9 апреля 2009

Адекватность терапии при ВДКН

Иногда больных с ВДКН лечат неправильно, назначая им большие дозы глюкокортикоидов, применяя прерывистое лечение, отменяя глюкокортикоиды при интеркуррентных заболеваниях (вместо повышения доз). Следует помнить, что лечение таких больных заместительное и пожизненное. Отмена препарата даже на короткое время вызывает рецидив заболевания, что проявляется возрастанием экскреции 17-КС с мочой.

Кроме того, при длительном перерыве в лечении и у нелеченых больных возможно развитие аденоматоза или опухоли коры надпочечников, мелкокистозной дегенерации яичников у девочек и женщин, опухолевидных образований яичек у лиц мужского пола. В некоторых случаях при отсутствии лечения у больных в результате длительной гиперстимуляции АКТГ постепенно наступает истощение коры надпочечников с проявлением хронической недостаточности коры надпочечников.

При лечении гипертонической формы заболевания наряду с глюкокортикоидами применяют гипотензивные средства. Лечение таких больных только гипотензивными средствами неэффективно. При этой форме особенно опасно прерывистое лечение глюкокортикоидами, так как оно способствует осложнениям со стороны сердечнососудистой системы и почек, которые в свою очередь ведут к стойкой артериальной гипертензии.

В отличие от вирильной (неосложненной) формы заболевания при лечении больных с гипертонической формой ВДКН следует ориентироваться не только на данные экскреции 17-КС с мочой, которые иногда могут быть не очень высокими даже при значительном повышении артериального давления. Адекватность терапии определяется не только по клиническим данным, но и по результатам фракционного исследования экскреции 17ОКС с мочой, особенно дезоксикортизола. В отличие от других форм результат лечения больных с гипертонической формой ВДКН зависит от своевременного начала лечения и выраженности артериальной гипертензии к началу лечения.

При сольтеряющей форме, в связи с тем что у больного бывают часто рвота и понос, лечение следует начинать с парентерального введения глюкокортикоидных препаратов. Таким больным в пищу добавляют 6–10 г соли в день. При выраженных нарушениях солевого обмена наряду с глюкокортикоидами назначают ДОКСА. В первые месяцы лечения этот препарат вводят по 5 мг в сутки (1 мл 0,5% масляного раствора внутримышечно). Исчезновение диспепсических явлений, нарастание массы тела, устранение дегидратации, нормализация электролитного баланса являются показателями положительного действия препаратов. В последующем можно перевести больного на лечение таблетками ДОКСА по 5 мг ежедневно или через день (под язык до полного всасывания).

Хирургическая коррекция наружных гениталий диктуется не только косметической необходимостью. Гетеросексуальное строение наружных половых органов иногда приводит к патологическому формированию личности и может стать причиной суицида. Кроме того, неправильное строение наружных гениталий препятствует нормальной половой жизни.

Лечение глюкокортикоидными препаратами в постпубертатном возрасте вызывает быструю феминизацию организма больных с женским генетическим и гонадным полом, развитие молочных желез, матки, влагалища, появление менструаций. Поэтому операцию пластической реконструкции наружных половых органов следует проводить не ранее чем через 1 год после начала медикаментозного лечения. Под влиянием лечения глюкокортикоидами значительно расширяется вход во влагалище, уменьшается напряжение клитора, что технически облегчает операцию. При необходимости смены пола прогрессирующая феминизация лучше всего убеждает больного в правильности доводов врача относительно перемены пола.

Даже резкая степень вирилизации наружных половых органов – с пенисообразным клитором и наличием пениальной уретры – при условии компенсирующей терапии глюкокортикоидами никогда не вызывает необходимости образования искусственного влагалища, так как в процессе лечения оно развивается до обычных размеров.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко



В зависимости от выраженности признаков феминизации выделяют две формы СТФ. Для полной, классической, формы характерны хорошее развитие вторичных женских половых признаков (телосложение, молочные железы, высокий голос) при отсутствии вторичного оволосения («безволосые женщины»), наличие женских наружных половых органов, достаточно глубокого «слепого» влагалища. Таким пациентам перед замужеством рекомендуется производить кольпопоэз (например, образование влагалища из сигмовидной кишки). Если…

Будучи тесно связан с гипоталамической областью мозга, гипофиз вырабатывает гормоны, регулирующие функции других эндокринных желез, и таким образом объединяет эндокринную систему в единое функциональное целое. Нарушения функций гипофиза проявляются разнообразными синдромами, которые возникают при понижении выработки гормонов гипофиза (гипопитуитаризм) или их повышении (например, при гормонпродуцирующих опухолях гипофиза). ГипопитуитаризмСиндром характеризуется недостаточностью функций гипофиза или гипоталамуса с…

Яичниковую недостаточность вызывает ряд причин. Различают центральную недостаточность, обусловленную нарушениями в гипоталамусе и гипофизе, и периферическую – при патологии в яичнике. Наиболее частые причины периферической недостаточности – опухоли, воспалительные процессы с абсцессами, хронические оварииты; реже – амилоидоз, хирургические вмешательства, облучение и пр. Овариальная недостаточность может возникать при нарушении связи гипоталамический сексуальный центр – яичник, в…

Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) обусловлена гиперфункцией коры надпочечников – высокой секрецией андрогенов и недостаточной секрецией глюкокортикоидов. ВДКН–генетическое заболевание, связанное с недостаточностью ферментных систем, обеспечивающих синтез глюкокортикоидов и (или) минералокортикоидов. Недостаток глюкокортикоидов приводит к повышенному выделению АКТГ, который стимулирует кору надпочечников, секретирующую при этом заболевании в основном андрогены. В зависимости от типа генетического дефекта ферментной…

Патологическое состояние, характеризующееся отставанием в росте по сравнению со средней нормой для соответствующих пола, возраста, расы, популяции. Гипофизарный нанизм обусловлен нарушением функций гипофиза. Выделяют три типа нанизма: с изолированным дефицитом соматотропного гормона (СТГ), с нормальным содержанием СТГ в плазме наряду с его биологической неактивностью и нанизм с пангипопитуитаризмом. Абсолютный или относительный дефицит СТГ часто сочетается…