Адипозогенитальная дистрофия
Заболевание характеризуется гипогонадизмом и ожирением, проявляется обычно до периода пубертатного развития.
Этиология и патогенез не выяснены. Патология проявляется в детском возрасте. Часто начало болезни связывают с перенесенными инфекциями (менингит, грипп, эпидемический паротит и др.) или черепномозговой травмой. Предполагают поражение паравентрикулярных и вентромедиальных ядер гипоталамуса.
Таким образом, адипозогенитальная дистрофия – форма гипоталамической патологии, которая проявляется гипогонадотропным гипогонадизмом в сочетании с гипоталамическим ожирением, без четкой локализации морфологического субстрата, лежащего в основе заболевания.
Клиническая картина. Характерно выраженное ожирение с преимущественным отложением жира в области груди, живота, таза, бедер и лица, бледность кожных покровов. Размеры полового члена резко отстают от возрастной нормы, яички гипоплазирваны, мошонка недоразвита, со слабой складчатостью, непигментирована.
У некоторых больных отмечается крипторхизм. Либидо снижено, эрекции только утренние, поллюций не бывает. У большинства больных имеется ложная гинекомастия с втянутыми сосками. В период пубертатного развития объем яичек может несколько увеличиться и без лечения, но это увеличение не достигает возрастной нормы. Уровни ЛГ и ФСГ в плазме снижены.
Девочки с данной патологией выглядят старше своих лет. Оволосение лобка и подмышечных впадин скудное, выявляется недоразвитие наружных и внутренних половых органов.
Лечение зависит от выраженности патологического процесса. Рекомендуются активная терапия, направленная против ожирения (субкалорийная диета, ЛФК и др.), при булимни – анорексигенные средства (фепранон, дезопимон).
Инъекции хорионического гонадотропина – в зависимости от возраста, массы тела больного и выраженности гипогонадизма.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
Агенезия гонад – отсутствие дифференцировки гонад в раннем онтогенезе. В этих случаях независимо от кариотипа формирование половой системы происходит без всякого участия гонад. Согласно законам эмбриогенеза, у таких больных персистируют мюллеровы каналы, формируясь в рудиментарные трубы, матку, влагалище. Наружные гениталии имеют инфантильное женское строение. Вторичные половые признаки не развиваются. «Чистая» агенезия гонад «Чистой» агенезии гонад…
Важнейшим звеном нейрогуморальной составляющей копулятивного цикла является гипоталамическая область. Она регулирует эндокринное обеспечение половых функций, а посредством клетокмишеней гипоталамуса, чувствительных к половым стероидам, осуществляется эротизирующее влияние половых гормонов на мозг. Расстройства функций гипоталамуса возникают под действием различных экзогенных вредностей: черепномозговых травм, инфекций (грипп, ангины, ревматизм и др.), интоксикаций (алкогольной, органическими растворителями, при длительном приеме больших…
Нейроэндокринное заболевание, обусловленное поражением гипофиза и гипоталамуса. Заболевание связано с эозинофильной аденомой гипофиза, секретирующей чрезмерное количество гормона роста. Увеличение секреции СТГ может быть связано и с поражением гипоталамуса. Высокий уровень СТГ у взрослых, когда рост костей закончен, вызывает акромегалию, в детском возрасте, при открытых эпифизарных зонах роста костей, развивается гигантизм. Акромегалия развивается постепенно и характеризуется…
Агенезия гонад при синдроме Тернера – генетически обусловленная форма первичного агонадизма. Частота этих нарушений развития среди новорожденных составляет в среднем 0,03%. Этиология и патогенез. При генетическом обследовании обнаруживаются гоносомная моносомия 45 X (отсутствие одной из половых хромосом) или варианты со структурными дефектами Ххромосомы (делеция короткого плеча, кольцевая Х-хромосома и др.), а также хромосомный мозаицизм 45…
При лабораторном исследовании определяется повышение содержания в крови АКТГ, ФСГ и эстрогенов, уровень тестостерона у мужчин снижается. В моче обнаруживается повышение уровня 17-ОКС и 17-КС, однако последние иногда могут быть снижены (чаще у мужчин). Изменения содержания в крови половых гормонов обычно выражены нерезко и наблюдаются не во всех случаях. Значительную роль в этом играет степень…
