Эписпадия
Эписпадия — порок развития уретры, характеризующийся незаращением передней стенки мочеиспускательного канала. Кавернозные тела расщеплены. Порок диагностируется у одного на 50 000 новорожденных. У девочек эписпадия встречается в 5 раз реже, чем у мальчиков. Предполагается, что эписпадия возникает в связи с задержкой врастания мезодермальной ткани в нижнем конце эмбриона. В зависимости от степени нарушения этого процесса возникают различные фор мы порока.
У мальчиков различают:
- эписпадию головки — epispadia glandis (отсутствует передняя стенка уретры в области головки полового члена, наружное отверстие мочеиспускательного канала находится на дорсальной поверхности);
- эписпадию полового члена — epispadia penis (передняя стенка расщеплена на различном протяжении вплоть до основания полового члена);
- тотальную эписпадию — epispadia totalis (отсутствует передняя стенка на протяжении всей уретры, включая и сфинктер мочевого пузыря).
Соответственно у девочек различают: клиторную, субсимфизарную и тотальную. У детей обоего пола она возникает чаще всего. Иногда эписпадия сочетается с удвоением уретры.
Клиническая симптоматика зависит от формы порока развития. При эписпадии головки анатомические изменения полового члена выражены нерезко, половой член обычно подтянут к передней брюшной стенке. Уретра без патологии до венечной борозды, где располагается наружное отверстие мочеиспускательного канала. Головка полового члена уплощена. Крайняя плоть находится лишь на ее вентральной поверхности. При эрекции половой член имеет нормальную форму. Мочеиспускание не нарушено, отмечается разбрызгивание мочи.
При эписпадии полового члена головка его расщеплена. Передняя стенка уретры отсутствует на протяжении. Дистопированное наружное отверстие имеет форму воронки. Отмечается расхождение лонных костей и прямых мышц живота, вследствие чего половой член укорочен, искривлен и подтянут к животу. Нередко (смех, кашель) отмечается подтекание мочи, обусловленное слабостью сфинктера мочевого пузыря. Для уменьшения разбрызгивания мочи мальчики при акте мочеиспускания присаживаются на корточки. Отмечается мацерация мочой кожи бедер, промежности.
Тотальная эписпадия
Передняя стенка уретры полностью отсутствует. Под симфизом располагается наружное отверстие в виде широкой воронки, из которого постоянно выделяется моча, иногда пролабирует слизистая оболочка мочевого пузыря. Половой член недоразвит, подтянут к животу. Кавернозные тела расщеп лены на всем протяжении. Большой диастаз между лонными костями. Отмечаются «утиная» по ходка, распластанный живот («живот лягушки»). Мошонка недоразвита. Кожа промежности и бедер мацерирована. Одежда пах нет мочой. У 30% детей диагностируются сочетанные пороки раз вития яичек (крипторхизм, гипоплазия яичек) и верхних мочевых путей.
У девочек анатомические изменения уретры менее выражены. При клиторной форме расщеплено только наружное отверстие уретры. Оно большего диаметра, чем в норме, подтянуто кверху. Открывается между двумя полови нами расщепленного клитора. Мочеиспускание без патологии. При субсимфизарной и тотальной эписпадии расщеплены клитор, малые и большие половые губы. Наружное отверстие имеет воронкообразную форму и резко смещено вверх. Отсутствует передняя стенка уретры. Лонные кости и шейка пузыря расщеплены. Наблюдается недержание мочи.
«Детская урология», Н.А. Лопаткин
Головчатая форма эписпадии у мальчиков и клиторная у девочек лечения не требуют. Основной задачей при лечении других форм эписпадии является восстановление отсутствующей части уретры и функции сфинктера мочевого пузыря. Значительные трудности возникают при выполнении операций, направленных на ликвидацию недержания мочи. Наибольшее распространение получили операции Юнга, Дисса и различные их модификации. Оперативная коррекция выполняется не ранее…
При продольном рассечении созданного из кожи крайней плоти тыльного лоскута с целью сохра нения полноценного кровоснабжения и предупреждения краевого некроза необходимо учитывать ход сосудов, что устанавливается при просвечивании в проходящем свете. В условиях хорошего кровоснабжения всей зоны операции в дальнейшем происходит полная эпителизация без образования грубых рубцов. После иссечения рубцов у больных со срединной и…
Наименьшие трудности возникают при восстановлении расщепленной части уретры. С этой целью большинство урологов используют хорошо зарекомендовавшие себя операции, выполняемые при гипоспадии (S. Duplay, J. Thiersch, M. Browne и др.) (рис. 87). Н. Е. Савченко и соавт (1976, 1979) считают, что при формировании уретры не следует перемещать заднебоковые стенки мочеиспускательного канала на волярную поверхность, а рассечение…
По указанным признакам основные методы создания мочеиспускательного канала объединяются в следующие группы I. Пластика уретры из кожи, расположенной в зоне операции (из местных тканей) [Dupley S., 1874; Browne D., 1936]. При тонелизации дистензионной пластики уретры дополнительный пластический материал не используется [Hackev V., 1957]. II. Стебельчатая кожная пластика уретры с перемещением кожи крайней плоти, мошонки с…
Это остаток аллантоиса, обеспечивающего выделительную функцию плода и снабжение белковыми веществами и кислородом. Различают полное незаращение урахуса и незаращение одного из его участков (пупочный, средний и пузырный). При полном незаращении из пупка во время мочеиспускания выделяется моча. В случае возникновения воспалительного процесса в области пупка или закупорки урахуса вы деление мочи прекращается, а через некоторое…
