9 апреля 2009

Болезнь Иценко – Кушинга и кортикоэстрома

Болезнь Иценко – Кушинга

Эта болезнь характеризуется нарушением функции гипоталамогипофизарнонадпочечниковой системы и наблюдается в любом возрасте.

В этиологии заболевания – опухоли гипофиза и гипоталамуса, воспалительные процессы головного мозга. У женщин болезнь развивается часто после родов. Симптомы заболевания связаны с гиперпродукцией глюкокортикоидов корой надпочечников.

Основные симптомы: ожирение туловища при относительно тонких конечностях, лунообразное гиперемированное лицо («матронизм»), багровые полосы растяжения на животе и бедрах.

У женщин – гирсутизм, нарушение менструального цикла, бесплодие. Жалобы на общую слабость, утомляемость, боли в костях, головные боли.

Нередко наблюдаются изменения психики: снижение памяти, нарастающая раздражительность, сужение круга интересов, ипохондрические переживания и др.

У мужчин снижается половое влечение с ослаблением как адекватных, так и спонтанных эрекций. Оргазм притупляется, а иногда и вовсе исчезает. При возникновении болезни в препубертатном возрасте может развиться гипогонадизм.

Лечение больных с тяжелыми формами заболевания, как правило, оперативное (односторонняя или тотальная адреналэктомия), обычно приводит к регрессу всех симптомов, в том числе и половых нарушений. После двусторонней адреналэктомии развивается хроническая недостаточность коры надпочечников, требующая постоянной заместительной терапии глюкокортикоидами.

При более легких формах заболевания проводят лучевую терапию межуточногипофизарной области, лечение ингибитором биосинтеза гормонов в коре надпочечников – хлодитаном. При ликвидации симптомов болезни Иценко – Кушинга происходит восстановление половых функций у пациентов обоего пола.

Кортикоэстрома

Опухоль коры надпочечников, продуцирующая в большом количестве женские половые гормоны, вызывающие феминизацию. Эта патология встречается крайне редко и только у мужчин.

Клиническая картина характеризуется двусторонней гинекомастией, феминизацией телосложения нарушением половых функций (угасание полового влечения, исчезновение эрекций, притупление оргазма).

У больных наблюдаются выпадение волос на лице и теле, иногда – выраженная гипоплазия яичек. В некоторых случаях феминизация сочетается с симптомами болезни Иценко – Кушинга. Первостепенное значение имеет определение содержания в моче или в плазме эстрогенов.

Лечение оперативное. Если опухоль не злокачественная, то прогноз благоприятный.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко



Сольтеряющая форма ВДКН чаще всего наблюдается у детей. Кроме признаков, характерных для неосложнениой вирильной формы, у таких больных наблюдаются симптомы недостаточности коры надпочечников, нарушение электролитного обмена (гипонатриемия и гиперкалиемия), плохой аппетит, отсутствие нарастания массы тела, рвота, дегидратация, артериальная гипотензия. С возрастом при правильном лечении эти явления проходят. Без лечения больные погибают в раннем детстве. Гипертоническая…

Патологическое состояние, характеризующееся отставанием в росте по сравнению со средней нормой для соответствующих пола, возраста, расы, популяции. Гипофизарный нанизм обусловлен нарушением функций гипофиза. Выделяют три типа нанизма: с изолированным дефицитом соматотропного гормона (СТГ), с нормальным содержанием СТГ в плазме наряду с его биологической неактивностью и нанизм с пангипопитуитаризмом. Абсолютный или относительный дефицит СТГ часто сочетается…

Нарушения функций коры надпочечников могут быть первичными, когда патологический процесс затрагивает непосредственно кору надпочечников, или вторичными в результате какоголибо нарушения в организме, чаще при изменении функции гипоталамогипофизарной системы, например при болезни Иценко – Кушинга. Хотя сама болезнь Иценко – Кушинга – гипоталамогипофизарное заболевание, но феноменологически данное нарушение удобнее рассматривать в разделе патологии коры надпочечников, так…

Для четкой ориентировки в различных формах патологии пола следует помнить, что понятие «пол» слагается из многих взаимосвязанных биологических и социальнопсихологических компонентов. Биологическая дифференцировка пола программируется генетическим набором половых хромосом, образующихся в зиготе при слиянии материнской и отцовской гамет. Женская гаметаяйцеклетка в норме несет одну Х-хромосому, мужская гаметасперматозоид может нести либо Х, либо Y-хромосому. Таким образом,…

ВДКН у лиц женского пола следует дифференцировать от андрогенпродуцирующих опухолей (андростерома, арренобластома) и истинного гермафродитизма, при которых не бывает преждевременного полового и физического развития. Кроме того, при андрогенпродуцирующих опухолях проба с дексаметазоном не приводит к значительному снижению экскреции 17-КС с мочой, а при гермафродитизме экскреция 17-КС с мочой обычно в пределах нормы, иногда снижена. Супраренорентгенография,…