Законы эмбриогенеза
На 10–12-й неделе внутриутробной жизни формируются внутренние половые органы.
До периода дифференцировки внутренних гениталий эмбрионы как женского, так и мужского генетического пола имеют структуры – предшественники внутренних половых органов обоих полов.
Так называемые мюллеровы каналы (парамезонефрические протоки) являются предшественниками женских внутренних половых органов – маточных труб, матки, верхней части влагалища, вольфовы протоки (протоки первичной почки) впоследствии трансформируются в придаток яичка, семявыносящий проток, семенные пузырьки. Согласно законам эмбриогенеза, только полноценное яичко вызывает атрофию мюллеровых каналов, выделяя гормоноподобное вещество, получившее название «антимюллеров фактор».
Если полноценное эмбриональное яичко не образуется, то независимо от генетического пола, наличия или отсутствия яичников мюллеровы каналы не атрофируются и под влиянием эстрогенов материнского организма формируются в матку, маточные трубы и верхнюю часть влагалища.
После 12-й недели эмбриональной жизни при определенном уровне андрогенов в организме эмбриона начинается маскулинизация наружных половых органов, завершающаяся к 20-й неделе. Маскулинизация заключается в атрофии влагалищного отростка урогенитального синуса, включающего нижнюю часть влагалища, срастании мошоночного шва (образование мошонки), увеличении пещеристых тел полового члена и формировании кавернозной части мочеиспускательного канала.
Без соответствующего уровня андрогенов в этот период или при нечувствительности к ним тканей наружных половых органов в производных урогенитального синуса маскулинизация не происходит (наружные половые органы имеют женское, «нейтральное» строение) либо сохраняются стигматы неполной маскулинизации (расщепленная мошонка, гипоспадия мочеиспускательного канала, недоразвитие кавернозных тел).
В пубертатном периоде определенный уровень эстрогенов обеспечивает развитие женских половых признаков – феминизацию (женское строение тела, формирование молочных желез, малых половых губ, девственной плевы, увеличение матки и влагалища).
Андрогены определяют мужской тип скелета, мускулатуры, хрящей гортани – «адамова яблока», мутацию голоса, увеличение мошонки и полового члена, развитие полового оволосения, проходящего через стадию женского (горизонтальная линия на лобке) к мужскому типу. Синхронизация овариального цикла (развитие фолликула, овуляция, формирование желтого тела) и гипоталамической гонадотропной регуляции также происходит в пубертатном периоде и завершается установлением присущего женскому организму циклического типа регуляции. У мужчин гонадотропная функция постоянна.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
ВДКН у лиц женского пола следует дифференцировать от андрогенпродуцирующих опухолей (андростерома, арренобластома) и истинного гермафродитизма, при которых не бывает преждевременного полового и физического развития. Кроме того, при андрогенпродуцирующих опухолях проба с дексаметазоном не приводит к значительному снижению экскреции 17-КС с мочой, а при гермафродитизме экскреция 17-КС с мочой обычно в пределах нормы, иногда снижена. Супраренорентгенография,…
Краниофарингиома – врожденная опухоль головного мозга, развивающаяся из эмбриональных клеток гипофизарного хода – так называемого кармана Ратке. Это, как правило, доброкачественная опухоль, встречающаяся в любом возрасте. Продолжительность заболевания колеблется от нескольких месяцев до 10–15 лет. Эндокринные нарушения отмечаются примерно у 85% больных. При эндоселлярном росте краниофарингиомы обнаруживается выпадение функций гипофиза и даже развивается пангипопитуитаризм, т.е….
Болезнь Иценко – Кушинга Эта болезнь характеризуется нарушением функции гипоталамогипофизарнонадпочечниковой системы и наблюдается в любом возрасте. В этиологии заболевания – опухоли гипофиза и гипоталамуса, воспалительные процессы головного мозга. У женщин болезнь развивается часто после родов. Симптомы заболевания связаны с гиперпродукцией глюкокортикоидов корой надпочечников. Основные симптомы: ожирение туловища при относительно тонких конечностях, лунообразное гиперемированное лицо («матронизм»),…
Для четкой ориентировки в различных формах патологии пола следует помнить, что понятие «пол» слагается из многих взаимосвязанных биологических и социальнопсихологических компонентов. Биологическая дифференцировка пола программируется генетическим набором половых хромосом, образующихся в зиготе при слиянии материнской и отцовской гамет. Женская гаметаяйцеклетка в норме несет одну Х-хромосому, мужская гаметасперматозоид может нести либо Х, либо Y-хромосому. Таким образом,…
Для быстрого подавления адренокортикотропной активности и андрогенной гиперфункции коры надпочечников лечение больных рекомендуется начинать с больших доз дексаметазона, применяемых для проведения дифференциальнодиагностических проб: дают по 4 таблетки (2 мг) препарата через каждые 6 ч в течение 48 ч с последующим снижением до 0,5–1 мг (1–2 таблетки). Затем больных обычно переводят на лечение преднизолоном. Если ВДКН…
