9 апреля 2009

Синдром Шихена и болезнь Симмондса

Послеродовой гипопитуитаризм (синдром Шихена) – заболевание, развивающееся в результате некроза большей части гипофиза (более 90%) после длительного спазма его артерий при обильном кровотечении во время родов или аборта. Обычно сначала нарушается гонадотропная функция гипофиза, затем тиреотропная и, наконец, адренокортикотропная функция.

Основные признаки заболевания: агалактия (иногда гипогалактия) или преждевременное прекращение лактации вскоре после родов, аменорея, гипотрофия наружных и внутренних половых органов, снижение полового влечения, адинамия, снижение артериального давления, брадикардия, сухость кожных покровов и слизистых оболочек.

При тяжелых формах пангипопитуитаризма иногда возникают нарушения психики: затяжные депрессии, апатия, потеря интереса к окружающему, ослабление памяти.

Лечение проводится в зависимости от резервных возможностей аденогипофиза: назначают заместительную терапию гонадотропинами и (или) эстрогенами, препаратами АКТГ и (или) кортикостероидами и глюкокортикоидами; тиролиберином и (или) тиреоидными препаратами. Обычно в результате лечения восстанавливается либидо, но наладить менструальный цикл удается не всегда.

Имеются наблюдения, когда больные в результате проводимого лечения беременеют и рожают.

Синдром Шихена следует дифференцировать от болезни Симмондса.

Болезнь Симмондса — наиболее тяжелая форма пангипопитуитаризма, которая развивается вследствие деструктивных процессов в аденогипофизе и гипоталамусе (инфекционное заболевание, травма черепа с последующим кровоизлиянием в аденогипофиз, гипофизэктомия и др.).

Клиническая картина сходна с таковой синдрома Шихена, но более резко выражена.

Внешний вид больных достаточно типичен: истощение с полным исчезновением подкожного жирового слоя, атрофия мышц, выпадение волос на голове, лобке и в подмышечных впадинах. У больных крошатся, расшатываются и выпадают зубы. Имеются нарушения функций всех эндокринных желез.

Исчезновение полового влечения и аменорея часто бывают первыми симптомами, на которых фиксируют внимание сами больные, особенно в молодом возрасте. Происходит гипоплазия молочных желез, матки и придатков. Лечение такое же, как и при синдроме Шихена; кроме того, проводится лечение основного патологического процесса.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко



Кариотип 46 XY, встречается мозаицизм 46 XY/45 ХО. Наблюдается неполная маскулинизация наружных половых органов. В пубертатном периоде пещеристые тела полового члена, как правило, значительно увеличиваются. Внутренние половые органы женские (рудиментарная матка, маточные трубы, влагалище) – как результат недостаточности «антимюллерова фактора» в дисгенетичных яичках. Гонады – гистологически определяемые яички, располагающиеся, как правило, в брюшной полости, они…

Большое значение имеют физиотерапевтические методы, которые оказывают наиболее выраженное действие при вегетативнососудистых гипоталамических нарушениях. Применяют длительную гальванизацию по глазничнозатылочной методике, диатермию (височное или лобнозатылочное расположение электродов). Иногда эти процедуры, чередуя, назначают через день. Целесообразно применение назальной методики электрофореза хлорида кальция, витамина В1, димедрола, эрготамина, аминазина. Показано чередование через день назального электрофореза раствора аминазина с общим…

ХХ-синдром у мужчин Это разновидность синдрома Клайнфелтера, при которой задержка умственного развития встречается гораздо реже. Частота ХХ-синдрома составляет 1 –10% случаев синдрома Клайнфелтера. При гистологическом исследовании ткани яичек у больных с ХХ-синдромом после периода пубертатного развития находят такие же изменения, как и при синдроме Клайнфелтера. При исследовании полового хроматина в соскобах слизистых оболочек щек контуры…

При этом синдроме имеется патология эмбрионального развития функции яичников, обусловленная хромосомными или генными нарушениями, влиянием эмбриотоксических факторов. В зависимости от сохранности эстрогенной функции яичников выделяют две формы их дисгенезии. Дисгенезия нефунщионирующих яичников определяется в пубертатном возрасте, когда обращает на себя внимание отсутствие вторичных половых признаков и менструаций. При рождении ребенка сомнений в женском поле не…

Патология гипоталамической области у женщин в зависимости от ее локализации, характера поражения и особенностей нейрогуморальных отношений в пределах единой гипоталамогипофизарной системы может приводить как к ослаблению, так и к повышению половой функции в любом возрасте. В этих случаях сексуальные нарушения входят в структуру гипоталамического синдрома, сопровождаясь другими признаками поражения гипоталамуса, хотя встречаются и изолированные (моносимптомные)…