Биологическая детерминация пола
Для четкой ориентировки в различных формах патологии пола следует помнить, что понятие «пол» слагается из многих взаимосвязанных биологических и социальнопсихологических компонентов.
Биологическая дифференцировка пола программируется генетическим набором половых хромосом, образующихся в зиготе при слиянии материнской и отцовской гамет. Женская гаметаяйцеклетка в норме несет одну Х-хромосому, мужская гаметасперматозоид может нести либо Х, либо Y-хромосому.
Таким образом, зигота обладает набором половых хромосом XX либо XY. Набор хромосом XX индуцирует дифференцировку первичной половой железы в женском направлении (яичники), набор XY – в мужском (яички). Итак, критерием генетического пола является набор половых хромосом.
Половая дифференцировка гонад происходит между 7-й и 10-й неделями жизни эмбриона. К 10-й неделе пол эмбриона можно определить по двум критериям: набору половых хромосом и гистологической структуре половых желез.
Пол зрелой гонады (гонадный пол) определяется по состоянию генеративных элементов: примордиальных фолликулов с яйцеклетками в яичниках или семенных канальцев, содержащих сперматозоиды, в яичках.
Гормональной функцией гонад является продуцирование половых гормонов их межуточной тканью (текаткань яичников и клетки Лейдига яичек).
В процессе биосинтеза как в яичнике, так и в яичке образуются основные половые гормоны: тестостерон, эстрогены и прогестерон.
Половое различие в биосинтезе стероидных гормонов носит количественный характер: яичники образуют преимущественно эстрогены и при условии происшедшей овуляции – прогестерон. Яички продуцируют в основном тестостерон. Особенности биосинтеза половых стероидов, присущие яичникам или яичкам, формируют гормональный пол, т.е. относительное соотношение и абсолютные количества половых гормонов, характерные для А определенного пола.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
Наследственное заболевание, которое передается здоровыми женщинами? вариант мужского псевдогермафродитизма, характерный для больных с мужским генотином (46 XY) и женским фенотипом. Тип наследования рецессивный, связанный с полом. Нередки случаи заболевания в нескольких поколениях одной семьи. Важный диагностический признак – отсутствие полового хроматина. Формирование начальных признаков заболевания происходит на ранних этапах морфогенеза половых органов между 12й- и…
При этом синдроме могут быть различные нервнопсихические расстройства. Наиболее часто наблюдается астения. Нарушения сна проявляются сонливостью днем и ночной бессонницей, эротические сновидения с оргазмом нередко не только будят больную, но и вызывают боли внизу живота, пояснице, половых органах и нарастание возбуждения. Во время криза нередко появляются сенестопатии, приступы сопровождаются опасениями, тревогой, страхом. У больных наблюдаются…
Синдром Каллманна (ольфактогенитальная дисплазия) – комплекс наследственных аномалий, характеризующийся сочетанием гипогонадизма с аносмией. Развивается вследствие низкого уровня половых гормонов в организме, проявляется недоразвитием внутренних и наружных половых органов и вторичных половых признаков. Больные с этим синдромом встречаются в общей популяции с частотой 1 : 10 000 среди мужчин и 1 : 5000 – среди женщин….
В зависимости от выраженности признаков феминизации выделяют две формы СТФ. Для полной, классической, формы характерны хорошее развитие вторичных женских половых признаков (телосложение, молочные железы, высокий голос) при отсутствии вторичного оволосения («безволосые женщины»), наличие женских наружных половых органов, достаточно глубокого «слепого» влагалища. Таким пациентам перед замужеством рекомендуется производить кольпопоэз (например, образование влагалища из сигмовидной кишки). Если…
Диагностика основывается на анамнезе и объективных данных. Кроме явлений гиперсексуальности, почти всегда имеются симптомы, характерные для гипоталамического синдрома. На ЭЭГ почти всегда выявляются патологические изменения. На рентгенограммах черепа иногда обнаруживаются признаки повышения внутричерепного давления. В каждом подобном случае необходим снимок турецкого седла, так как гиперсексуальность, вызванная гипоталамическим синдромом или опухолью гипофиза со вторичным вовлечением гипоталамической…
