19 марта 2009

Патогенез гипоспадии

Результаты гистологического исследования строения уретры методом разложения на фронтальные срезы от головки до луковичного отдела у плодов в возрасте 16 — 26 нед, выполненного Н. Е. Савченко (1974), показали, что эмбриогенез уретры представляет собой сложный процесс, включающий закладку и формирование уретральной площадки и уретральной борозды, превращение ее в первичную уретральную трубку, редукцию дорсального сегмента первичной уретральной трубки и развитие кавернозного тела уретры.

Разделение указанных этапов формирования уретры во времени делает возможным возникновение аномалий, обусловленных нарушением развития на одном из этапов или всего сложного процесса формирования и эволюции уретральной трубки. Гипоспадия с резким недоразвитием свободной стволовой части полового члена возникает в тех случаях, когда прекращается не только замыкание уретры, но и ее дальнейшая эволюция (рассасывание первичной уретральной площадки, формирование, и рост кавернозного тела уретры).

Это приводит к тому, что в уретре и дистальнее ее остаются эмбриональные тяжи, неспособные к росту, которые замещаются грубой рубцовой тканью. Гипоспадия полового члена с хорошо развитой стволовой частью и незначительными рубцами на волярной поверхности возникает вследствие остановки замыкания уретрального желоба, но продолжающаяся эволюция уретры, рассасывание дорсального сегмента уретральной трубки и не замкнутой уретральной площадки обеспечивают рост уретры и свободного участка полового члена по длине без существенного его искривления.

Патогенез «гипоспадии без гипоспадии» объясняется тем, что при этой аномалии развития после формирования уретры приостанавливается ее дальнейшая эволюция: не проходят редукция дорсального сегмента первичной уретральной трубки, развитие поверхностного тела уретры, а вместе с тем и рост ее по длине, что вызывает искривление полового члена.

В литературе описаны наблюдения, свидетельствующие о пере даче данного порока развития по наследству: в одной семье гипоспадия диагностирована в шести поколениях. Утверждается, что эта передача происходит по женской линии мужчинам, хотя указывается и на отдельные случаи передачи по мужской линии. Гипоспадия нередко сопровождается другими пороками развития, чаще мочеполовой системы (до .50%).

Наиболее распространенной теорией, объясняющей причину рождения детей с гипоспадией, является теория гормонального генеза: у многих матерей детей, имеющих гипоспадию, регистрируются заболевания надпочечников (гипоплазия, тубулярная аденома, злокачественные опухоли, сахарный диабет и другие эндокринологические заболевания. Не исключается пагубное воздействие применяемых эстрогенов для прерывания беременности.

Таким образом, разнообразие форм гипоспадии, характеризующееся степенью дистопии наружного отверстия уретры и степенью недоразвития уретры по длине, связанное с этим состояние стволовой части полового члена, степень недоразвития кавернозного тела уретры, препуциального мешка головки полового члена обусловлены нарушением сложного процесса формирования уретральной трубки и ее дальнейшей эволюции.

Поскольку одним из ведущих признаков гипоспадии является дистопия наружного отверстия уретры, то большинство классификаций основано на определении уровня этой дистопии [Birkenfeld W., 1927; Heymen U., 1932; Campbell M., 1951, и др.].

«Детская урология», Н.А. Лопаткин

Читайте далее:



Экстрофия (эктопия) мочевого пузыря — наиболее тяжелый вид порока развития нижних мочевых путей. Выявляется у одного на 40 000 — 50 000 новорожденых. У мальчиков встречается в 2 раза чаще, чем у девочек. Экстрофия всегда сопровождается тотальной эписпадией. Патогенез не ясен. Клиническая картина В проекции мочевого пузыря отсутствует передняя брюшная стенка и передняя стенка мочевого…

Иссечение рубцов

При обоих первоначально фигурных разрезах возникает свободный доступ к волярной поверхности члена, что позволяет произвести иссечение рубцов. В зависимости от особенностей расположения корня члена по отношению к мошонке при мошоночной и промежностной гипоспадиях разрезы могут приближаться к горизонтально-поперечным. Таким образом, выбор первоначального разреза определяется не степенью дистопии уретры, а состоянием свободной стволовой части полового члена…

В предоперационном периоде основное внимание уделяют подготовке кожи (3 — 4 раза в день гигиенические ванны, мазевые аппликации, облучение кварцем), в случае пересадки в кишку — за 3 — 4 дня до операции назначают диету с исключением клетчатки и углеводов, за 2 дня — сифонные клизмы и антибиотики широкого спектра действия. Среди операций, применяемых по…

Для предупреждения повреждения задней стенки уретры выделение ее следует производить под контролем введенного в просвет катетера с оставлением на уретре достаточного количества окружающих тканей, так как ее стенка в дистальном отделе резко истончена. Тщательный гемостаз при иссечении рубцовой ткани является важным условием успешной пластики, профилактики нагноений и расхождения краев раны. Капиллярное кровотечение останавливают тампонами, смоченными…

Среди операций второй группы отдается предпочтение пересадке мочеточников в сигмовидную кишку. Эта операция позволяет ликвидировать недержание мочи. Более физиологической считалась операция Майдля. Иссеченный мочепузырный треугольник вместе с мочеточниками пересаживают в свободный край сигмовидной кишки. Предварительно этот участок изолируют от брюшной полости. А. И. Михельсон (1951) рекомендовал пересаживать весь экстрофированный мочевой пузырь с окружающей его клетчаткой,…