Дисгенезия гонад
Дисгенезия гонад – общее название состояний, обусловленных нарушениями эмбриогенеза, которые приводят к неполноценному формированию гонад с первых этапов внутриутробного развития.
В отличие от агенезии при дисгенезии гонады анатомически и гистологически формируются и пол определяется по наличию герминативных элементов – фолликулов яичника или семенных канальцев яичек. Однако размеры гонад значительно отстают от возрастной нормы, а их структура и эндокринные функции неполноценны.
Генеративная функция, как правило, отсутствует (больные стерильны), так как фолликулы яичников не достигают зрелости, а в яичках не происходит сперматогенез.
Стероидопродуцирующие элементы гонад (клетки Лейдига яичек, текаткань яичников) гормонально активны, но количественная их недостаточность создает дефицит продукции половых гормонов, что отражается не только на недостаточности развития вторичных половых признаков в пубертатном периоде, но и на формировании наружных гениталий плодов мужского пола в эмбриогенезе (незавершенность маскулинизации).
Характерным признаком дисгенезии яичек является недостаточность или отсутствие «антимюллерова фактора», что приводит к персистенции мюллеровых каналов и формированию матки, труб и влагалища у субъектов с генетическим гонадным мужским полом.
Незавершенность формирования наружных гениталий создает трудности в определении пола новорожденного. В ряде случаев выявляются дефекты половых хромосом.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
Анорхия (анорхизм) – аномалия развития, заключающаяся во врожденном отсутствии яичек. Встречается редко. Предполагается, что гибель эмбриональных яичек происходит около 20-й недели внутриутробной жизни, когда уретра уже сформировалась по мужскому типу, но не происходит нормального развития полового члена. Причина этой патологии неизвестна. Если яички погибают позднее 20-й недели эмбриональной жизни плода, то они успевают оказать влияние…
Диагностика гипоталамического поражения основывается на выявлении полиморфной картины сочетающихся между собой эндокриннообменных, вегетативных и трофических расстройств. Заключение о поражении гипоталамуса на основе одних только сексологических расстройств неправомерно в силу их относительной неспецифичности. Уточнение экзогенноорганического характера поражения основывается на анамнестических данных (черепномозговые травмы, нейроинфекции и др.) и наличии рассеянной неврологической, общемозговой и церебрастенической (энцефалопатической) симптоматики. При…
Крипторхизм – состояние, при котором одно или оба яичка неопустились в мошонку. Это наиболее распространенная форма аномалии полового развития, его частота в популяции составляет 0,3 – 2,7%. Крипторхизм нередко является причиной гормональных нарушений, сопровождающихся нарушением копулятивной и репродуктивной функций, бывает одно и двусторонним, а в зависимости от места нахождения яичек имеет брюшную и паховую форму….
Гермафродитизм (синонимы: двуполость, бисексуализм, интерсексуализм) – наличие у индивидуума признаков обоего пола: гонады содержат герминативные элементы как женские, так и мужские, совместно или раздельно, в одной или разных гонадах. Яички, как правило, дисгенетичны, не имеют способных к созреванию мужских половых клеток. Яичниковая часть гонад более сохранна, фолликулы способны к созреванию и овуляции. Причины развития у…
Этиологическое лечение гипоталамической патологии возможно только в случаях текущего инфекционного процесса, опухолей, продолжающейся интоксикации. Если поражение гипоталамуса является следствием прошедшего инфекционного заболевания, назначение противомикробных средств нецелесообразно. Таким больным в качестве неспецифического антисептического средства применяют гексаметилентетрамин (внутривенно). Для патогенетической терапии назначают дегидратирующие средства (гипертонические растворы внутривенно, раствор магния сульфата внутримышечно или внутривенно), мочегонные препараты (диакарб, гипотиазид,…
