиза (гипопитуитаризм) или их повышении (например, при гормонпродуцирующих опухолях гипофиза). ГипопитуитаризмСиндром характеризуется недостаточностью функций гипофиза или гипоталамуса с…