Предуктальный тип коарктации аорты и атипичная локализация
Предуктальный тип коарктации аорты с функционирующим артериальным протоком, расположенным дистально от сужения, характеризуется венозно-артериальным сбросом крови. Это так называемый инфантильный тип коарктации (по Bonnet, 1903).
При типичном варианте этого порока (широкий проток и полная или почти полная окклюзия аорты) верхняя часть тела получает артериальную кровь из системы ветвей дуги аорты, а нижняя обеспечивается почти исключительно венозной кровью из правого желудочка через легочную артерию и открытый артериальный проток.
Проток, по сути, выполняет роль коллатерального сосуда и обычные пути коллатерального кровотока в утробном периоде практически не развиваются. Сужение аорты при отсутствии выраженного коллатерального кровотока приводит к повышению артериального давления в системе сосудов выше места сужения и перегрузке левого желудочка уже у новорожденных и детей раннего возраста. В связи с увеличением массы циркулирующей крови в малом круге (на величину сброса крови) отмечается перегрузка и правого сердца. В итоге рано развивается право- и левожелудочковая недостаточность.
Заращение артериального протока отягощает и ускоряет развитие сердечной недостаточности, так как не успевает развиться достаточное коллатеральное кровообращение. В связи с этим при предуктальной коарктации в сочетании с открытым артериальным пороком большинство больных умирают на первом году жизни. Предуктальный тип коарктации особенно часто сочетается с другими пороками развития сердца и сосудов, что еще более отягощает прогноз заболевания (Таwes и соавт., 1969, и др.).
При умеренном сужении просвета аорты и относительно узком артериальном протоке, малом венозном сбросе крови в аорту условия гемодинамики более благоприятны, что обеспечивает относительно продолжительные сроки жизни. В таких редких случаях наблюдается предуктальный (инфантильный) тип коарктации аорты у взрослых. Атипичная локализация коарктации.
Патофизиологические изменения определяются локализацией и протяженностью сужения. Чем проксимальнее по артериальному дереву расположено сужение аорты, тем больше перегрузка сердца и раньше развиваются признаки сердечной недостаточности, тем более тяжелая гипертензия, и раньше наступают мозговые осложнения. Указанные нарушения в наибольшей степени выражены при коарктации дуги аорты.
При сужении грудо-брюшного и брюшного отделов аорты в большей степени выражена и раньше проявляется ишемия нижних конечностей. Уровень сужения выше и ниже отхождения почечных артерий влияет на почечный фактор возникновения гипертензии при коарктации.
При инфраренальной локализации сужения артериальное давление обычно не повышено. При супра- и интраренальной локализации сужения, особенно гипопластического типа, почечный кровоток значительно понижен. У некоторых больных наблюдается сужение или окклюзия почечных артерий, обусловливающие злокачественное течение гипертензии.
«Хирургия аорты и магистральных сосудов», А.А.Шалимов
Сочетанные коарктации аорты с другими пороками характеризуются особенностями гемодинамики, зависящими в первую очередь от наличия сброса крови. При открытом артериальном протоке, расположенном проксимальнее коарктации (постдуктальный тип коарктации), происходит артериально-венозный сброс крови. Открытый проток служит фактором, разгружающим верхний бассейн крови. Вследствие гиперволемии малого круга кровообращения происходят изменения сосудов в системе легочной артерии, увеличение правых отделов сердца….
Источником образования аневризм являются значительно измененная и травмированная зажимами стенка аорты, прорезывание швов анастомоза. Мы оперировали больную с аневризмой в области анастомоза протеза и аорты, развившейся через 6 лет после первичной операции. Повторная операция выполнена после образования соединительнотканной капсулы ложной аневризмы. Наличие капсулы позволило вскрыть плевральную полость, мобилизовать большую часть легкого, которое было тесно спаяно…
Коарктационный синдром включает субъективные и объективные признаки, обусловленные различием режимов кровообращения выше и ниже места сужения аорты. Большинство больных отмечают головную боль, головокружения, носовые кровотечения, сердцебиение, одышку, онемение, зябкость, похолодание нижних конечностей, быструю утомляемость при ходьбе, перемежающуюся хромоту. У взрослых и у детей старшего возраста обычно хорошо развит верхний плечевой пояс при сравнительно менее развитых…
Обычное рентгенологическое исследование позволяет у ряда больных выявить прямые и косвенные признаки коарктации аорты. По данным М. А Иваницкой, В. С. Савельева (1960), М. Димитрова и соавторов (1971), характерными являются следующие признаки: аортальная конфигурация сердца; расширение восходящего отдела аорты; увеличение тени верхнего средостения в связи с расширением левой подключичной артерии; удлинение в краниальном направлении (высокое…
Клиническая картина заболевания у маленьких детей не имеет характерных признаков, наблюдаемых у детей старшего возраста, однако сопоставление симптомов позволяет заподозрить коарктацию аорты. Ведущим проявлением заболевания является выраженная сердечная недостаточность и тяжелое клиническое течение. Клинические симптомы неспецифичны, что усугубляется частыми другими сопутствующими пороками сердца, сосудов, осложнениями. При аускультации выслушиваются обычно систолический и нередко систоло-диастолический шумы во…
