Адипозогенитальная дистрофия
Заболевание характеризуется гипогонадизмом и ожирением, проявляется обычно до периода пубертатного развития.
Этиология и патогенез не выяснены. Патология проявляется в детском возрасте. Часто начало болезни связывают с перенесенными инфекциями (менингит, грипп, эпидемический паротит и др.) или черепномозговой травмой. Предполагают поражение паравентрикулярных и вентромедиальных ядер гипоталамуса.
Таким образом, адипозогенитальная дистрофия – форма гипоталамической патологии, которая проявляется гипогонадотропным гипогонадизмом в сочетании с гипоталамическим ожирением, без четкой локализации морфологического субстрата, лежащего в основе заболевания.
Клиническая картина. Характерно выраженное ожирение с преимущественным отложением жира в области груди, живота, таза, бедер и лица, бледность кожных покровов. Размеры полового члена резко отстают от возрастной нормы, яички гипоплазирваны, мошонка недоразвита, со слабой складчатостью, непигментирована.
У некоторых больных отмечается крипторхизм. Либидо снижено, эрекции только утренние, поллюций не бывает. У большинства больных имеется ложная гинекомастия с втянутыми сосками. В период пубертатного развития объем яичек может несколько увеличиться и без лечения, но это увеличение не достигает возрастной нормы. Уровни ЛГ и ФСГ в плазме снижены.
Девочки с данной патологией выглядят старше своих лет. Оволосение лобка и подмышечных впадин скудное, выявляется недоразвитие наружных и внутренних половых органов.
Лечение зависит от выраженности патологического процесса. Рекомендуются активная терапия, направленная против ожирения (субкалорийная диета, ЛФК и др.), при булимни – анорексигенные средства (фепранон, дезопимон).
Инъекции хорионического гонадотропина – в зависимости от возраста, массы тела больного и выраженности гипогонадизма.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
Врожденная патология половой дифференцировки ставит человека в чрезвычайно сложные обстоятельства в связи с несоответствием компонентов пола. Например, у человека с кариотипом 45 X отсутствие второй половой хромосомы не позволяет определить генетический пол: с этой точки зрения это существо бесполое. Отсутствие второй хромосомы обусловливает также отсутствие дифференцировки гонад, их агенезию. Следовательно, такой субъект лишен гонадного и…
Иногда больных с ВДКН лечат неправильно, назначая им большие дозы глюкокортикоидов, применяя прерывистое лечение, отменяя глюкокортикоиды при интеркуррентных заболеваниях (вместо повышения доз). Следует помнить, что лечение таких больных заместительное и пожизненное. Отмена препарата даже на короткое время вызывает рецидив заболевания, что проявляется возрастанием экскреции 17-КС с мочой. Кроме того, при длительном перерыве в лечении и…
Пролактин активно влияет на гормональную и сперматогенную функции тестикулов. В физиологических условиях он стимулирует синтез тестостерона. Однако длительная гиперпролактинемия снижает уровень гонадотропинов в плазме, нарушает продукцию тестостерона в яичках. Обычно она сочетается с симптомами гипогонадизма (исчезновение полового влечения, урежение и ослабление интенсивности эрекций, гинекомастия, нарушение сперматогенеза), в генезе которого важная роль принадлежит нарушению конверсии тестостерона…
Тиреотоксикоз Заболевание характеризуется гиперплазией и гиперфункцией щитовидной железы. Больные жалуются на потерю массы тела при обычном или повышенном аппетите, сердцебиение, потливость, тремор рук и дрожание всего тела, общую слабость. Нарушения половых функций проявляются у женщин нерегулярными менструациями, у мужчин – снижением половой активности, иногда развивается односторонняя или двусторонняя гинекомастия, исчезающая после излечения тиреотоксикоза. При тиреотоксикозе…
Внутриутробные нарушения морфогенеза половых желез, половых путей и половых органов подразделяют на следующие группы I. Агенезия гонад: «чистая» агенезия гонад (без соматических уродств); агенезия гонад при синдроме Тернера (с соматическими уродствами); внутриутробный анорхизм. II. Дисгенезия гонад: синдром двуполых гонад (истинный гермафродитизм); синдром дисгенезии яичек; синдром дисгенезии яичников. III. Эмбриогенетические формы функциональной (эндокринной) патологии гонад: синдром…
