Клиническая картина половых расстройств при патологии гипоталамуса
При лабораторном исследовании определяется повышение содержания в крови АКТГ, ФСГ и эстрогенов, уровень тестостерона у мужчин снижается. В моче обнаруживается повышение уровня 17-ОКС и 17-КС, однако последние иногда могут быть снижены (чаще у мужчин). Изменения содержания в крови половых гормонов обычно выражены нерезко и наблюдаются не во всех случаях.
Значительную роль в этом играет степень ожирения – при выраженных степенях (III–IV) указанные нарушения обмена половых гормонов могут возникать и независимо от его происхождения (гипоталамическое, церебральное или алиментарноконституциональное). Полагают, что снижение концентрации тестостерона в крови при этом связано с повышенной утилизацией его жировой тканью, которая способствует избыточной ароматизации тестостерона в эстрогены. Исследования эякулята обнаруживают как повышение, так и понижение количества сперматозоидов.
Разновидностью гипоталамического ожирения, возникающего в детском или пубертатном возрасте, является так называемый пубертатноюношеский диспитуитаризм (пубертатный базофилизм). Наряду с описанной симптоматикой для этих больных характерен высокий рост. У девушек происходит ускоренное физическое и половое созревание, хорошо развиваются вторичные половые признаки, отмечаются гирсутизм, повышенная сексуальность. Для юношей, наоборот, характерны задержка (часто дисгармоничная) полового созревания, широкий таз, длинные ноги, скудное оволосение, однако размеры половых органов у них, как правило, не отличаются от нормальных. В выраженных случаях заболевание продолжается и в зрелом возрасте.
Симптоматика его может стабилизироваться, компенсироваться или иметь тенденцию к прогредиентному течению. Легкие проявления этого синдрома рассматриваются как варианты физиологической перестройки организма, «базофильные эпизоды» периода пубертатного развития. Они претерпевают обратное развитие обычно без какойлибо терапии на протяжении 1–2 лет. Вегетативнососудистые нарушения проявляются выраженными колебаниями артериального давления, склонностью к сердцебиениям, спазмам мозговых, сердечных и периферических сосудов. При этих расстройствах наблюдаются периодическая гипер или гипотермия, желудочнокишечные и мочепузырные дискинезии.
Типичны периодические вегетативнососудистые пароксизмы симпатикоадреналового, вагоинсулярного или смешанного характера. Пароксизмы, как правило, сопровождаются выраженным чувством страха и другими аффективными нарушениями. В некоторых случаях на высоте состояния у мужчин возникает слабая эрекция и происходит неполная эякуляция, вслед за которой появляются чувство утомления, апатия, реже дисфорическое состояние.
Характерны неврозоподобные расстройства. Нередко вегетативнососудистые нарушения сочетаются с негрубой эндокриннообменной симптоматикой. При нейродистрофических нарушениях наблюдаются трофические изменения кожи (зуд, сухость, нейродермит, изъязвления) и мышц, поражения внутренних органов (кровотечения в желудочнокишечном тракте), костей (остеомаляция, склерозирование). Нарушается также солевой обмен, в результате чего иногда имеются оссификация мышц, внутритканевые отеки.
При диссомнических нарушениях отмечаются расстройства ночного сна и сонливость днем, симптом «опьянения сном», пикквикский синдром, изредка встречаются нарколепсия, синдром периодической спячки и др. Неврозоподобные и психопатоподобные нарушения имеются у подавляющего большинства больных с гипоталамической патологией. Наиболее часто они представлены астеноипохондрической и аффективной симптоматикой.
При гипоталамической патологии, как правило, анимальная неврологическая симптоматика представлена лишь негрубыми рассеянными признаками и общемозговыми симптомами, связанными с повышением внутричерепного давления. В сексологической практике обычно наблюдаются больные с гипоталамическим ожирением, вегетативнососудистыми и смешанными формами (сочетание эндокриннообменных, вегетативных и трофических расстройств) гипоталамической патологии.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
Наследственное заболевание, которое передается здоровыми женщинами? вариант мужского псевдогермафродитизма, характерный для больных с мужским генотином (46 XY) и женским фенотипом. Тип наследования рецессивный, связанный с полом. Нередки случаи заболевания в нескольких поколениях одной семьи. Важный диагностический признак – отсутствие полового хроматина. Формирование начальных признаков заболевания происходит на ранних этапах морфогенеза половых органов между 12й- и…
Диагностика основывается на анамнезе и объективных данных. Кроме явлений гиперсексуальности, почти всегда имеются симптомы, характерные для гипоталамического синдрома. На ЭЭГ почти всегда выявляются патологические изменения. На рентгенограммах черепа иногда обнаруживаются признаки повышения внутричерепного давления. В каждом подобном случае необходим снимок турецкого седла, так как гиперсексуальность, вызванная гипоталамическим синдромом или опухолью гипофиза со вторичным вовлечением гипоталамической…
Синдром Мэддока Редкая форма вторичного гипогонадизма, возникающая в результате одновременной недостаточности гонадотропной и адренокортикотропной функций гипофиза с сохранением тиреотропной функции. У таких больных отмечается низкое содержание ЛГ, ФСГ, АКТГ, тестостерона и кортизола в плазме крови, 17-КС и 17-ОКС в моче. При введении ХГ содержание тестостерона в плазме увеличивается. Этиология заболевания неизвестна. Симптомы заболевания возникают после…
В зависимости от выраженности признаков феминизации выделяют две формы СТФ. Для полной, классической, формы характерны хорошее развитие вторичных женских половых признаков (телосложение, молочные железы, высокий голос) при отсутствии вторичного оволосения («безволосые женщины»), наличие женских наружных половых органов, достаточно глубокого «слепого» влагалища. Таким пациентам перед замужеством рекомендуется производить кольпопоэз (например, образование влагалища из сигмовидной кишки). Если…
Будучи тесно связан с гипоталамической областью мозга, гипофиз вырабатывает гормоны, регулирующие функции других эндокринных желез, и таким образом объединяет эндокринную систему в единое функциональное целое. Нарушения функций гипофиза проявляются разнообразными синдромами, которые возникают при понижении выработки гормонов гипофиза (гипопитуитаризм) или их повышении (например, при гормонпродуцирующих опухолях гипофиза). ГипопитуитаризмСиндром характеризуется недостаточностью функций гипофиза или гипоталамуса с…
