9 апреля 2009

Лечебная тактика ВДКН при беременности

Правильное лечение, начатое даже в зрелом возрасте, делает возможным достижение нормального полового развития, наступление беременности и родов. При наблюдении за больными в период беременности необходимо учитывать, что они страдают глкжокортикоидной недостаточностью коры надпочечников. Наряду с этим даже небольшое повышение уровня андрогенов при недостаточной дозировке преднизолона препятствует нормальному течению беременности и нередко приводит к самопроизвольному ее прерыванию.

При высоком уровне андрогенов в организме беременной вследствие недостаточной дозы преднизолона возможна внутриутробная вирилизация наружных гениталий плода женского пола. В связи с указанными особенностями лечение больных с ВДКН во время беременности должно проводиться под строгим контролем экскреции 17-КС, которая должна оставаться в пределах нормы. В последний месяц беременности или при угрожающем выкидыше больную следует поместить в родильный дом под постоянное наблюдение специалистов. При раннем окостенении скелета, как правило, формируется узкий таз, что обычно требует родоразрешения путем кесарева сечения.

Выбор пола у больных с ВДКН. Поскольку лечение глюкокортикоидами быстро приводит к феминизации, развитию молочных желез, появлению менструаций и восстановлению детородной функции, при ВДКН у лиц с генетическим и гонадным женским полом единственно целесообразным является выбор женского гражданского пола.

Вопрос о перемене пола в случае его ошибочного определения следует решать в возможно более раннем возрасте больного, после всестороннего обследования в специализированном стационаре с участием сексопатолога, психиатра, уролога и гинеколога. Кроме эндокринносоматических факторов, необходимо учитывать возраст больного, прочность его психосексуальных и психосоциальных установок, особенности структуры личности. При перемене пола необходимы настойчивая и целеустремленная психологическая подготовка и последующая адаптация.

Больные, сохранившие ошибочно присвоенный им мужской пол, обречены на бесплодие, часто полную невозможность половой жизни в связи с пороком развития «полового члена», постоянным применением андрогенов на фоне глюкокортикоидной терапии. В ряде случаев приходится прибегать к удалению внутренних половых органов (матки с придатками), что нередко приводит к развитию тяжелого посткастрационного синдрома. Сохранение мужского пола больным с генетическим и гонадным женским полом следует считать врачебной ошибкой или следствием недостаточно серьезной психологической подготовки больного.

Диспансеризация больных с ВДКН. Для поддержания полученного при всех формах ВДКН лечебного эффекта необходимо пожизненное применение глюкокортикоидов, что требует постоянного диспансерного наблюдения. Диспансеризация больных проводится эндокринологом. Он обследует больных и организует осмотры гинекологом и урологом не реже 2 раз в год. Исследование экскреции 17-КС с мочой должно проводится не реже 2 раз в год.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко



Кариотип 46 XY, встречается мозаицизм 46 XY/45 ХО. Наблюдается неполная маскулинизация наружных половых органов. В пубертатном периоде пещеристые тела полового члена, как правило, значительно увеличиваются. Внутренние половые органы женские (рудиментарная матка, маточные трубы, влагалище) – как результат недостаточности «антимюллерова фактора» в дисгенетичных яичках. Гонады – гистологически определяемые яички, располагающиеся, как правило, в брюшной полости, они…

Патология гипоталамической области у женщин в зависимости от ее локализации, характера поражения и особенностей нейрогуморальных отношений в пределах единой гипоталамогипофизарной системы может приводить как к ослаблению, так и к повышению половой функции в любом возрасте. В этих случаях сексуальные нарушения входят в структуру гипоталамического синдрома, сопровождаясь другими признаками поражения гипоталамуса, хотя встречаются и изолированные (моносимптомные)…

ХХ-синдром у мужчин Это разновидность синдрома Клайнфелтера, при которой задержка умственного развития встречается гораздо реже. Частота ХХ-синдрома составляет 1 –10% случаев синдрома Клайнфелтера. При гистологическом исследовании ткани яичек у больных с ХХ-синдромом после периода пубертатного развития находят такие же изменения, как и при синдроме Клайнфелтера. При исследовании полового хроматина в соскобах слизистых оболочек щек контуры…

При этом синдроме имеется патология эмбрионального развития функции яичников, обусловленная хромосомными или генными нарушениями, влиянием эмбриотоксических факторов. В зависимости от сохранности эстрогенной функции яичников выделяют две формы их дисгенезии. Дисгенезия нефунщионирующих яичников определяется в пубертатном возрасте, когда обращает на себя внимание отсутствие вторичных половых признаков и менструаций. При рождении ребенка сомнений в женском поле не…

Возбуждение свойственно всем формам гиперсексуальности независимо от направленности полового влечения. Оно характеризуется сильными специфическими ощущениями в области половых органов (чувство переполнения кровью, увеличения объема), повышением их чувствительности. Иногда к этому присоединяются чувство жара, щекотания, «дребезжания», переполнения мочевого пузыря, учащенные позывы к мочеиспусканию, часто сопровождающиеся болевыми ощущениями внизу живота и пояснице. Женщины с гиперсексуальностью мультиоргастичны, т.е….