Особенности нервно-психической сферы детей с синдромом тестикулярной феминизации
Психиатрические аспекты синдрома тестикулярной феминизации стали предметом специальных исследований (в отличие от большинства других заболеваний половых желез) лишь в самое последнее время [Курмышева Н. Я., 1985, 1985а]. Нервно-психическая сфера таких детей и подростков пока непосредственно не изучалась, и некоторые представления о ней сформированы лишь на основании анамнестического изучения взрослых больных.
Имеющиеся данные все же позволяют утверждать, что нервно-психические особенности больных тестикулярной феминизацией в значительной степени зависят от формы этого заболевания. Так, у больных с полной формой синдрома тестикулярной феминизации можно отметить лишь неяркие черты инфантилизма. Каких-либо выраженных психопатологических нарушений у этих больных в детском и подростковом возрасте, как правило, не наблюдается.
Неглубокие аффективные расстройства в виде повышенной раздражительности, плаксивости, ранимости, подавленности наблюдаются при полной форме синдрома тестикулярной феминизации только у больных зрелого возраста в случаях перерывов в корригирующей гормональной терапии. Продолжение гормональной терапии обычно приводит к быстрой редукции отмеченной симптоматики.
Иная клиническая картина наблюдается у больных с неполной формой синдрома тестикулярной феминизации. У части больных уже в раннем детстве обнаруживаются признаки церебральной органической недостаточности и вегетососудистой неполноценности. В дошкольном и младшем школьном возрасте у них выявляются, кроме того, разнообразные девиации поло-ролевого поведения.
Основная психопатологическая симптоматика у больных с неполной формой тестикулярной феминизации развертывается с наступлением пубертатного периода. Сообщение о своем заболевании они переживают очень тяжело, обращаются за помощью к самым различным специалистам, часто сомневаясь в правильности диагноза, и только заключение авторитетного учреждения заставляет их согласиться на лечение.
Период поиска «истинных причин болезни» сопровождается у больных с неполной формой синдрома тестикулярной феминизации аффективными нарушениями в виде неустойчивости настроения с повышенной ранимостью, плаксивостью, идеями ущербности, малоценности. В этом периоде некоторые больные перестают общаться со сверстниками, стараются быть побольше дома, никуда не выходить, иногда наблюдается и аутизм.
Одной из причин такого поведения являются дисморфофобические переживания. Больным кажется, что окружающие обращают на них внимание, замечают, что «они не как все», хуже к ним относятся. Определенное значение в этом плане имеет низкий тембр голоса больных. Это заставляет больных меньше говорить при посторонних, вызывает чувство стеснения и страх при ответах у доски в школе.
У некоторых больных в этом периоде усиливается чувство безысходности, возникают суицидальные мысли, а иногда и происходят суицидальные попытки. Однако с завершением пубертатного периода у большей части больных наблюдается постепенная редукция психопатологических нарушений.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
В практическом и теоретическом отношении наиболее важны следующие вопросы: имеется ли связь между ППР и интеллектуальным развитием; какова связь между ППР и психосексуальным развитием; сопровождается ли ППР нарушениями в эмоциональной сфере, патологией влечений и характера. Относительно удовлетворительно разработан лишь вопрос о связи ППР с интеллектуальным развитием. По данным большинства авторов, интеллект детей с эндокринными формами…
В психиатрическом аспекте гипогонадизм занимает особое место среди заболеваний половых желез: эта патология всегда привлекала внимание психиатров, о чем, в частности, свидетельствует широкое распространение такого термина, как «евнухоидный характер», не только в специальной, но и в общепсихиатрической литературе. В то же время представления об особенностях психики больных гипогонадизмом крайне противоречивы. Так, под евнухоидным характером одни…
Органическая церебральная недостаточность у больных с врожденным или рано приобретенным гипогонадизмом должна рассматриваться как проявление врожденной или рано приобретенной дисгормональной энцефалопатии. Причиной энцефалопатии у больных гипогонадизмом могут быть нарушения морфофизиологического созревания некоторых структур ЦНС вследствие недостаточной продукции андрогенов в пренатальном и раннем постнатальном периодах. Возможность возникновения энцефалопатии у больных гипогонадизмом необходимо учитывать при выработке адекватных…
Реактивные состояния наблюдаются у больных гипогонадизмом достаточно часто. Реактивные психогенные состояния возникают, как правило, в пубертатном периоде на фоне все более отчетливого проявления клинических признаков недостаточности половых желез. Больные начинают крайне болезненно относиться к имеющимся у них дефектам внешности (недоразвитие половых органов, отсутствие оволосения на лице), испытывают тяжелые сомнения в возможности создания в дальнейшем полноценной…
Нервно-психические нарушения у больных с ускоренным созреванием манифестируют, как правило, с началом полового метаморфоза. Они выражаются главным образом в дисфункциях диэнцефальной области и разнообразных психопатологических проявлениях. Патология диэнцефальной области у этих больных характеризуется массивностью нарушения вегетативных функций и выраженным полиморфизмом соответствующих клинических проявлений. По данным К. С. Лебединской (1969), больных с ускоренным половым созреванием больше…
