9 апреля 2009

Болезнь Иценко – Кушинга и кортикоэстрома

Болезнь Иценко – Кушинга

Эта болезнь характеризуется нарушением функции гипоталамогипофизарнонадпочечниковой системы и наблюдается в любом возрасте.

В этиологии заболевания – опухоли гипофиза и гипоталамуса, воспалительные процессы головного мозга. У женщин болезнь развивается часто после родов. Симптомы заболевания связаны с гиперпродукцией глюкокортикоидов корой надпочечников.

Основные симптомы: ожирение туловища при относительно тонких конечностях, лунообразное гиперемированное лицо («матронизм»), багровые полосы растяжения на животе и бедрах.

У женщин – гирсутизм, нарушение менструального цикла, бесплодие. Жалобы на общую слабость, утомляемость, боли в костях, головные боли.

Нередко наблюдаются изменения психики: снижение памяти, нарастающая раздражительность, сужение круга интересов, ипохондрические переживания и др.

У мужчин снижается половое влечение с ослаблением как адекватных, так и спонтанных эрекций. Оргазм притупляется, а иногда и вовсе исчезает. При возникновении болезни в препубертатном возрасте может развиться гипогонадизм.

Лечение больных с тяжелыми формами заболевания, как правило, оперативное (односторонняя или тотальная адреналэктомия), обычно приводит к регрессу всех симптомов, в том числе и половых нарушений. После двусторонней адреналэктомии развивается хроническая недостаточность коры надпочечников, требующая постоянной заместительной терапии глюкокортикоидами.

При более легких формах заболевания проводят лучевую терапию межуточногипофизарной области, лечение ингибитором биосинтеза гормонов в коре надпочечников – хлодитаном. При ликвидации симптомов болезни Иценко – Кушинга происходит восстановление половых функций у пациентов обоего пола.

Кортикоэстрома

Опухоль коры надпочечников, продуцирующая в большом количестве женские половые гормоны, вызывающие феминизацию. Эта патология встречается крайне редко и только у мужчин.

Клиническая картина характеризуется двусторонней гинекомастией, феминизацией телосложения нарушением половых функций (угасание полового влечения, исчезновение эрекций, притупление оргазма).

У больных наблюдаются выпадение волос на лице и теле, иногда – выраженная гипоплазия яичек. В некоторых случаях феминизация сочетается с симптомами болезни Иценко – Кушинга. Первостепенное значение имеет определение содержания в моче или в плазме эстрогенов.

Лечение оперативное. Если опухоль не злокачественная, то прогноз благоприятный.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко



Внутриутробные нарушения морфогенеза половых желез, половых путей и половых органов подразделяют на следующие группы I.  Агенезия гонад: «чистая» агенезия гонад (без соматических уродств); агенезия гонад при синдроме Тернера (с соматическими уродствами); внутриутробный анорхизм. II.  Дисгенезия гонад: синдром двуполых гонад (истинный гермафродитизм); синдром дисгенезии яичек; синдром дисгенезии яичников. III.  Эмбриогенетические формы функциональной (эндокринной) патологии гонад: синдром…

Правильное лечение, начатое даже в зрелом возрасте, делает возможным достижение нормального полового развития, наступление беременности и родов. При наблюдении за больными в период беременности необходимо учитывать, что они страдают глкжокортикоидной недостаточностью коры надпочечников. Наряду с этим даже небольшое повышение уровня андрогенов при недостаточной дозировке преднизолона препятствует нормальному течению беременности и нередко приводит к самопроизвольному ее…

Заболевание выражается в патологически длительной лактации в сочетании с аменореей и атрофией половых органов. Синдром ПЛА разделяют на следующие формы: послеродовая (синдром Киари–Фроммеля); идиопатическая, не связанная с родами (Аумады – дель Кастильо триада); опухолевая (синдром Форбса – Олбрайта – аденома гипофиза); медикаментозная (ятрогенная). Выделение различных форм синдрома ПЛА позволяет выработать более точные показания для того…

Агенезия гонад – отсутствие дифференцировки гонад в раннем онтогенезе. В этих случаях независимо от кариотипа формирование половой системы происходит без всякого участия гонад. Согласно законам эмбриогенеза, у таких больных персистируют мюллеровы каналы, формируясь в рудиментарные трубы, матку, влагалище. Наружные гениталии имеют инфантильное женское строение. Вторичные половые признаки не развиваются. «Чистая» агенезия гонад «Чистой» агенезии гонад…

Важнейшим звеном нейрогуморальной составляющей копулятивного цикла является гипоталамическая область. Она регулирует эндокринное обеспечение половых функций, а посредством клетокмишеней гипоталамуса, чувствительных к половым стероидам, осуществляется эротизирующее влияние половых гормонов на мозг. Расстройства функций гипоталамуса возникают под действием различных экзогенных вредностей: черепномозговых травм, инфекций (грипп, ангины, ревматизм и др.), интоксикаций (алкогольной, органическими растворителями, при длительном приеме больших…