9 апреля 2009

Синдром Шихена и болезнь Симмондса

Послеродовой гипопитуитаризм (синдром Шихена) – заболевание, развивающееся в результате некроза большей части гипофиза (более 90%) после длительного спазма его артерий при обильном кровотечении во время родов или аборта. Обычно сначала нарушается гонадотропная функция гипофиза, затем тиреотропная и, наконец, адренокортикотропная функция.

Основные признаки заболевания: агалактия (иногда гипогалактия) или преждевременное прекращение лактации вскоре после родов, аменорея, гипотрофия наружных и внутренних половых органов, снижение полового влечения, адинамия, снижение артериального давления, брадикардия, сухость кожных покровов и слизистых оболочек.

При тяжелых формах пангипопитуитаризма иногда возникают нарушения психики: затяжные депрессии, апатия, потеря интереса к окружающему, ослабление памяти.

Лечение проводится в зависимости от резервных возможностей аденогипофиза: назначают заместительную терапию гонадотропинами и (или) эстрогенами, препаратами АКТГ и (или) кортикостероидами и глюкокортикоидами; тиролиберином и (или) тиреоидными препаратами. Обычно в результате лечения восстанавливается либидо, но наладить менструальный цикл удается не всегда.

Имеются наблюдения, когда больные в результате проводимого лечения беременеют и рожают.

Синдром Шихена следует дифференцировать от болезни Симмондса.

Болезнь Симмондса — наиболее тяжелая форма пангипопитуитаризма, которая развивается вследствие деструктивных процессов в аденогипофизе и гипоталамусе (инфекционное заболевание, травма черепа с последующим кровоизлиянием в аденогипофиз, гипофизэктомия и др.).

Клиническая картина сходна с таковой синдрома Шихена, но более резко выражена.

Внешний вид больных достаточно типичен: истощение с полным исчезновением подкожного жирового слоя, атрофия мышц, выпадение волос на голове, лобке и в подмышечных впадинах. У больных крошатся, расшатываются и выпадают зубы. Имеются нарушения функций всех эндокринных желез.

Исчезновение полового влечения и аменорея часто бывают первыми симптомами, на которых фиксируют внимание сами больные, особенно в молодом возрасте. Происходит гипоплазия молочных желез, матки и придатков. Лечение такое же, как и при синдроме Шихена; кроме того, проводится лечение основного патологического процесса.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко





Внутриутробные нарушения морфогенеза половых желез, половых путей и половых органов подразделяют на следующие группы I.  Агенезия гонад: «чистая» агенезия гонад (без соматических уродств); агенезия гонад при синдроме Тернера (с соматическими уродствами); внутриутробный анорхизм. II.  Дисгенезия гонад: синдром двуполых гонад (истинный гермафродитизм); синдром дисгенезии яичек; синдром дисгенезии яичников. III.  Эмбриогенетические формы функциональной (эндокринной) патологии гонад: синдром…

Правильное лечение, начатое даже в зрелом возрасте, делает возможным достижение нормального полового развития, наступление беременности и родов. При наблюдении за больными в период беременности необходимо учитывать, что они страдают глкжокортикоидной недостаточностью коры надпочечников. Наряду с этим даже небольшое повышение уровня андрогенов при недостаточной дозировке преднизолона препятствует нормальному течению беременности и нередко приводит к самопроизвольному ее…

Нейроэндокринное заболевание, обусловленное поражением гипофиза и гипоталамуса. Заболевание связано с эозинофильной аденомой гипофиза, секретирующей чрезмерное количество гормона роста. Увеличение секреции СТГ может быть связано и с поражением гипоталамуса. Высокий уровень СТГ у взрослых, когда рост костей закончен, вызывает акромегалию, в детском возрасте, при открытых эпифизарных зонах роста костей, развивается гигантизм. Акромегалия развивается постепенно и характеризуется…

Агенезия гонад – отсутствие дифференцировки гонад в раннем онтогенезе. В этих случаях независимо от кариотипа формирование половой системы происходит без всякого участия гонад. Согласно законам эмбриогенеза, у таких больных персистируют мюллеровы каналы, формируясь в рудиментарные трубы, матку, влагалище. Наружные гениталии имеют инфантильное женское строение. Вторичные половые признаки не развиваются. «Чистая» агенезия гонад «Чистой» агенезии гонад…

Важнейшим звеном нейрогуморальной составляющей копулятивного цикла является гипоталамическая область. Она регулирует эндокринное обеспечение половых функций, а посредством клетокмишеней гипоталамуса, чувствительных к половым стероидам, осуществляется эротизирующее влияние половых гормонов на мозг. Расстройства функций гипоталамуса возникают под действием различных экзогенных вредностей: черепномозговых травм, инфекций (грипп, ангины, ревматизм и др.), интоксикаций (алкогольной, органическими растворителями, при длительном приеме больших…