Адекватность терапии при ВДКН

Иногда больных с ВДКН лечат неправильно, назначая им большие дозы глюкокортикоидов, применяя прерывистое лечение, отменяя глюкокортикоиды при интеркуррентных заболеваниях (вместо повышения доз). Следует помнить, что лечение таких больных заместительное и пожизненное. Отмена препарата даже на короткое время вызывает рецидив заболевания, что проявляется возрастанием экскреции 17-КС с мочой.

Кроме того, при длительном перерыве в лечении и у нелеченых больных возможно развитие аденоматоза или опухоли коры надпочечников, мелкокистозной дегенерации яичников у девочек и женщин, опухолевидных образований яичек у лиц мужского пола. В некоторых случаях при отсутствии лечения у больных в результате длительной гиперстимуляции АКТГ постепенно наступает истощение коры надпочечников с проявлением хронической недостаточности коры надпочечников.

При лечении гипертонической формы заболевания наряду с глюкокортикоидами применяют гипотензивные средства. Лечение таких больных только гипотензивными средствами неэффективно. При этой форме особенно опасно прерывистое лечение глюкокортикоидами, так как оно способствует осложнениям со стороны сердечнососудистой системы и почек, которые в свою очередь ведут к стойкой артериальной гипертензии.

В отличие от вирильной (неосложненной) формы заболевания при лечении больных с гипертонической формой ВДКН следует ориентироваться не только на данные экскреции 17-КС с мочой, которые иногда могут быть не очень высокими даже при значительном повышении артериального давления. Адекватность терапии определяется не только по клиническим данным, но и по результатам фракционного исследования экскреции 17ОКС с мочой, особенно дезоксикортизола. В отличие от других форм результат лечения больных с гипертонической формой ВДКН зависит от своевременного начала лечения и выраженности артериальной гипертензии к началу лечения.

При сольтеряющей форме, в связи с тем что у больного бывают часто рвота и понос, лечение следует начинать с парентерального введения глюкокортикоидных препаратов. Таким больным в пищу добавляют 6–10 г соли в день. При выраженных нарушениях солевого обмена наряду с глюкокортикоидами назначают ДОКСА. В первые месяцы лечения этот препарат вводят по 5 мг в сутки (1 мл 0,5% масляного раствора внутримышечно). Исчезновение диспепсических явлений, нарастание массы тела, устранение дегидратации, нормализация электролитного баланса являются показателями положительного действия препаратов. В последующем можно перевести больного на лечение таблетками ДОКСА по 5 мг ежедневно или через день (под язык до полного всасывания).

Хирургическая коррекция наружных гениталий диктуется не только косметической необходимостью. Гетеросексуальное строение наружных половых органов иногда приводит к патологическому формированию личности и может стать причиной суицида. Кроме того, неправильное строение наружных гениталий препятствует нормальной половой жизни.

Лечение глюкокортикоидными препаратами в постпубертатном возрасте вызывает быструю феминизацию организма больных с женским генетическим и гонадным полом, развитие молочных желез, матки, влагалища, появление менструаций. Поэтому операцию пластической реконструкции наружных половых органов следует проводить не ранее чем через 1 год после начала медикаментозного лечения. Под влиянием лечения глюкокортикоидами значительно расширяется вход во влагалище, уменьшается напряжение клитора, что технически облегчает операцию. При необходимости смены пола прогрессирующая феминизация лучше всего убеждает больного в правильности доводов врача относительно перемены пола.

Даже резкая степень вирилизации наружных половых органов – с пенисообразным клитором и наличием пениальной уретры – при условии компенсирующей терапии глюкокортикоидами никогда не вызывает необходимости образования искусственного влагалища, так как в процессе лечения оно развивается до обычных размеров.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко