9 апреля 2009

Лечение ВДКН

Для быстрого подавления адренокортикотропной активности и андрогенной гиперфункции коры надпочечников лечение больных рекомендуется начинать с больших доз дексаметазона, применяемых для проведения дифференциальнодиагностических проб: дают по 4 таблетки (2 мг) препарата через каждые 6 ч в течение 48 ч с последующим снижением до 0,5–1 мг (1–2 таблетки). Затем больных обычно переводят на лечение преднизолоном. Если ВДКН не вызывает сомнений, то преднизолон назначают по 10 мг в сутки в течение 7–10 дней, затем еще раз определяют экскрецию 17-КС с мочой.

В зависимости от полученных результатов дозу преднизолона увеличивают или уменьшают. В некоторых случаях необходима комбинация различных стероидных препаратов. Например, при появлении у больного признаков недостаточности коры надпочечников необходимо применение глюкокортикоидов, приближающихся по действию к природному гормону кортизолу. Больному вводят дезоксикортикостерона ацетат (ДОКСА), а в пищу добавляют поваренную соль по вкусу, обычно 6–10 г в день. Такое же лечение назначается и при сольтеряющей форме заболевания.

Сравнительный анализ различных препаратов, применяемых для лечения ВДКН, показывает, что наиболее приемлемы дексаметазон и преднизолон. К тому же преднизолон обладает некоторым натрийзадерживающим эффектом, положительно сказывающимся при лечении больных с относительной минералокортикоидной недостаточностью.

В некоторых случаях необходима комбинация препаратов. Так, если преднизолон в дозе 15 мг не снижает экскрецию 17-КС до нормальных показателей, то следует назначать другой препарат, более энергично подавляющий секрецию АКТГ, например дексаметазон по 0,25–0,5–1 мг в сутки, чаще в сочетании с 5–10 мг. преднизолона.

Дозировка препарата определяется следующими показателями: состоянием больного, его артериальным давлением, экскрецией 17-КС и 17-ОКС с мочой. Учитывая трудности подбора оптимальной дозы препарата, целесообразно лечение начинать в условиях стационара под контролем экскреции 17-КС и 17О-КС с мочой. В дальнейшем лечение продолжают амбулаторно под постоянным диспансерным наблюдением.

Лечение больных ВДКН проводится непрерывно и пожизненно. Средние лечебные дозы преднизолона обычно 5–15 мг в сутки. При возникновении у больного интеркуррентных заболеваний дозу препарата увеличивают в зависимости от течения болезни, обычно на 5–10 мг.

Осложнения и побочные действия при лечении глюкокортикоидами крайне редки, наблюдаются лишь в случаях превышения физиологических доз препарата и могут проявиться симптомокомплексом болезни Иценко – Кушинга (нарастание массы тела, появление ярких стрий на теле, артериальная гипертензия и др.). Избыточные дозы глюкокортикоидов могут привести также к остеопорозу, снижению иммунитета, образованию язвы желудка и двенадцатиперстной кишки.

При снижении доз препарата эти явления исчезают, однако дозы следует уменьшать постепенно, под контролем экскреции 17-КС с мочой. Отменять или прерывать лечение ни в коем случае нельзя.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко



Агенезия гонад – отсутствие дифференцировки гонад в раннем онтогенезе. В этих случаях независимо от кариотипа формирование половой системы происходит без всякого участия гонад. Согласно законам эмбриогенеза, у таких больных персистируют мюллеровы каналы, формируясь в рудиментарные трубы, матку, влагалище. Наружные гениталии имеют инфантильное женское строение. Вторичные половые признаки не развиваются. «Чистая» агенезия гонад «Чистой» агенезии гонад…

При лабораторном исследовании определяется повышение содержания в крови АКТГ, ФСГ и эстрогенов, уровень тестостерона у мужчин снижается. В моче обнаруживается повышение уровня 17-ОКС и 17-КС, однако последние иногда могут быть снижены (чаще у мужчин). Изменения содержания в крови половых гормонов обычно выражены нерезко и наблюдаются не во всех случаях. Значительную роль в этом играет степень…

Мужские половые железы выполняют внутрисекреторную и репродуктивную функции: первая заключается в выработке специфического мужского полового гормона тестостерона, способствующего появлению вторичных половых признаков и активации полового влечения, вторая – в выработке сперматозоидов. Яички, являясь эндокринными железами, включены в единую цепь гормональной регуляции: ЦНС – гипоталамус (рилизинггормоны) – гипофиз (тропные гормоны) – половые железы (половые гормоны) –…

Агенезия гонад при синдроме Тернера – генетически обусловленная форма первичного агонадизма. Частота этих нарушений развития среди новорожденных составляет в среднем 0,03%. Этиология и патогенез. При генетическом обследовании обнаруживаются гоносомная моносомия 45 X (отсутствие одной из половых хромосом) или варианты со структурными дефектами Ххромосомы (делеция короткого плеча, кольцевая Х-хромосома и др.), а также хромосомный мозаицизм 45…

В клинической картине половых нарушений у мужчин с гипоталамической патологией в качестве наиболее общего и характерного расстройства можно выделить снижение энергетического обеспечения сексуальности. Это ведет к ограничению сексуальных возможностей и повышению чувствительности к декомпенсирующему влиянию на половые функции различных внешних факторов. Половое влечение у таких больных появляется реже, ослабевает его настоятельность и усиливается избирательность, в…