Дисгенезия гонад
Дисгенезия гонад – общее название состояний, обусловленных нарушениями эмбриогенеза, которые приводят к неполноценному формированию гонад с первых этапов внутриутробного развития.
В отличие от агенезии при дисгенезии гонады анатомически и гистологически формируются и пол определяется по наличию герминативных элементов – фолликулов яичника или семенных канальцев яичек. Однако размеры гонад значительно отстают от возрастной нормы, а их структура и эндокринные функции неполноценны.
Генеративная функция, как правило, отсутствует (больные стерильны), так как фолликулы яичников не достигают зрелости, а в яичках не происходит сперматогенез.
Стероидопродуцирующие элементы гонад (клетки Лейдига яичек, текаткань яичников) гормонально активны, но количественная их недостаточность создает дефицит продукции половых гормонов, что отражается не только на недостаточности развития вторичных половых признаков в пубертатном периоде, но и на формировании наружных гениталий плодов мужского пола в эмбриогенезе (незавершенность маскулинизации).
Характерным признаком дисгенезии яичек является недостаточность или отсутствие «антимюллерова фактора», что приводит к персистенции мюллеровых каналов и формированию матки, труб и влагалища у субъектов с генетическим гонадным мужским полом.
Незавершенность формирования наружных гениталий создает трудности в определении пола новорожденного. В ряде случаев выявляются дефекты половых хромосом.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
Кариотип 46 XY, встречается мозаицизм 46 XY/45 ХО. Наблюдается неполная маскулинизация наружных половых органов. В пубертатном периоде пещеристые тела полового члена, как правило, значительно увеличиваются. Внутренние половые органы женские (рудиментарная матка, маточные трубы, влагалище) – как результат недостаточности «антимюллерова фактора» в дисгенетичных яичках. Гонады – гистологически определяемые яички, располагающиеся, как правило, в брюшной полости, они…
Большое значение имеют физиотерапевтические методы, которые оказывают наиболее выраженное действие при вегетативнососудистых гипоталамических нарушениях. Применяют длительную гальванизацию по глазничнозатылочной методике, диатермию (височное или лобнозатылочное расположение электродов). Иногда эти процедуры, чередуя, назначают через день. Целесообразно применение назальной методики электрофореза хлорида кальция, витамина В1, димедрола, эрготамина, аминазина. Показано чередование через день назального электрофореза раствора аминазина с общим…
Синдром Клайнфелтера – врожденное заболевание, наблюдается у одного из 500 мужчин. В основе болезни – аномалия половых хромосом: наиболее часто встречается кариотип 47 XXY, могут встречаться генотипы 48 XXXY, мозаичные типы 46 XY/47 XXY и др. При генотипах 48 XXXY и XXXXY, как правило, отмечается дебильность. Наличие более чем одной Ххромосомы бывает связано с нерасхождением…
При этом синдроме имеется патология эмбрионального развития функции яичников, обусловленная хромосомными или генными нарушениями, влиянием эмбриотоксических факторов. В зависимости от сохранности эстрогенной функции яичников выделяют две формы их дисгенезии. Дисгенезия нефунщионирующих яичников определяется в пубертатном возрасте, когда обращает на себя внимание отсутствие вторичных половых признаков и менструаций. При рождении ребенка сомнений в женском поле не…
Патология гипоталамической области у женщин в зависимости от ее локализации, характера поражения и особенностей нейрогуморальных отношений в пределах единой гипоталамогипофизарной системы может приводить как к ослаблению, так и к повышению половой функции в любом возрасте. В этих случаях сексуальные нарушения входят в структуру гипоталамического синдрома, сопровождаясь другими признаками поражения гипоталамуса, хотя встречаются и изолированные (моносимптомные)…
