9 апреля 2009

Клинические формы врожденной патологии полового развития

Внутриутробные нарушения морфогенеза половых желез, половых путей и половых органов подразделяют на следующие группы

I.  Агенезия гонад:

  • «чистая» агенезия гонад (без соматических уродств);
  • агенезия гонад при синдроме Тернера (с соматическими уродствами);
  • внутриутробный анорхизм.

II.  Дисгенезия гонад:

  • синдром двуполых гонад (истинный гермафродитизм);
  • синдром дисгенезии яичек;
  • синдром дисгенезии яичников.

III.  Эмбриогенетические формы функциональной (эндокринной) патологии гонад:

  • синдром неполной маскулинизации;
  • синдром тестикулярной феминизации;
  • синдром Майера–Рокитанского–Кюстера.

IV.  Врожденная дисфункция коры надпочечников (врожденный адреногенитальный синдром).

«Сексопатология», Г.С.Васильченко



На 10–12-й неделе внутриутробной жизни формируются внутренние половые органы. До периода дифференцировки внутренних гениталий эмбрионы как женского, так и мужского генетического пола имеют структуры – предшественники внутренних половых органов обоих полов. Так называемые мюллеровы каналы (парамезонефрические протоки) являются предшественниками женских внутренних половых органов – маточных труб, матки, верхней части влагалища, вольфовы протоки (протоки первичной почки)…

Иногда больных с ВДКН лечат неправильно, назначая им большие дозы глюкокортикоидов, применяя прерывистое лечение, отменяя глюкокортикоиды при интеркуррентных заболеваниях (вместо повышения доз). Следует помнить, что лечение таких больных заместительное и пожизненное. Отмена препарата даже на короткое время вызывает рецидив заболевания, что проявляется возрастанием экскреции 17-КС с мочой. Кроме того, при длительном перерыве в лечении и…

Пролактин активно влияет на гормональную и сперматогенную функции тестикулов. В физиологических условиях он стимулирует синтез тестостерона. Однако длительная гиперпролактинемия снижает уровень гонадотропинов в плазме, нарушает продукцию тестостерона в яичках. Обычно она сочетается с симптомами гипогонадизма (исчезновение полового влечения, урежение и ослабление интенсивности эрекций, гинекомастия, нарушение сперматогенеза), в генезе которого важная роль принадлежит нарушению конверсии тестостерона…

Сахарный диабет обусловлен абсолютной или относительной недостаточностью инсулина в организме и характеризуется нарушением всех видов обмена и в первую очередь обмена углеводов (хроническая гипергликемия). Диагноз этого заболевания устанавливают на основании характерных жалоб (полидипсия, полиурия, полифагия, общая слабость, снижение массы тела, сухость во рту, кожный зуд и др.), повышенного содержания сахара в крови и появления его…

Врожденная патология половой дифференцировки ставит человека в чрезвычайно сложные обстоятельства в связи с несоответствием компонентов пола. Например, у человека с кариотипом 45 X отсутствие второй половой хромосомы не позволяет определить генетический пол: с этой точки зрения это существо бесполое. Отсутствие второй хромосомы обусловливает также отсутствие дифференцировки гонад, их агенезию. Следовательно, такой субъект лишен гонадного и…