Клинические формы врожденной патологии полового развития
Внутриутробные нарушения морфогенеза половых желез, половых путей и половых органов подразделяют на следующие группы
I. Агенезия гонад:
-
«чистая» агенезия гонад (без соматических уродств);
-
агенезия гонад при синдроме Тернера (с соматическими уродствами);
-
внутриутробный анорхизм.
II. Дисгенезия гонад:
- синдром двуполых гонад (истинный гермафродитизм);
- синдром дисгенезии яичек;
- синдром дисгенезии яичников.
III. Эмбриогенетические формы функциональной (эндокринной) патологии гонад:
- синдром неполной маскулинизации;
- синдром тестикулярной феминизации;
- синдром Майера–Рокитанского–Кюстера.
IV. Врожденная дисфункция коры надпочечников (врожденный адреногенитальный синдром).
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
Для четкой ориентировки в различных формах патологии пола следует помнить, что понятие «пол» слагается из многих взаимосвязанных биологических и социальнопсихологических компонентов. Биологическая дифференцировка пола программируется генетическим набором половых хромосом, образующихся в зиготе при слиянии материнской и отцовской гамет. Женская гаметаяйцеклетка в норме несет одну Х-хромосому, мужская гаметасперматозоид может нести либо Х, либо Y-хромосому. Таким образом,…
Для быстрого подавления адренокортикотропной активности и андрогенной гиперфункции коры надпочечников лечение больных рекомендуется начинать с больших доз дексаметазона, применяемых для проведения дифференциальнодиагностических проб: дают по 4 таблетки (2 мг) препарата через каждые 6 ч в течение 48 ч с последующим снижением до 0,5–1 мг (1–2 таблетки). Затем больных обычно переводят на лечение преднизолоном. Если ВДКН…
Послеродовой гипопитуитаризм (синдром Шихена) – заболевание, развивающееся в результате некроза большей части гипофиза (более 90%) после длительного спазма его артерий при обильном кровотечении во время родов или аборта. Обычно сначала нарушается гонадотропная функция гипофиза, затем тиреотропная и, наконец, адренокортикотропная функция. Основные признаки заболевания: агалактия (иногда гипогалактия) или преждевременное прекращение лактации вскоре после родов, аменорея, гипотрофия…
Гормоны щитовидной железы активно влияют на сексуальную сферу, действуя на половые железы непосредственно или через систему гипоталамус – гипофиз, а также на периферический метаболизм андрогенов, кортикостероидов и эстрогенов. Гипотиреоз (микседема) Заболевание характеризуется снижением функций щитовидной железы. При первичном гипотиреозе повреждается непосредственно щитовидная железа, вторичный гипотиреоз возникает в результате поражения гипоталамогипофизарной системы. Недостаток тиреоидных гормонов приводит…
На 10–12-й неделе внутриутробной жизни формируются внутренние половые органы. До периода дифференцировки внутренних гениталий эмбрионы как женского, так и мужского генетического пола имеют структуры – предшественники внутренних половых органов обоих полов. Так называемые мюллеровы каналы (парамезонефрические протоки) являются предшественниками женских внутренних половых органов – маточных труб, матки, верхней части влагалища, вольфовы протоки (протоки первичной почки)…
