Предуктальный тип коарктации аорты и атипичная локализация
Предуктальный тип коарктации аорты с функционирующим артериальным протоком, расположенным дистально от сужения, характеризуется венозно-артериальным сбросом крови. Это так называемый инфантильный тип коарктации (по Bonnet, 1903).
При типичном варианте этого порока (широкий проток и полная или почти полная окклюзия аорты) верхняя часть тела получает артериальную кровь из системы ветвей дуги аорты, а нижняя обеспечивается почти исключительно венозной кровью из правого желудочка через легочную артерию и открытый артериальный проток.
Проток, по сути, выполняет роль коллатерального сосуда и обычные пути коллатерального кровотока в утробном периоде практически не развиваются. Сужение аорты при отсутствии выраженного коллатерального кровотока приводит к повышению артериального давления в системе сосудов выше места сужения и перегрузке левого желудочка уже у новорожденных и детей раннего возраста. В связи с увеличением массы циркулирующей крови в малом круге (на величину сброса крови) отмечается перегрузка и правого сердца. В итоге рано развивается право- и левожелудочковая недостаточность.
Заращение артериального протока отягощает и ускоряет развитие сердечной недостаточности, так как не успевает развиться достаточное коллатеральное кровообращение. В связи с этим при предуктальной коарктации в сочетании с открытым артериальным пороком большинство больных умирают на первом году жизни. Предуктальный тип коарктации особенно часто сочетается с другими пороками развития сердца и сосудов, что еще более отягощает прогноз заболевания (Таwes и соавт., 1969, и др.).
При умеренном сужении просвета аорты и относительно узком артериальном протоке, малом венозном сбросе крови в аорту условия гемодинамики более благоприятны, что обеспечивает относительно продолжительные сроки жизни. В таких редких случаях наблюдается предуктальный (инфантильный) тип коарктации аорты у взрослых. Атипичная локализация коарктации.
Патофизиологические изменения определяются локализацией и протяженностью сужения. Чем проксимальнее по артериальному дереву расположено сужение аорты, тем больше перегрузка сердца и раньше развиваются признаки сердечной недостаточности, тем более тяжелая гипертензия, и раньше наступают мозговые осложнения. Указанные нарушения в наибольшей степени выражены при коарктации дуги аорты.
При сужении грудо-брюшного и брюшного отделов аорты в большей степени выражена и раньше проявляется ишемия нижних конечностей. Уровень сужения выше и ниже отхождения почечных артерий влияет на почечный фактор возникновения гипертензии при коарктации.
При инфраренальной локализации сужения артериальное давление обычно не повышено. При супра- и интраренальной локализации сужения, особенно гипопластического типа, почечный кровоток значительно понижен. У некоторых больных наблюдается сужение или окклюзия почечных артерий, обусловливающие злокачественное течение гипертензии.
«Хирургия аорты и магистральных сосудов», А.А.Шалимов
Коарктационный синдром включает субъективные и объективные признаки, обусловленные различием режимов кровообращения выше и ниже места сужения аорты. Большинство больных отмечают головную боль, головокружения, носовые кровотечения, сердцебиение, одышку, онемение, зябкость, похолодание нижних конечностей, быструю утомляемость при ходьбе, перемежающуюся хромоту. У взрослых и у детей старшего возраста обычно хорошо развит верхний плечевой пояс при сравнительно менее развитых…
Обычное рентгенологическое исследование позволяет у ряда больных выявить прямые и косвенные признаки коарктации аорты. По данным М. А Иваницкой, В. С. Савельева (1960), М. Димитрова и соавторов (1971), характерными являются следующие признаки: аортальная конфигурация сердца; расширение восходящего отдела аорты; увеличение тени верхнего средостения в связи с расширением левой подключичной артерии; удлинение в краниальном направлении (высокое…
Клиническая картина заболевания у маленьких детей не имеет характерных признаков, наблюдаемых у детей старшего возраста, однако сопоставление симптомов позволяет заподозрить коарктацию аорты. Ведущим проявлением заболевания является выраженная сердечная недостаточность и тяжелое клиническое течение. Клинические симптомы неспецифичны, что усугубляется частыми другими сопутствующими пороками сердца, сосудов, осложнениями. При аускультации выслушиваются обычно систолический и нередко систоло-диастолический шумы во…
Предуктальный тип коарктации с функционирующим артериальным протоком (венозно-артериальный сброс крови) характеризуется признаками сердечной недостаточности уже в периоде новорожденности, расширением границ сердца вправо. Градиент давления и коллатеральные сосуды обычно не выражены. При высоком расположении сужения в области дуги аорты, чаще между левой подключичной и левой общей сонной артериями, определяются признаки нарушения кровообращения в левой верхней конечности…
Единственным методом радикального лечения коарктации аорты является хирургическая коррекция порока. Возраст больного можно рассматривать как более или менее удобный для оперативного лечения, но его нельзя относить к показаниям или противопоказаниям (И. А. Медведев, 1970). Оптимальный возраст для операции определяется, с одной стороны, развивающимися значительными изменениями сердца, сосудов и других органов, как следствие механизмов компенсации, с…
