9 апреля 2009

Эмбриогенетические формы функциональной (эндокринной) патологии гонад

Синдром неполной маскулинизации

Кариотип 46 XY. В патогенезе этого заболевания основную роль играет снижение чувствительности тканей к андрогенам.

Гонады: яички, располагающиеся в расщепленной мошонке либо в паховых каналах.

Внутренние половые органы мужские: придаток яичка, семявыносящий проток, семенные пузырьки. Предстательная железа в большинстве случаев не определяется.

Наружные половые органы с более или менее выраженной неполной маскулинизацией: имеются искривленный недоразвитый половой член и урогенитальный синус, в который впадает короткое слепое влагалище.

При описываемом синдроме в отличие от синдрома тестикулярной феминизации развития женских вторичных половых признаков не происходит. При рождении ребенку в зависимости от степени маскулинизации наружных половых органов может быть присвоен как мужской, так и женский пол. Однако в пубертатный период в зависимости от степени маскулинизации наружных половых органов и выраженности мужских вторичных половых признаков развитие может пойти по андроидному или евнухоидному типу, не всегда совпадая с указанным при рождении полом.

Прогрессирующая маскулинизация внешности и нередко довольно крупные яички в расщепленной мошонке при андроидной форме приводят подростка к мужской аутоидентификации независимо от пола регистрации и воспитания.

При евнухоидной форме, как правило, мужские вторичные половые признаки не развиваются: телосложение сохраняет интерсексуальные черты, оволосение лобка скудное (не более II степени), мутации голоса не происходит, эрекций не бывает, либидо не пробуждается. Яички чаще небольшие, располагаются у наружных отверстий паховых каналов.

Половая аутоидентификация формируется в зависимости от воспитания, однако осознание больными дефектов полового развития заставляет их тормозить половое влечение. В этих случаях рационально избрать женское направление коррекции, при котором легче обеспечить половую функцию в качестве пассивного партнера. Яички удаляют. Последующая заместительная эстрогенотерапия вызывает развитие вторичных половых признаков по женскому типу.

Синдром Майера – Рокитанского – Кюстера

Представляет собой врожденную аплазию влагалища и матки. Кариотип 46 XX.

Гонады – яичники, обычно нормально сформированные и функционирующие.

Наружные гениталии – женские. Вторичные половые признаки – женские, появляются своевременно. При рождении сомнений в женском поле нет. Патология диагностируется в пубертатном возрасте в связи с отсутствием менструаций.

Половая аутоидентификация – женская. Половое влечение выражено. После хирургической коррекции (образование искусственного влагалища) препятствие для нормальной половой жизни устраняется, однако больные бесплодны.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко



При этом синдроме имеется патология эмбрионального развития функции яичников, обусловленная хромосомными или генными нарушениями, влиянием эмбриотоксических факторов. В зависимости от сохранности эстрогенной функции яичников выделяют две формы их дисгенезии. Дисгенезия нефунщионирующих яичников определяется в пубертатном возрасте, когда обращает на себя внимание отсутствие вторичных половых признаков и менструаций. При рождении ребенка сомнений в женском поле не…

Возбуждение свойственно всем формам гиперсексуальности независимо от направленности полового влечения. Оно характеризуется сильными специфическими ощущениями в области половых органов (чувство переполнения кровью, увеличения объема), повышением их чувствительности. Иногда к этому присоединяются чувство жара, щекотания, «дребезжания», переполнения мочевого пузыря, учащенные позывы к мочеиспусканию, часто сопровождающиеся болевыми ощущениями внизу живота и пояснице. Женщины с гиперсексуальностью мультиоргастичны, т.е….

Заболевание характеризуется гипогонадизмом и ожирением, проявляется обычно до периода пубертатного развития. Этиология и патогенез не выяснены. Патология проявляется в детском возрасте. Часто начало болезни связывают с перенесенными инфекциями (менингит, грипп, эпидемический паротит и др.) или черепномозговой травмой. Предполагают поражение паравентрикулярных и вентромедиальных ядер гипоталамуса. Таким образом, адипозогенитальная дистрофия – форма гипоталамической патологии, которая проявляется гипогонадотропным…

Наследственное заболевание, которое передается здоровыми женщинами? вариант мужского псевдогермафродитизма, характерный для больных с мужским генотином (46 XY) и женским фенотипом. Тип наследования рецессивный, связанный с полом. Нередки случаи заболевания в нескольких поколениях одной семьи. Важный диагностический признак – отсутствие полового хроматина. Формирование начальных признаков заболевания происходит на ранних этапах морфогенеза половых органов между 12й- и…

При этом синдроме могут быть различные нервнопсихические расстройства. Наиболее часто наблюдается астения. Нарушения сна проявляются сонливостью днем и ночной бессонницей, эротические сновидения с оргазмом нередко не только будят больную, но и вызывают боли внизу живота, пояснице, половых органах и нарастание возбуждения. Во время криза нередко появляются сенестопатии, приступы сопровождаются опасениями, тревогой, страхом. У больных наблюдаются…