Законы эмбриогенеза
На 10–12-й неделе внутриутробной жизни формируются внутренние половые органы.
До периода дифференцировки внутренних гениталий эмбрионы как женского, так и мужского генетического пола имеют структуры – предшественники внутренних половых органов обоих полов.
Так называемые мюллеровы каналы (парамезонефрические протоки) являются предшественниками женских внутренних половых органов – маточных труб, матки, верхней части влагалища, вольфовы протоки (протоки первичной почки) впоследствии трансформируются в придаток яичка, семявыносящий проток, семенные пузырьки. Согласно законам эмбриогенеза, только полноценное яичко вызывает атрофию мюллеровых каналов, выделяя гормоноподобное вещество, получившее название «антимюллеров фактор».
Если полноценное эмбриональное яичко не образуется, то независимо от генетического пола, наличия или отсутствия яичников мюллеровы каналы не атрофируются и под влиянием эстрогенов материнского организма формируются в матку, маточные трубы и верхнюю часть влагалища.
После 12-й недели эмбриональной жизни при определенном уровне андрогенов в организме эмбриона начинается маскулинизация наружных половых органов, завершающаяся к 20-й неделе. Маскулинизация заключается в атрофии влагалищного отростка урогенитального синуса, включающего нижнюю часть влагалища, срастании мошоночного шва (образование мошонки), увеличении пещеристых тел полового члена и формировании кавернозной части мочеиспускательного канала.
Без соответствующего уровня андрогенов в этот период или при нечувствительности к ним тканей наружных половых органов в производных урогенитального синуса маскулинизация не происходит (наружные половые органы имеют женское, «нейтральное» строение) либо сохраняются стигматы неполной маскулинизации (расщепленная мошонка, гипоспадия мочеиспускательного канала, недоразвитие кавернозных тел).
В пубертатном периоде определенный уровень эстрогенов обеспечивает развитие женских половых признаков – феминизацию (женское строение тела, формирование молочных желез, малых половых губ, девственной плевы, увеличение матки и влагалища).
Андрогены определяют мужской тип скелета, мускулатуры, хрящей гортани – «адамова яблока», мутацию голоса, увеличение мошонки и полового члена, развитие полового оволосения, проходящего через стадию женского (горизонтальная линия на лобке) к мужскому типу. Синхронизация овариального цикла (развитие фолликула, овуляция, формирование желтого тела) и гипоталамической гонадотропной регуляции также происходит в пубертатном периоде и завершается установлением присущего женскому организму циклического типа регуляции. У мужчин гонадотропная функция постоянна.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
В зависимости от выраженности признаков феминизации выделяют две формы СТФ. Для полной, классической, формы характерны хорошее развитие вторичных женских половых признаков (телосложение, молочные железы, высокий голос) при отсутствии вторичного оволосения («безволосые женщины»), наличие женских наружных половых органов, достаточно глубокого «слепого» влагалища. Таким пациентам перед замужеством рекомендуется производить кольпопоэз (например, образование влагалища из сигмовидной кишки). Если…
Диагностика основывается на анамнезе и объективных данных. Кроме явлений гиперсексуальности, почти всегда имеются симптомы, характерные для гипоталамического синдрома. На ЭЭГ почти всегда выявляются патологические изменения. На рентгенограммах черепа иногда обнаруживаются признаки повышения внутричерепного давления. В каждом подобном случае необходим снимок турецкого седла, так как гиперсексуальность, вызванная гипоталамическим синдромом или опухолью гипофиза со вторичным вовлечением гипоталамической…
Синдром Мэддока Редкая форма вторичного гипогонадизма, возникающая в результате одновременной недостаточности гонадотропной и адренокортикотропной функций гипофиза с сохранением тиреотропной функции. У таких больных отмечается низкое содержание ЛГ, ФСГ, АКТГ, тестостерона и кортизола в плазме крови, 17-КС и 17-ОКС в моче. При введении ХГ содержание тестостерона в плазме увеличивается. Этиология заболевания неизвестна. Симптомы заболевания возникают после…
Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) обусловлена гиперфункцией коры надпочечников – высокой секрецией андрогенов и недостаточной секрецией глюкокортикоидов. ВДКН–генетическое заболевание, связанное с недостаточностью ферментных систем, обеспечивающих синтез глюкокортикоидов и (или) минералокортикоидов. Недостаток глюкокортикоидов приводит к повышенному выделению АКТГ, который стимулирует кору надпочечников, секретирующую при этом заболевании в основном андрогены. В зависимости от типа генетического дефекта ферментной…
Будучи тесно связан с гипоталамической областью мозга, гипофиз вырабатывает гормоны, регулирующие функции других эндокринных желез, и таким образом объединяет эндокринную систему в единое функциональное целое. Нарушения функций гипофиза проявляются разнообразными синдромами, которые возникают при понижении выработки гормонов гипофиза (гипопитуитаризм) или их повышении (например, при гормонпродуцирующих опухолях гипофиза). ГипопитуитаризмСиндром характеризуется недостаточностью функций гипофиза или гипоталамуса с…
