Болезнь Иценко – Кушинга и кортикоэстрома
Болезнь Иценко – Кушинга
Эта болезнь характеризуется нарушением функции гипоталамогипофизарнонадпочечниковой системы и наблюдается в любом возрасте.
В этиологии заболевания – опухоли гипофиза и гипоталамуса, воспалительные процессы головного мозга. У женщин болезнь развивается часто после родов. Симптомы заболевания связаны с гиперпродукцией глюкокортикоидов корой надпочечников.
Основные симптомы: ожирение туловища при относительно тонких конечностях, лунообразное гиперемированное лицо («матронизм»), багровые полосы растяжения на животе и бедрах.
У женщин – гирсутизм, нарушение менструального цикла, бесплодие. Жалобы на общую слабость, утомляемость, боли в костях, головные боли.
Нередко наблюдаются изменения психики: снижение памяти, нарастающая раздражительность, сужение круга интересов, ипохондрические переживания и др.
У мужчин снижается половое влечение с ослаблением как адекватных, так и спонтанных эрекций. Оргазм притупляется, а иногда и вовсе исчезает. При возникновении болезни в препубертатном возрасте может развиться гипогонадизм.
Лечение больных с тяжелыми формами заболевания, как правило, оперативное (односторонняя или тотальная адреналэктомия), обычно приводит к регрессу всех симптомов, в том числе и половых нарушений. После двусторонней адреналэктомии развивается хроническая недостаточность коры надпочечников, требующая постоянной заместительной терапии глюкокортикоидами.
При более легких формах заболевания проводят лучевую терапию межуточногипофизарной области, лечение ингибитором биосинтеза гормонов в коре надпочечников – хлодитаном. При ликвидации симптомов болезни Иценко – Кушинга происходит восстановление половых функций у пациентов обоего пола.
Кортикоэстрома
Опухоль коры надпочечников, продуцирующая в большом количестве женские половые гормоны, вызывающие феминизацию. Эта патология встречается крайне редко и только у мужчин.
Клиническая картина характеризуется двусторонней гинекомастией, феминизацией телосложения нарушением половых функций (угасание полового влечения, исчезновение эрекций, притупление оргазма).
У больных наблюдаются выпадение волос на лице и теле, иногда – выраженная гипоплазия яичек. В некоторых случаях феминизация сочетается с симптомами болезни Иценко – Кушинга. Первостепенное значение имеет определение содержания в моче или в плазме эстрогенов.
Лечение оперативное. Если опухоль не злокачественная, то прогноз благоприятный.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
В зависимости от выраженности признаков феминизации выделяют две формы СТФ. Для полной, классической, формы характерны хорошее развитие вторичных женских половых признаков (телосложение, молочные железы, высокий голос) при отсутствии вторичного оволосения («безволосые женщины»), наличие женских наружных половых органов, достаточно глубокого «слепого» влагалища. Таким пациентам перед замужеством рекомендуется производить кольпопоэз (например, образование влагалища из сигмовидной кишки). Если…
Диагностика основывается на анамнезе и объективных данных. Кроме явлений гиперсексуальности, почти всегда имеются симптомы, характерные для гипоталамического синдрома. На ЭЭГ почти всегда выявляются патологические изменения. На рентгенограммах черепа иногда обнаруживаются признаки повышения внутричерепного давления. В каждом подобном случае необходим снимок турецкого седла, так как гиперсексуальность, вызванная гипоталамическим синдромом или опухолью гипофиза со вторичным вовлечением гипоталамической…
Синдром Мэддока Редкая форма вторичного гипогонадизма, возникающая в результате одновременной недостаточности гонадотропной и адренокортикотропной функций гипофиза с сохранением тиреотропной функции. У таких больных отмечается низкое содержание ЛГ, ФСГ, АКТГ, тестостерона и кортизола в плазме крови, 17-КС и 17-ОКС в моче. При введении ХГ содержание тестостерона в плазме увеличивается. Этиология заболевания неизвестна. Симптомы заболевания возникают после…
Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) обусловлена гиперфункцией коры надпочечников – высокой секрецией андрогенов и недостаточной секрецией глюкокортикоидов. ВДКН–генетическое заболевание, связанное с недостаточностью ферментных систем, обеспечивающих синтез глюкокортикоидов и (или) минералокортикоидов. Недостаток глюкокортикоидов приводит к повышенному выделению АКТГ, который стимулирует кору надпочечников, секретирующую при этом заболевании в основном андрогены. В зависимости от типа генетического дефекта ферментной…
Будучи тесно связан с гипоталамической областью мозга, гипофиз вырабатывает гормоны, регулирующие функции других эндокринных желез, и таким образом объединяет эндокринную систему в единое функциональное целое. Нарушения функций гипофиза проявляются разнообразными синдромами, которые возникают при понижении выработки гормонов гипофиза (гипопитуитаризм) или их повышении (например, при гормонпродуцирующих опухолях гипофиза). ГипопитуитаризмСиндром характеризуется недостаточностью функций гипофиза или гипоталамуса с…
