9 апреля 2009

Синдром Шихена и болезнь Симмондса

Послеродовой гипопитуитаризм (синдром Шихена) – заболевание, развивающееся в результате некроза большей части гипофиза (более 90%) после длительного спазма его артерий при обильном кровотечении во время родов или аборта. Обычно сначала нарушается гонадотропная функция гипофиза, затем тиреотропная и, наконец, адренокортикотропная функция.

Основные признаки заболевания: агалактия (иногда гипогалактия) или преждевременное прекращение лактации вскоре после родов, аменорея, гипотрофия наружных и внутренних половых органов, снижение полового влечения, адинамия, снижение артериального давления, брадикардия, сухость кожных покровов и слизистых оболочек.

При тяжелых формах пангипопитуитаризма иногда возникают нарушения психики: затяжные депрессии, апатия, потеря интереса к окружающему, ослабление памяти.

Лечение проводится в зависимости от резервных возможностей аденогипофиза: назначают заместительную терапию гонадотропинами и (или) эстрогенами, препаратами АКТГ и (или) кортикостероидами и глюкокортикоидами; тиролиберином и (или) тиреоидными препаратами. Обычно в результате лечения восстанавливается либидо, но наладить менструальный цикл удается не всегда.

Имеются наблюдения, когда больные в результате проводимого лечения беременеют и рожают.

Синдром Шихена следует дифференцировать от болезни Симмондса.

Болезнь Симмондса — наиболее тяжелая форма пангипопитуитаризма, которая развивается вследствие деструктивных процессов в аденогипофизе и гипоталамусе (инфекционное заболевание, травма черепа с последующим кровоизлиянием в аденогипофиз, гипофизэктомия и др.).

Клиническая картина сходна с таковой синдрома Шихена, но более резко выражена.

Внешний вид больных достаточно типичен: истощение с полным исчезновением подкожного жирового слоя, атрофия мышц, выпадение волос на голове, лобке и в подмышечных впадинах. У больных крошатся, расшатываются и выпадают зубы. Имеются нарушения функций всех эндокринных желез.

Исчезновение полового влечения и аменорея часто бывают первыми симптомами, на которых фиксируют внимание сами больные, особенно в молодом возрасте. Происходит гипоплазия молочных желез, матки и придатков. Лечение такое же, как и при синдроме Шихена; кроме того, проводится лечение основного патологического процесса.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко



В зависимости от выраженности признаков феминизации выделяют две формы СТФ. Для полной, классической, формы характерны хорошее развитие вторичных женских половых признаков (телосложение, молочные железы, высокий голос) при отсутствии вторичного оволосения («безволосые женщины»), наличие женских наружных половых органов, достаточно глубокого «слепого» влагалища. Таким пациентам перед замужеством рекомендуется производить кольпопоэз (например, образование влагалища из сигмовидной кишки). Если…

Диагностика основывается на анамнезе и объективных данных. Кроме явлений гиперсексуальности, почти всегда имеются симптомы, характерные для гипоталамического синдрома. На ЭЭГ почти всегда выявляются патологические изменения. На рентгенограммах черепа иногда обнаруживаются признаки повышения внутричерепного давления. В каждом подобном случае необходим снимок турецкого седла, так как гиперсексуальность, вызванная гипоталамическим синдромом или опухолью гипофиза со вторичным вовлечением гипоталамической…

Яичниковую недостаточность вызывает ряд причин. Различают центральную недостаточность, обусловленную нарушениями в гипоталамусе и гипофизе, и периферическую – при патологии в яичнике. Наиболее частые причины периферической недостаточности – опухоли, воспалительные процессы с абсцессами, хронические оварииты; реже – амилоидоз, хирургические вмешательства, облучение и пр. Овариальная недостаточность может возникать при нарушении связи гипоталамический сексуальный центр – яичник, в…

Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) обусловлена гиперфункцией коры надпочечников – высокой секрецией андрогенов и недостаточной секрецией глюкокортикоидов. ВДКН–генетическое заболевание, связанное с недостаточностью ферментных систем, обеспечивающих синтез глюкокортикоидов и (или) минералокортикоидов. Недостаток глюкокортикоидов приводит к повышенному выделению АКТГ, который стимулирует кору надпочечников, секретирующую при этом заболевании в основном андрогены. В зависимости от типа генетического дефекта ферментной…

Будучи тесно связан с гипоталамической областью мозга, гипофиз вырабатывает гормоны, регулирующие функции других эндокринных желез, и таким образом объединяет эндокринную систему в единое функциональное целое. Нарушения функций гипофиза проявляются разнообразными синдромами, которые возникают при понижении выработки гормонов гипофиза (гипопитуитаризм) или их повышении (например, при гормонпродуцирующих опухолях гипофиза). ГипопитуитаризмСиндром характеризуется недостаточностью функций гипофиза или гипоталамуса с…