8 апреля 2009

Задержка и дисгармония пубертатного развития

Рассматриваемые в этом разделе состояния представляют наиболее частый вид нейрогуморальной дефицитарности, с которым приходится встречаться сексопатологу. Однако в отличие от эндокринолога, который непосредственно наблюдает задержки пубертатного развития (ЗПР) и, как правило, накануне полового созревания, сексопатолог чаще констатирует скрытую дефицитарность пубертатного развития, которая обнаруживается во всех возрастных диапазонах начиная с 21–25 лет (первый критический функциональный период с наиболее частым выявлением половых расстройств).

Суть рассматриваемого синдрома, принципиально отличающая его от других нейрогуморальных расстройств, четко определена Л. Уилкинсом (1963).

Он считает, что в основе нарушения лежит задержка функции системы гипоталамус – гипофиз – гонады – надпочечники, «а не дефект в какойлибо из этих желез». До выделения сексопатологии в самостоятельную клиническую дисциплину представители смежных специальностей (в частности, эндокринологи) обозначали данную форму нарушения как «преходящий адипозогенитальный синдром» [Маслов М. С, 1925], «мнимый синдром Фрелиха» [Фанкони Г., 1960] и т. д.

Принципиальное отличие рассматриваемого первичносексологического синдрома от «стертых» или «транзиторных» форм «классических» первичноэндокринологических синдромов (типа адипозогенитальной дистрофии) заключается не столько в их преходящем характере или размытости симптоматики, сколько в органическом, неразрывном сочетании плюригландулярности и стойкости симптомов с преобладанием функционального регистра нарушений над морфологическим.

Морфологические признаки ЗПР – редукция полового оволосения, уменьшение трохантерного индекса (ТИ) и изменение других антропометрических показателей отличаются стойкостью, перечеркивающей определение «транзиторный», однако выраженному дефекту первичноэндокринологических синдромов при первичносексологических синдромах противостоит скрытая дефицитарность.

По данным Всесоюзного научнометодического центра по вопросам сексопатологии, в 86,4% случаев всех сексуальных расстройств синдром ЗПР или дисгармонии пубертатного развития сочетается с другими синдромами.

Синдромы задержки и дисгармонии пубертатного развития в структуре сочетанных сексуальных расстройств (%)

Клиническая форма синдрома Стержневой синдром Сопутствующий синдром Всего
ЗПР 6,3 55,5 61,8
Дисгармония пубертатного развития 38,2 38,2
Итог о 6,3 93,7 100,0

ЗПР, таким образом, встречается почти вдвое чаще, чем дисгармония (61,8% и 38,2%), но занимает центральное место во всей структуре сексуальных нарушений лишь в 6,3% случаев. Дисгармония не является ключевым синдромом ни в одном наблюдении. Синдромы ЗПР или дисгармонии пубертатного периода формируются на ранних этапах индивидуального развития, поэтому они чаще (93,7%) наблюдаются в структуре сексуальных расстройств в роли предрасполагающего фактора.

Недаром авторы, ранее отмечавшие симптомы ЗПР и дисгармонии пубертата, связывали их с конституциональными проявлениями, что отразилось в употреблявшихся ими терминах «конституциональный гипогенитализм» [Peritz G., 1924], «гипогенитальная конституция» [Pende N., 1937] и т.д.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко



Врожденная патология половой дифференцировки ставит человека в чрезвычайно сложные обстоятельства в связи с несоответствием компонентов пола. Например, у человека с кариотипом 45 X отсутствие второй половой хромосомы не позволяет определить генетический пол: с этой точки зрения это существо бесполое. Отсутствие второй хромосомы обусловливает также отсутствие дифференцировки гонад, их агенезию. Следовательно, такой субъект лишен гонадного и…

Иногда больных с ВДКН лечат неправильно, назначая им большие дозы глюкокортикоидов, применяя прерывистое лечение, отменяя глюкокортикоиды при интеркуррентных заболеваниях (вместо повышения доз). Следует помнить, что лечение таких больных заместительное и пожизненное. Отмена препарата даже на короткое время вызывает рецидив заболевания, что проявляется возрастанием экскреции 17-КС с мочой. Кроме того, при длительном перерыве в лечении и…

Пролактин активно влияет на гормональную и сперматогенную функции тестикулов. В физиологических условиях он стимулирует синтез тестостерона. Однако длительная гиперпролактинемия снижает уровень гонадотропинов в плазме, нарушает продукцию тестостерона в яичках. Обычно она сочетается с симптомами гипогонадизма (исчезновение полового влечения, урежение и ослабление интенсивности эрекций, гинекомастия, нарушение сперматогенеза), в генезе которого важная роль принадлежит нарушению конверсии тестостерона…

Сахарный диабет обусловлен абсолютной или относительной недостаточностью инсулина в организме и характеризуется нарушением всех видов обмена и в первую очередь обмена углеводов (хроническая гипергликемия). Диагноз этого заболевания устанавливают на основании характерных жалоб (полидипсия, полиурия, полифагия, общая слабость, снижение массы тела, сухость во рту, кожный зуд и др.), повышенного содержания сахара в крови и появления его…

Внутриутробные нарушения морфогенеза половых желез, половых путей и половых органов подразделяют на следующие группы I.  Агенезия гонад: «чистая» агенезия гонад (без соматических уродств); агенезия гонад при синдроме Тернера (с соматическими уродствами); внутриутробный анорхизм. II.  Дисгенезия гонад: синдром двуполых гонад (истинный гермафродитизм); синдром дисгенезии яичек; синдром дисгенезии яичников. III.  Эмбриогенетические формы функциональной (эндокринной) патологии гонад: синдром…