Предуктальный тип коарктации аорты и атипичная локализация
Предуктальный тип коарктации аорты с функционирующим артериальным протоком, расположенным дистально от сужения, характеризуется венозно-артериальным сбросом крови. Это так называемый инфантильный тип коарктации (по Bonnet, 1903).
При типичном варианте этого порока (широкий проток и полная или почти полная окклюзия аорты) верхняя часть тела получает артериальную кровь из системы ветвей дуги аорты, а нижняя обеспечивается почти исключительно венозной кровью из правого желудочка через легочную артерию и открытый артериальный проток.
Проток, по сути, выполняет роль коллатерального сосуда и обычные пути коллатерального кровотока в утробном периоде практически не развиваются. Сужение аорты при отсутствии выраженного коллатерального кровотока приводит к повышению артериального давления в системе сосудов выше места сужения и перегрузке левого желудочка уже у новорожденных и детей раннего возраста. В связи с увеличением массы циркулирующей крови в малом круге (на величину сброса крови) отмечается перегрузка и правого сердца. В итоге рано развивается право- и левожелудочковая недостаточность.
Заращение артериального протока отягощает и ускоряет развитие сердечной недостаточности, так как не успевает развиться достаточное коллатеральное кровообращение. В связи с этим при предуктальной коарктации в сочетании с открытым артериальным пороком большинство больных умирают на первом году жизни. Предуктальный тип коарктации особенно часто сочетается с другими пороками развития сердца и сосудов, что еще более отягощает прогноз заболевания (Таwes и соавт., 1969, и др.).
При умеренном сужении просвета аорты и относительно узком артериальном протоке, малом венозном сбросе крови в аорту условия гемодинамики более благоприятны, что обеспечивает относительно продолжительные сроки жизни. В таких редких случаях наблюдается предуктальный (инфантильный) тип коарктации аорты у взрослых. Атипичная локализация коарктации.
Патофизиологические изменения определяются локализацией и протяженностью сужения. Чем проксимальнее по артериальному дереву расположено сужение аорты, тем больше перегрузка сердца и раньше развиваются признаки сердечной недостаточности, тем более тяжелая гипертензия, и раньше наступают мозговые осложнения. Указанные нарушения в наибольшей степени выражены при коарктации дуги аорты.
При сужении грудо-брюшного и брюшного отделов аорты в большей степени выражена и раньше проявляется ишемия нижних конечностей. Уровень сужения выше и ниже отхождения почечных артерий влияет на почечный фактор возникновения гипертензии при коарктации.
При инфраренальной локализации сужения артериальное давление обычно не повышено. При супра- и интраренальной локализации сужения, особенно гипопластического типа, почечный кровоток значительно понижен. У некоторых больных наблюдается сужение или окклюзия почечных артерий, обусловливающие злокачественное течение гипертензии.
«Хирургия аорты и магистральных сосудов», А.А.Шалимов
Нарушения гемодинамики при коарктации аорты обусловлены наличием анатомического препятствия на пути магистрального кровотока и зависят главным образом от степени, уровня, протяженности сужения аорты, функциональной достаточности коллатерального кровообращения, а также от влияния сопутствующих пороков, вызывающих артериальный или венозный сброс крови. Патофизиология коарктации аорты характеризуется несколькими основными особенностями: гипертензией в системе сосудов головы, плечевого пояса и верхних…
Операционная летальность зависит от возраста больных и наличия сопутствующих пороков сердца и сосудов. В то время как летальность у молодых пациентов с типичной коарктацией перешейка аорты, по данным большинства авторов, составляет 1—6%, у детей раннего возраста и у взрослых больных, особенно старше 30 лет, она резко возрастает. Летальность оперированных детей в возрасте до 1 года…
Коарктация аорты создает постоянную перегрузку сердца, в связи с чем развивается гипертрофия левого желудочка. Одновременно расширяется восходящая часть аорты и возникает (в возрасте 14—16 лет) недостаточность аортальных клапанов, которая продолжает прогрессировать. Положение усугубляется нередким отсутствием у этих больных одной створки аортального клапана. Основные показатели работы сердца остаются долгие годы нормальными, что связывают с интенсивным коронарным…
Этиология и патогенез осложнений окончательно не выяснены. Механизм их развития связан со сложной перестройкой режима кровообращения после устранения коарктации. Большую роль в патогенезе, несомненно, играет симпатическая нервная система. Существует точка зрения, согласно которой в основе парадоксальной гипертензии лежит увеличение выброса катехоламинов рефлекторно через барорецепторы каротидного синуса в ответ на понижение артериального давления в верхнем сосудистом…
Сочетанные коарктации аорты с другими пороками характеризуются особенностями гемодинамики, зависящими в первую очередь от наличия сброса крови. При открытом артериальном протоке, расположенном проксимальнее коарктации (постдуктальный тип коарктации), происходит артериально-венозный сброс крови. Открытый проток служит фактором, разгружающим верхний бассейн крови. Вследствие гиперволемии малого круга кровообращения происходят изменения сосудов в системе легочной артерии, увеличение правых отделов сердца….
