Биологическая детерминация пола
Для четкой ориентировки в различных формах патологии пола следует помнить, что понятие «пол» слагается из многих взаимосвязанных биологических и социальнопсихологических компонентов.
Биологическая дифференцировка пола программируется генетическим набором половых хромосом, образующихся в зиготе при слиянии материнской и отцовской гамет. Женская гаметаяйцеклетка в норме несет одну Х-хромосому, мужская гаметасперматозоид может нести либо Х, либо Y-хромосому.
Таким образом, зигота обладает набором половых хромосом XX либо XY. Набор хромосом XX индуцирует дифференцировку первичной половой железы в женском направлении (яичники), набор XY – в мужском (яички). Итак, критерием генетического пола является набор половых хромосом.
Половая дифференцировка гонад происходит между 7-й и 10-й неделями жизни эмбриона. К 10-й неделе пол эмбриона можно определить по двум критериям: набору половых хромосом и гистологической структуре половых желез.
Пол зрелой гонады (гонадный пол) определяется по состоянию генеративных элементов: примордиальных фолликулов с яйцеклетками в яичниках или семенных канальцев, содержащих сперматозоиды, в яичках.
Гормональной функцией гонад является продуцирование половых гормонов их межуточной тканью (текаткань яичников и клетки Лейдига яичек).
В процессе биосинтеза как в яичнике, так и в яичке образуются основные половые гормоны: тестостерон, эстрогены и прогестерон.
Половое различие в биосинтезе стероидных гормонов носит количественный характер: яичники образуют преимущественно эстрогены и при условии происшедшей овуляции – прогестерон. Яички продуцируют в основном тестостерон. Особенности биосинтеза половых стероидов, присущие яичникам или яичкам, формируют гормональный пол, т.е. относительное соотношение и абсолютные количества половых гормонов, характерные для А определенного пола.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
ВДКН у лиц женского пола следует дифференцировать от андрогенпродуцирующих опухолей (андростерома, арренобластома) и истинного гермафродитизма, при которых не бывает преждевременного полового и физического развития. Кроме того, при андрогенпродуцирующих опухолях проба с дексаметазоном не приводит к значительному снижению экскреции 17-КС с мочой, а при гермафродитизме экскреция 17-КС с мочой обычно в пределах нормы, иногда снижена. Супраренорентгенография,…
Краниофарингиома – врожденная опухоль головного мозга, развивающаяся из эмбриональных клеток гипофизарного хода – так называемого кармана Ратке. Это, как правило, доброкачественная опухоль, встречающаяся в любом возрасте. Продолжительность заболевания колеблется от нескольких месяцев до 10–15 лет. Эндокринные нарушения отмечаются примерно у 85% больных. При эндоселлярном росте краниофарингиомы обнаруживается выпадение функций гипофиза и даже развивается пангипопитуитаризм, т.е….
Болезнь Иценко – Кушинга Эта болезнь характеризуется нарушением функции гипоталамогипофизарнонадпочечниковой системы и наблюдается в любом возрасте. В этиологии заболевания – опухоли гипофиза и гипоталамуса, воспалительные процессы головного мозга. У женщин болезнь развивается часто после родов. Симптомы заболевания связаны с гиперпродукцией глюкокортикоидов корой надпочечников. Основные симптомы: ожирение туловища при относительно тонких конечностях, лунообразное гиперемированное лицо («матронизм»),…
На 10–12-й неделе внутриутробной жизни формируются внутренние половые органы. До периода дифференцировки внутренних гениталий эмбрионы как женского, так и мужского генетического пола имеют структуры – предшественники внутренних половых органов обоих полов. Так называемые мюллеровы каналы (парамезонефрические протоки) являются предшественниками женских внутренних половых органов – маточных труб, матки, верхней части влагалища, вольфовы протоки (протоки первичной почки)…
Для быстрого подавления адренокортикотропной активности и андрогенной гиперфункции коры надпочечников лечение больных рекомендуется начинать с больших доз дексаметазона, применяемых для проведения дифференциальнодиагностических проб: дают по 4 таблетки (2 мг) препарата через каждые 6 ч в течение 48 ч с последующим снижением до 0,5–1 мг (1–2 таблетки). Затем больных обычно переводят на лечение преднизолоном. Если ВДКН…
