9 апреля 2009

Клиническая картина нарушений половых функций при гипоганодизме

Развитие клинических симптомов гипогонадизма зависит не только от степени недостаточности в организме половых гормонов, но и от возраста (включая внутриутробный период жизни), в котором возникло заболевание. Различают эмбриональные, допубертатные и постпубертатные формы гипогонадизма.

Эмбриональные формы андрогенной недостаточности проявляются анорхизмом, синдромом неполной маскулинизации, тестикулярной феминизации и др.

Дефицит андрогенов, возникший в раннем эмбриональном периоде (до 20-й недели эмбриогенеза), приводит к тяжелой половой патологии – гермафродитизму. При этих формах патологии у больных не развивается половое влечение, остается блокированной сексуальность.

Допубертатные, так же как и эмбриональные, формы гипогонадизма сопровождаются отсутствием или слабой выраженностью вторичных половых признаков и развитием евнухоидизма.

Больные отличаются высоким ростом, непропорциональным телосложением: длинные конечности при относительно коротком туловище (ТИ ниже 1,85). Скелетная мускулатура развита слабо, иногда наблюдается отложение подкожного жира по женскому типу.

У некоторых больных имеется истинная гинекомастия: кожные покровы бледные, оволосение подмышечных впадин, лица и лобка в пубертатный период развития не происходит или бывает очень скудным. Отсутствует мутация голоса, он остается высоким.

Половые органы недоразвиты: половой член маленьких размеров, тестикулы гипоплазированы, мошонка плохо сформирована, непигментирована, без складчатости, атонична. Больные, осознавшие свое половое недоразвитие, могут тяжело переживать свою неполноценность. Поэтому почти у всех больных гипогонадизмом сексуальная активность полностью парализуется задолго до достижения зрелого возраста.

Поскольку у этих больных нет пубертатного развития, то у них и не наступают характерные возрастные изменения, заключающиеся в глубокой внутренней перестройке общесоматического и нервнопсихического склада личности. У этих больных либидо полностью отсутствует, так же как и эякуляции. Раннее поражение нейрогуморальной составляющей копулятивного цикла приводит лишь к единственному сексуальному проявлению – эрекциям, которые не сопровождаются никакими эротически окрашенными переживаниями или ощущениями, и вопросы сексуального анамнеза таким больных обычно совершенно не понятны.

Постпубертатные формы гипогонадизма у половозрелых нормально сформированных пациентов характеризуются редукцией вторичных половых признаков. У таких больных уменьшается оволосение лица и тела, истончаются волосы на голове, происходит гипоплазия яичек с нарушением половых функций (снижение полового влечения, урежение и ослабление эрекций, изменение продолжительности полового акта, «побледнение», а иногда и исчезновение оргазма). У некоторых больных наблюдаются вегетативнососудистые расстройства, появляется повышенная утомляемость, развивается бесплодие.

Диагностика гипогонадизма осуществляется на основании симптомов физического и полового недоразвития (недоразвитие половых органов, отсутствие вторичных половых признаков), результатов исследования содержания в плазме крови ЛГ, ФСГ, тестостерона, определения полового хроматина и кариотипа. Возрастная дифференцировка скелета при допубертатной форме запаздывает, так называемый костный возраст отстает от фактического (паспортного), отмечается остеопороз костей черепа, позвоночника, кистей.

Лечение первичного гипогонадизма проводят андрогенами, при вторичном – назначают ХГ, чаще в сочетании с андрогенами. Подробнее о лечении – см. описание соответствующих нозологических единиц.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко



Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) обусловлена гиперфункцией коры надпочечников – высокой секрецией андрогенов и недостаточной секрецией глюкокортикоидов. ВДКН–генетическое заболевание, связанное с недостаточностью ферментных систем, обеспечивающих синтез глюкокортикоидов и (или) минералокортикоидов. Недостаток глюкокортикоидов приводит к повышенному выделению АКТГ, который стимулирует кору надпочечников, секретирующую при этом заболевании в основном андрогены. В зависимости от типа генетического дефекта ферментной…

Будучи тесно связан с гипоталамической областью мозга, гипофиз вырабатывает гормоны, регулирующие функции других эндокринных желез, и таким образом объединяет эндокринную систему в единое функциональное целое. Нарушения функций гипофиза проявляются разнообразными синдромами, которые возникают при понижении выработки гормонов гипофиза (гипопитуитаризм) или их повышении (например, при гормонпродуцирующих опухолях гипофиза). ГипопитуитаризмСиндром характеризуется недостаточностью функций гипофиза или гипоталамуса с…

Нарушения функций коры надпочечников могут быть первичными, когда патологический процесс затрагивает непосредственно кору надпочечников, или вторичными в результате какоголибо нарушения в организме, чаще при изменении функции гипоталамогипофизарной системы, например при болезни Иценко – Кушинга. Хотя сама болезнь Иценко – Кушинга – гипоталамогипофизарное заболевание, но феноменологически данное нарушение удобнее рассматривать в разделе патологии коры надпочечников, так…

Сольтеряющая форма ВДКН чаще всего наблюдается у детей. Кроме признаков, характерных для неосложнениой вирильной формы, у таких больных наблюдаются симптомы недостаточности коры надпочечников, нарушение электролитного обмена (гипонатриемия и гиперкалиемия), плохой аппетит, отсутствие нарастания массы тела, рвота, дегидратация, артериальная гипотензия. С возрастом при правильном лечении эти явления проходят. Без лечения больные погибают в раннем детстве. Гипертоническая…

Патологическое состояние, характеризующееся отставанием в росте по сравнению со средней нормой для соответствующих пола, возраста, расы, популяции. Гипофизарный нанизм обусловлен нарушением функций гипофиза. Выделяют три типа нанизма: с изолированным дефицитом соматотропного гормона (СТГ), с нормальным содержанием СТГ в плазме наряду с его биологической неактивностью и нанизм с пангипопитуитаризмом. Абсолютный или относительный дефицит СТГ часто сочетается…