13 мая 2009

Особенности нервно-психической сферы детей с синдромом тестикулярной феминизации

Психиатрические аспекты синдрома тестикулярной феминизации стали предметом специальных исследований (в отличие от большинства других заболеваний половых желез) лишь в самое последнее время [Курмышева Н. Я., 1985, 1985а]. Нервно-психическая сфера таких детей и подростков пока непосредственно не изучалась, и некоторые представления о ней сформированы лишь на основании анамнестического изучения взрослых больных.

Имеющиеся данные все же позволяют утверждать, что нервно-психические особенности больных тестикулярной феминизацией в значительной степени зависят от формы этого заболевания. Так, у больных с полной формой синдрома тестикулярной феминизации можно отметить лишь неяркие черты инфантилизма. Каких-либо выраженных психопатологических нарушений у этих больных в детском и подростковом возрасте, как правило, не наблюдается.

Неглубокие аффективные расстройства в виде повышенной раздражительности, плаксивости, ранимости, подавленности наблюдаются при полной форме синдрома тестикулярной феминизации только у больных зрелого возраста в случаях перерывов в корригирующей гормональной терапии. Продолжение гормональной терапии обычно приводит к быстрой редукции отмеченной симптоматики.

Иная клиническая картина наблюдается у больных с неполной формой синдрома тестикулярной феминизации. У части больных уже в раннем детстве обнаруживаются признаки церебральной органической недостаточности и вегетососудистой неполноценности. В дошкольном и младшем школьном возрасте у них выявляются, кроме того, разнообразные девиации поло-ролевого поведения.

Основная психопатологическая симптоматика у больных с неполной формой тестикулярной феминизации развертывается с наступлением пубертатного периода. Сообщение о своем заболевании они переживают очень тяжело, обращаются за помощью к самым различным специалистам, часто сомневаясь в правильности диагноза, и только заключение авторитетного учреждения заставляет их согласиться на лечение.

Период поиска «истинных причин болезни» сопровождается у больных с неполной формой синдрома тестикулярной феминизации аффективными нарушениями в виде неустойчивости настроения с повышенной ранимостью, плаксивостью, идеями ущербности, малоценности. В этом периоде некоторые больные перестают общаться со сверстниками, стараются быть побольше дома, никуда не выходить, иногда наблюдается и аутизм.

Одной из причин такого поведения являются дисморфофобические переживания. Больным кажется, что окружающие обращают на них внимание, замечают, что «они не как все», хуже к ним относятся. Определенное значение в этом плане имеет низкий тембр голоса больных. Это заставляет больных меньше говорить при посторонних, вызывает чувство стеснения и страх при ответах у доски в школе.

У некоторых больных в этом периоде усиливается чувство безысходности, возникают суицидальные мысли, а иногда и происходят суицидальные попытки. Однако с завершением пубертатного периода у большей части больных наблюдается постепенная редукция психопатологических нарушений.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Говоря о церебральной неполноценности, мы имеем в виду не только выраженные органические поражения ЦНС травматического, токсического или инфекционного генеза, но прежде всего более общую и более тонкую органическую церебральную недостаточность, суждение о которой должно основываться на данных анамнеза, отражающих самые ранние годы постнатального развития больного. К таким признакам следует отнести неравномерность (отставание или опережение) или…

Возникает вопрос: каков генез столь частых органических поражений ЦНС у больных с врожденными или рано приобретенными эндокринными заболеваниями. На наш взгляд, основная этиологическая роль в описываемых органических повреждениях принадлежит самим эндокринным заболеваниям. Иными словами, речь идет об эндокринных энцефалопатиях. Возможность развития энцефалопатии при эндокринных заболеваниях не вызывает сомнений. Однако, говоря об эндокринных энцефалопатиях, большинство авторов…

Рассматривая патогенетические механизмы дисгормональных энцефалопатий, необходимо отметить следующее обстоятельство. При сахарном диабете, тиреотоксикозе, гипотиреозе возможны органические (энцефалопатические) повреждения ЦНС независимо от возраста, в котором возникают эти заболевания. Это обусловлено выраженностью обменных нарушений, присущих дисфункциям щитовидной и поджелудочной желез. Другие эндокринные заболевания, в частности поражение половых желез, не вызывают столь мощных эндокринно-обменных нарушений, и развитие энцефалопатии…

В дошкольном и младшем школьном возрасте клинические проявления вегетососудистой неполноценности у детей с дисгормональными энцефалопатиями несколько сглаживаются. Вместе с тем в этом возрасте более заметными становятся собственно психические отклонения, специфика которых больше зависит от характера эндокринного заболевания. У одних детей это повышенная возбудимость со склонностью к взрывчатости, эксплозивным реакциям, у других — выраженная тормозимость, пугливость,…

В практическом и теоретическом отношении наиболее важны следующие вопросы: имеется ли связь между ППР и интеллектуальным развитием; какова связь между ППР и психосексуальным развитием; сопровождается ли ППР нарушениями в эмоциональной сфере, патологией влечений и характера. Относительно удовлетворительно разработан лишь вопрос о связи ППР с интеллектуальным развитием. По данным большинства авторов, интеллект детей с эндокринными формами…