9 апреля 2009

Синдром Шихена и болезнь Симмондса

Послеродовой гипопитуитаризм (синдром Шихена) – заболевание, развивающееся в результате некроза большей части гипофиза (более 90%) после длительного спазма его артерий при обильном кровотечении во время родов или аборта. Обычно сначала нарушается гонадотропная функция гипофиза, затем тиреотропная и, наконец, адренокортикотропная функция.

Основные признаки заболевания: агалактия (иногда гипогалактия) или преждевременное прекращение лактации вскоре после родов, аменорея, гипотрофия наружных и внутренних половых органов, снижение полового влечения, адинамия, снижение артериального давления, брадикардия, сухость кожных покровов и слизистых оболочек.

При тяжелых формах пангипопитуитаризма иногда возникают нарушения психики: затяжные депрессии, апатия, потеря интереса к окружающему, ослабление памяти.

Лечение проводится в зависимости от резервных возможностей аденогипофиза: назначают заместительную терапию гонадотропинами и (или) эстрогенами, препаратами АКТГ и (или) кортикостероидами и глюкокортикоидами; тиролиберином и (или) тиреоидными препаратами. Обычно в результате лечения восстанавливается либидо, но наладить менструальный цикл удается не всегда.

Имеются наблюдения, когда больные в результате проводимого лечения беременеют и рожают.

Синдром Шихена следует дифференцировать от болезни Симмондса.

Болезнь Симмондса — наиболее тяжелая форма пангипопитуитаризма, которая развивается вследствие деструктивных процессов в аденогипофизе и гипоталамусе (инфекционное заболевание, травма черепа с последующим кровоизлиянием в аденогипофиз, гипофизэктомия и др.).

Клиническая картина сходна с таковой синдрома Шихена, но более резко выражена.

Внешний вид больных достаточно типичен: истощение с полным исчезновением подкожного жирового слоя, атрофия мышц, выпадение волос на голове, лобке и в подмышечных впадинах. У больных крошатся, расшатываются и выпадают зубы. Имеются нарушения функций всех эндокринных желез.

Исчезновение полового влечения и аменорея часто бывают первыми симптомами, на которых фиксируют внимание сами больные, особенно в молодом возрасте. Происходит гипоплазия молочных желез, матки и придатков. Лечение такое же, как и при синдроме Шихена; кроме того, проводится лечение основного патологического процесса.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко





Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) обусловлена гиперфункцией коры надпочечников – высокой секрецией андрогенов и недостаточной секрецией глюкокортикоидов. ВДКН–генетическое заболевание, связанное с недостаточностью ферментных систем, обеспечивающих синтез глюкокортикоидов и (или) минералокортикоидов. Недостаток глюкокортикоидов приводит к повышенному выделению АКТГ, который стимулирует кору надпочечников, секретирующую при этом заболевании в основном андрогены. В зависимости от типа генетического дефекта ферментной…

Будучи тесно связан с гипоталамической областью мозга, гипофиз вырабатывает гормоны, регулирующие функции других эндокринных желез, и таким образом объединяет эндокринную систему в единое функциональное целое. Нарушения функций гипофиза проявляются разнообразными синдромами, которые возникают при понижении выработки гормонов гипофиза (гипопитуитаризм) или их повышении (например, при гормонпродуцирующих опухолях гипофиза). ГипопитуитаризмСиндром характеризуется недостаточностью функций гипофиза или гипоталамуса с…

Нарушения функций коры надпочечников могут быть первичными, когда патологический процесс затрагивает непосредственно кору надпочечников, или вторичными в результате какоголибо нарушения в организме, чаще при изменении функции гипоталамогипофизарной системы, например при болезни Иценко – Кушинга. Хотя сама болезнь Иценко – Кушинга – гипоталамогипофизарное заболевание, но феноменологически данное нарушение удобнее рассматривать в разделе патологии коры надпочечников, так…

Сольтеряющая форма ВДКН чаще всего наблюдается у детей. Кроме признаков, характерных для неосложнениой вирильной формы, у таких больных наблюдаются симптомы недостаточности коры надпочечников, нарушение электролитного обмена (гипонатриемия и гиперкалиемия), плохой аппетит, отсутствие нарастания массы тела, рвота, дегидратация, артериальная гипотензия. С возрастом при правильном лечении эти явления проходят. Без лечения больные погибают в раннем детстве. Гипертоническая…

Патологическое состояние, характеризующееся отставанием в росте по сравнению со средней нормой для соответствующих пола, возраста, расы, популяции. Гипофизарный нанизм обусловлен нарушением функций гипофиза. Выделяют три типа нанизма: с изолированным дефицитом соматотропного гормона (СТГ), с нормальным содержанием СТГ в плазме наряду с его биологической неактивностью и нанизм с пангипопитуитаризмом. Абсолютный или относительный дефицит СТГ часто сочетается…