19 марта 2009

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия (эктопия) мочевого пузыря — наиболее тяжелый вид порока развития нижних мочевых путей. Выявляется у одного на 40 000 — 50 000 новорожденых. У мальчиков встречается в 2 раза чаще, чем у девочек. Экстрофия всегда сопровождается тотальной эписпадией. Патогенез не ясен.

Клиническая картина

В проекции мочевого пузыря отсутствует передняя брюшная стенка и передняя стенка мочевого пузыря. Слизистая оболочка задней стенки в виде опухолевидного выпячивания ярко-красного цвета выбухает в надлобковой области, легко кровоточит. По мере роста ребенка наступает метаплазия слизистой оболочки, она частично рубцуется, в ряде случаев покрывается папилломатозными разрастания ми. В нижнем отделе задней стенки в центре конусовидных возвышений или среди грубых гипертрофированных складок обнаруживаются устья мочеточников, из которых постоянно вытекает моча. При натуживании (смех, крик) стенка пузыря значительно выпячивается, усиливается вытекание мочи. Кожа по краю пузыря рубцово изменена, мацерирована.

Пупок отсутствует или нечетко определяется по верхнему краю на границе кожи и слизистой оболочки мочевого пузыря. Диаметр экстрофированного мочевого пузыря в состоянии покоя различен (3 — 8 см). Расхождение костей лонного сочленения достигает 4 — 7 см, что отражается на походке («утиная»). Часто экстрофия пузыря сочетается с паховой грыжей, крипторхизмом, порока ми развития верхних и нижних мочевых путей, выпадением слизистой оболочки прямой кишки, у девочек — с удвоением влагалища, наличием двурогой матки и т. д.

Уход за больными с экстрофией мочевого пузыря крайне труден. Дети лишены возможности играть со сверстниками.

Постоянный контакт слизистой оболочки с внешней средой, пороки развития верхних мочевых путей — все это способствует быстрому развитию пиелонефрита. Обследование ребенка и одна из корригирующих операций должны проводиться в ранние сроки. По мнению большинства клиницистов, эти сроки колеблются от периода новорожденное [Баиров Г. А., 1956] до 1 года [Терновский С. Д., 1953].

Лечение

Среди большого числа оперативных вмешательств можно выделить три группы:

  • реконструктивно-пластические операции, направленные на пластику передней стенки мочевого пузыря и брюшной стенки за счет местных тканей или использования различных пластических материалов;

  • пересадка изолированных мочеточников или вместе с мочепузырным треугольником в сигмовидную или прямую кишку с созданием антирефлюксного механизма или без него;

  • создание изолированного мочевого пузыря.

Первый вид операций выполняется у новорожденного ребенка при отсутствии недоношенности, тяжелых сочетанных пороков развития и при условии до статочных размеров мочевого пузыря (больше 5 см) [Баиров Г. А., 1959; Ansell J., 1979]. При противопоказаниях выполняют одну из операций второй или третьей группы. В последние годы отдельные урологи рекомендуют временно у детей с экстрофией мочевого пузыря прибегать к наложению двусторонней чрескожной нефростомы [Goldstein L. et al., 1978] с ликвидацией ее после выполнения пластических операций.

«Детская урология», Н.А. Лопаткин

Читайте далее:



Эписпадия — порок развития уретры, характеризующийся незаращением передней стенки мочеиспускательного канала. Кавернозные тела расщеплены. Порок диагностируется у одного на 50 000 новорожденных. У девочек эписпадия встречается в 5 раз реже, чем у мальчиков. Предполагается, что эписпадия возникает в связи с задержкой врастания мезодермальной ткани в нижнем конце эмбриона. В зависимости от степени нарушения этого процесса…

Гипоспадия дистальной части полового члена

При гипоспадии дистальной части полового члена, когда после иссечения рубцов возникает дефицит кожи на волярной поверхности члена (в основном под головкой), в качестве пластического материала используют кожу крайней плоти. Все предложенные для этой цели схемы закрытия дефектов кожи основаны на частичном или полном расслоении обоих листков кожи и перемещении их на волярную поверхность. Наиболее простой…

Лечение эписпадии

Головчатая форма эписпадии у мальчиков и клиторная у девочек лечения не требуют. Основной задачей при лечении других форм эписпадии является восстановление отсутствующей части уретры и функции сфинктера мочевого пузыря. Значительные трудности возникают при выполнении операций, направленных на ликвидацию недержания мочи. Наибольшее распространение получили операции Юнга, Дисса и различные их модификации. Оперативная коррекция выполняется не ранее…

Пластика уретры

При продольном рассечении созданного из кожи крайней плоти тыльного лоскута с целью сохра нения полноценного кровоснабжения и предупреждения краевого некроза необходимо учитывать ход сосудов, что устанавливается при просвечивании в проходящем свете. В условиях хорошего кровоснабжения всей зоны операции в дальнейшем происходит полная эпителизация без образования грубых рубцов. После иссечения рубцов у больных со срединной и…

Наименьшие трудности возникают при восстановлении расщепленной части уретры. С этой целью большинство урологов используют хорошо зарекомендовавшие себя операции, выполняемые при гипоспадии (S. Duplay, J. Thiersch, M. Browne и др.) (рис. 87). Н. Е. Савченко и соавт (1976, 1979) считают, что при формировании уретры не следует перемещать заднебоковые стенки мочеиспускательного канала на волярную поверхность, а рассечение…