Синдром двуполых гонад (истинный гермафродитизм)
Гермафродитизм (синонимы: двуполость, бисексуализм, интерсексуализм) – наличие у индивидуума признаков обоего пола: гонады содержат герминативные элементы как женские, так и мужские, совместно или раздельно, в одной или разных гонадах. Яички, как правило, дисгенетичны, не имеют способных к созреванию мужских половых клеток. Яичниковая часть гонад более сохранна, фолликулы способны к созреванию и овуляции.
Причины развития у эмбриона гонад обоего пола неизвестны. Хромосомный анализ показывает, что у большинства больных с гонадальной двуполостью встречается женский кариотип 46 XX, но бывает и мужской – 46 XY, реже – мозаицизм. Однако зависимости между хромосомным набором, строением гонад и их функциональными особенностями у больных с двуполостью выявить не удалось.
Возможна особая аномалия полового развития, когда закладка гонады дифференцируется сразу в обоих направлениях – овариальном и тестикулярном, при этом формируются и фолликулы, и семенные канальцы. Интерстициальная ткань также бисексуальная, дифференцируется частично в гландулоциты яичка (клетки Лейдига), частично в текаклетки с соответствующими особенностями биосинтеза половых стероидов (андрогенов или эстрогенов). Строение внутренних и наружных гениталий и вторичные половые признаки зависят от функционального преобладания той или иной части гонады в эмбриональном и пубертатном периодах.
Истинный гермафродитизм – редкое заболевание. В зарубежной литературе описано 146 истинных гермафродитов, в отечественной – 20. Гораздо чаще встречается ложный гермафродитизм, который включает все формы тестикулярной и экстрагенитальной – надпочечниковой, медикаментозной и другой врожденной патологии полового развития. При этом наружные половые органы имеют различную степень неполной маскулинизации.
Вторичные половые признаки – двуполы. Оволосению и архитектонике скелета свойственна маскулинизация, в то же время отмечается развитие молочных желез. В большинстве случаев наблюдаются спонтанные менструации.
Внутренние половые органы содержат женские и мужские элементы только при раздельных разнополых гонадах: в этих случаях на стороне, где расположен яичник, имеются однорогая матка, суженное влагалище, на стороне яичка – придаток, семявыносящий проток, семенные пузырьки. Предстательная железа пальпируется редко.
Половая аутоидентификация нечеткая: большинство больных выражают сомнение в своем поле, однако настойчиво хотят его сохранить. В поведении чаще превалируют женские черты. Выбор женского пола более оправдан ввиду большей активности и жизнеспособности овариальной части гонад.
После коррекции пола, даже в случае его смены в зрелом возрасте, у больных резко возрастает сексуальность, большинство из них стремятся вступить в брак. При выборе пола учитывается функциональное превалирование женской или мужской части гонад. Элементы гонад, противоположных избранному полу, по возможности удаляют и производят пластическую операцию реконструкции наружных половых органов.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
При этом синдроме имеется патология эмбрионального развития функции яичников, обусловленная хромосомными или генными нарушениями, влиянием эмбриотоксических факторов. В зависимости от сохранности эстрогенной функции яичников выделяют две формы их дисгенезии. Дисгенезия нефунщионирующих яичников определяется в пубертатном возрасте, когда обращает на себя внимание отсутствие вторичных половых признаков и менструаций. При рождении ребенка сомнений в женском поле не…
Патология гипоталамической области у женщин в зависимости от ее локализации, характера поражения и особенностей нейрогуморальных отношений в пределах единой гипоталамогипофизарной системы может приводить как к ослаблению, так и к повышению половой функции в любом возрасте. В этих случаях сексуальные нарушения входят в структуру гипоталамического синдрома, сопровождаясь другими признаками поражения гипоталамуса, хотя встречаются и изолированные (моносимптомные)…
ХХ-синдром у мужчин Это разновидность синдрома Клайнфелтера, при которой задержка умственного развития встречается гораздо реже. Частота ХХ-синдрома составляет 1 –10% случаев синдрома Клайнфелтера. При гистологическом исследовании ткани яичек у больных с ХХ-синдромом после периода пубертатного развития находят такие же изменения, как и при синдроме Клайнфелтера. При исследовании полового хроматина в соскобах слизистых оболочек щек контуры…
Синдром неполной маскулинизации Кариотип 46 XY. В патогенезе этого заболевания основную роль играет снижение чувствительности тканей к андрогенам. Гонады: яички, располагающиеся в расщепленной мошонке либо в паховых каналах. Внутренние половые органы мужские: придаток яичка, семявыносящий проток, семенные пузырьки. Предстательная железа в большинстве случаев не определяется. Наружные половые органы с более или менее выраженной неполной маскулинизацией:…
Возбуждение свойственно всем формам гиперсексуальности независимо от направленности полового влечения. Оно характеризуется сильными специфическими ощущениями в области половых органов (чувство переполнения кровью, увеличения объема), повышением их чувствительности. Иногда к этому присоединяются чувство жара, щекотания, «дребезжания», переполнения мочевого пузыря, учащенные позывы к мочеиспусканию, часто сопровождающиеся болевыми ощущениями внизу живота и пояснице. Женщины с гиперсексуальностью мультиоргастичны, т.е….
