9 апреля 2009

Синдром двуполых гонад (истинный гермафродитизм)

Гермафродитизм (синонимы: двуполость, бисексуализм, интерсексуализм) – наличие у индивидуума признаков обоего пола: гонады содержат герминативные элементы как женские, так и мужские, совместно или раздельно, в одной или разных гонадах. Яички, как правило, дисгенетичны, не имеют способных к созреванию мужских половых клеток. Яичниковая часть гонад более сохранна, фолликулы способны к созреванию и овуляции.

Причины развития у эмбриона гонад обоего пола неизвестны. Хромосомный анализ показывает, что у большинства больных с гонадальной двуполостью встречается женский кариотип 46 XX, но бывает и мужской – 46 XY, реже – мозаицизм. Однако зависимости между хромосомным набором, строением гонад и их функциональными особенностями у больных с двуполостью выявить не удалось.

Возможна особая аномалия полового развития, когда закладка гонады дифференцируется сразу в обоих направлениях – овариальном и тестикулярном, при этом формируются и фолликулы, и семенные канальцы. Интерстициальная ткань также бисексуальная, дифференцируется частично в гландулоциты яичка (клетки Лейдига), частично в текаклетки с соответствующими особенностями биосинтеза половых стероидов (андрогенов или эстрогенов). Строение внутренних и наружных гениталий и вторичные половые признаки зависят от функционального преобладания той или иной части гонады в эмбриональном и пубертатном периодах.

Истинный гермафродитизм – редкое заболевание. В зарубежной литературе описано 146 истинных гермафродитов, в отечественной – 20. Гораздо чаще встречается ложный гермафродитизм, который включает все формы тестикулярной и экстрагенитальной – надпочечниковой, медикаментозной и другой врожденной патологии полового развития. При этом наружные половые органы имеют различную степень неполной маскулинизации.

Вторичные половые признаки – двуполы. Оволосению и архитектонике скелета свойственна маскулинизация, в то же время отмечается развитие молочных желез. В большинстве случаев наблюдаются спонтанные менструации.

Внутренние половые органы содержат женские и мужские элементы только при раздельных разнополых гонадах: в этих случаях на стороне, где расположен яичник, имеются однорогая матка, суженное влагалище, на стороне яичка – придаток, семявыносящий проток, семенные пузырьки. Предстательная железа пальпируется редко.

Половая аутоидентификация нечеткая: большинство больных выражают сомнение в своем поле, однако настойчиво хотят его сохранить. В поведении чаще превалируют женские черты. Выбор женского пола более оправдан ввиду большей активности и жизнеспособности овариальной части гонад.

После коррекции пола, даже в случае его смены в зрелом возрасте, у больных резко возрастает сексуальность, большинство из них стремятся вступить в брак. При выборе пола учитывается функциональное превалирование женской или мужской части гонад. Элементы гонад, противоположных избранному полу, по возможности удаляют и производят пластическую операцию реконструкции наружных половых органов.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко



Сольтеряющая форма ВДКН чаще всего наблюдается у детей. Кроме признаков, характерных для неосложнениой вирильной формы, у таких больных наблюдаются симптомы недостаточности коры надпочечников, нарушение электролитного обмена (гипонатриемия и гиперкалиемия), плохой аппетит, отсутствие нарастания массы тела, рвота, дегидратация, артериальная гипотензия. С возрастом при правильном лечении эти явления проходят. Без лечения больные погибают в раннем детстве. Гипертоническая…

Патологическое состояние, характеризующееся отставанием в росте по сравнению со средней нормой для соответствующих пола, возраста, расы, популяции. Гипофизарный нанизм обусловлен нарушением функций гипофиза. Выделяют три типа нанизма: с изолированным дефицитом соматотропного гормона (СТГ), с нормальным содержанием СТГ в плазме наряду с его биологической неактивностью и нанизм с пангипопитуитаризмом. Абсолютный или относительный дефицит СТГ часто сочетается…

Нарушения функций коры надпочечников могут быть первичными, когда патологический процесс затрагивает непосредственно кору надпочечников, или вторичными в результате какоголибо нарушения в организме, чаще при изменении функции гипоталамогипофизарной системы, например при болезни Иценко – Кушинга. Хотя сама болезнь Иценко – Кушинга – гипоталамогипофизарное заболевание, но феноменологически данное нарушение удобнее рассматривать в разделе патологии коры надпочечников, так…

ВДКН у лиц женского пола следует дифференцировать от андрогенпродуцирующих опухолей (андростерома, арренобластома) и истинного гермафродитизма, при которых не бывает преждевременного полового и физического развития. Кроме того, при андрогенпродуцирующих опухолях проба с дексаметазоном не приводит к значительному снижению экскреции 17-КС с мочой, а при гермафродитизме экскреция 17-КС с мочой обычно в пределах нормы, иногда снижена. Супраренорентгенография,…

Краниофарингиома – врожденная опухоль головного мозга, развивающаяся из эмбриональных клеток гипофизарного хода – так называемого кармана Ратке. Это, как правило, доброкачественная опухоль, встречающаяся в любом возрасте. Продолжительность заболевания колеблется от нескольких месяцев до 10–15 лет. Эндокринные нарушения отмечаются примерно у 85% больных. При эндоселлярном росте краниофарингиомы обнаруживается выпадение функций гипофиза и даже развивается пангипопитуитаризм, т.е….