9 апреля 2009

Синдром тестикулярной феминизации (СТФ)

Наследственное заболевание, которое передается здоровыми женщинами? вариант мужского псевдогермафродитизма, характерный для больных с мужским генотином (46 XY) и женским фенотипом. Тип наследования рецессивный, связанный с полом. Нередки случаи заболевания в нескольких поколениях одной семьи.

Важный диагностический признак – отсутствие полового хроматина.

Формирование начальных признаков заболевания происходит на ранних этапах морфогенеза половых органов между 12й- и 20-й неделями внутриутробного развития плода. Эмбриональные яички этих больных обладают «антимюллеровым фактором», приводящим к атрофии мюллеровых каналов, поэтому при СТФ отсутствуют матка, маточные трубы и верхняя треть влагалища.

Вследствие нарушения чувствительности тканей к андрогенам наружные половые органы не маскулинизируются, сохраняют «нейтральное» (женское) строение. В случае сохранения частичной чувствительности к андрогенам возможно появление признаков маскулинизации наружных половых органов (неполная форма СТФ).

Основным признаком СТФ является несоответствие между гонадным полом (наличие яичек) и фенотипом: телосложение женское, хорошо развитые грудные железы (своевременное развитие). Влагалище имеет форму укороченного «слепого мешка», глубиной 1,5–6 см.

Гонады – правильно сформированные яички, располагающиеся в брюшной полости, по ходу паховых каналов или в расщепленной мошонке – «больших половых губах». Придатки яичка и семявыносящие протоки сохраняются, однако последние открываются в преддверие влагалища на уровне наружного отверстия (гименальное кольцо) влагалища.

В пубертатный период обычно выявляется отсутствие менструаций и полового оволосения. При диагностированном заболевании во время первого полового акта нередко возникают повреждения тканей промежности. Все больные с СТФ имеют с момента рождения женский гражданский пол. У больных, осведомленных о своем заболевании, возможны психогенные реакции, суицидальные попытки.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко

Читайте далее:



Кариотип 46 XY, встречается мозаицизм 46 XY/45 ХО. Наблюдается неполная маскулинизация наружных половых органов. В пубертатном периоде пещеристые тела полового члена, как правило, значительно увеличиваются. Внутренние половые органы женские (рудиментарная матка, маточные трубы, влагалище) – как результат недостаточности «антимюллерова фактора» в дисгенетичных яичках. Гонады – гистологически определяемые яички, располагающиеся, как правило, в брюшной полости, они…

Патология гипоталамической области у женщин в зависимости от ее локализации, характера поражения и особенностей нейрогуморальных отношений в пределах единой гипоталамогипофизарной системы может приводить как к ослаблению, так и к повышению половой функции в любом возрасте. В этих случаях сексуальные нарушения входят в структуру гипоталамического синдрома, сопровождаясь другими признаками поражения гипоталамуса, хотя встречаются и изолированные (моносимптомные)…

ХХ-синдром у мужчин Это разновидность синдрома Клайнфелтера, при которой задержка умственного развития встречается гораздо реже. Частота ХХ-синдрома составляет 1 –10% случаев синдрома Клайнфелтера. При гистологическом исследовании ткани яичек у больных с ХХ-синдромом после периода пубертатного развития находят такие же изменения, как и при синдроме Клайнфелтера. При исследовании полового хроматина в соскобах слизистых оболочек щек контуры…

При этом синдроме имеется патология эмбрионального развития функции яичников, обусловленная хромосомными или генными нарушениями, влиянием эмбриотоксических факторов. В зависимости от сохранности эстрогенной функции яичников выделяют две формы их дисгенезии. Дисгенезия нефунщионирующих яичников определяется в пубертатном возрасте, когда обращает на себя внимание отсутствие вторичных половых признаков и менструаций. При рождении ребенка сомнений в женском поле не…

Возбуждение свойственно всем формам гиперсексуальности независимо от направленности полового влечения. Оно характеризуется сильными специфическими ощущениями в области половых органов (чувство переполнения кровью, увеличения объема), повышением их чувствительности. Иногда к этому присоединяются чувство жара, щекотания, «дребезжания», переполнения мочевого пузыря, учащенные позывы к мочеиспусканию, часто сопровождающиеся болевыми ощущениями внизу живота и пояснице. Женщины с гиперсексуальностью мультиоргастичны, т.е….