Эписпадия
Эписпадия — порок развития уретры, характеризующийся незаращением передней стенки мочеиспускательного канала. Кавернозные тела расщеплены. Порок диагностируется у одного на 50 000 новорожденных. У девочек эписпадия встречается в 5 раз реже, чем у мальчиков. Предполагается, что эписпадия возникает в связи с задержкой врастания мезодермальной ткани в нижнем конце эмбриона. В зависимости от степени нарушения этого процесса возникают различные фор мы порока.
У мальчиков различают:
- эписпадию головки — epispadia glandis (отсутствует передняя стенка уретры в области головки полового члена, наружное отверстие мочеиспускательного канала находится на дорсальной поверхности);
- эписпадию полового члена — epispadia penis (передняя стенка расщеплена на различном протяжении вплоть до основания полового члена);
- тотальную эписпадию — epispadia totalis (отсутствует передняя стенка на протяжении всей уретры, включая и сфинктер мочевого пузыря).
Соответственно у девочек различают: клиторную, субсимфизарную и тотальную. У детей обоего пола она возникает чаще всего. Иногда эписпадия сочетается с удвоением уретры.
Клиническая симптоматика зависит от формы порока развития. При эписпадии головки анатомические изменения полового члена выражены нерезко, половой член обычно подтянут к передней брюшной стенке. Уретра без патологии до венечной борозды, где располагается наружное отверстие мочеиспускательного канала. Головка полового члена уплощена. Крайняя плоть находится лишь на ее вентральной поверхности. При эрекции половой член имеет нормальную форму. Мочеиспускание не нарушено, отмечается разбрызгивание мочи.
При эписпадии полового члена головка его расщеплена. Передняя стенка уретры отсутствует на протяжении. Дистопированное наружное отверстие имеет форму воронки. Отмечается расхождение лонных костей и прямых мышц живота, вследствие чего половой член укорочен, искривлен и подтянут к животу. Нередко (смех, кашель) отмечается подтекание мочи, обусловленное слабостью сфинктера мочевого пузыря. Для уменьшения разбрызгивания мочи мальчики при акте мочеиспускания присаживаются на корточки. Отмечается мацерация мочой кожи бедер, промежности.
Тотальная эписпадия
Передняя стенка уретры полностью отсутствует. Под симфизом располагается наружное отверстие в виде широкой воронки, из которого постоянно выделяется моча, иногда пролабирует слизистая оболочка мочевого пузыря. Половой член недоразвит, подтянут к животу. Кавернозные тела расщеп лены на всем протяжении. Большой диастаз между лонными костями. Отмечаются «утиная» по ходка, распластанный живот («живот лягушки»). Мошонка недоразвита. Кожа промежности и бедер мацерирована. Одежда пах нет мочой. У 30% детей диагностируются сочетанные пороки раз вития яичек (крипторхизм, гипоплазия яичек) и верхних мочевых путей.
У девочек анатомические изменения уретры менее выражены. При клиторной форме расщеплено только наружное отверстие уретры. Оно большего диаметра, чем в норме, подтянуто кверху. Открывается между двумя полови нами расщепленного клитора. Мочеиспускание без патологии. При субсимфизарной и тотальной эписпадии расщеплены клитор, малые и большие половые губы. Наружное отверстие имеет воронкообразную форму и резко смещено вверх. Отсутствует передняя стенка уретры. Лонные кости и шейка пузыря расщеплены. Наблюдается недержание мочи.
«Детская урология», Н.А. Лопаткин
Из первичной клоаки после ее разделения на примитивную прямую кишку и мочеполовой синус на индифферентной стадии развития эмбриона (между 30 и 40 днем) происходит формирование задней уретры, которая к 43 — 45-му дню заканчивается открытием ее у основания полового бугорка. Более сложным представляется процесс развития полового члена и передней уретры у мальчиков. Половой бугорок —…
Для профилактики эрекций применяют препараты брома (бромид натрия или калий) в течение недели до и после операции. Адекватное обезболивание также способствует предупреждению эрекций в послеоперационный период. Появившиеся в раннем после операционном периоде мелкие, точечные свищи могут быть устранены путем механического разрушения недостаточно окрепшего и сформированного эпителиального покрова диатермокоагуляцией или прижиганием 10 — 20% раствором нитрата…
Результаты гистологического исследования строения уретры методом разложения на фронтальные срезы от головки до луковичного отдела у плодов в возрасте 16 — 26 нед, выполненного Н. Е. Савченко (1974), показали, что эмбриогенез уретры представляет собой сложный процесс, включающий закладку и формирование уретральной площадки и уретральной борозды, превращение ее в первичную уретральную трубку, редукцию дорсального сегмента первичной…
Степень искривления полового члена при гипоспадии нашла отражение в классификации F. Havens (1949). Н. Е. Савченко (1974) указывает, что для выбора правильной схемы лечения больного значение имеет не только степень дистопии наружного отверстия уретры и степень искривления полового члена, но и распределение кожи, являющейся местным пластическим материалом для формирования уретры. Автор придает большое значение состоянию…
Исследование полового хроматина в эпителии кожи или слизистой полости рта в силу особенностей его расположения в клетках у мужчин и женщин дает возможность определить генетический пол ребенка. У мужчин он рассредоточен в ядре диффузно, в виде мелких зерен. У женщин в 85 — 90% клеток обнаруживается, кроме диффузно расположенного хроматина, чечевицеобразное хроматиновое ядрышко, расположенное под…
