Задержка и дисгармония пубертатного развития
Рассматриваемые в этом разделе состояния представляют наиболее частый вид нейрогуморальной дефицитарности, с которым приходится встречаться сексопатологу. Однако в отличие от эндокринолога, который непосредственно наблюдает задержки пубертатного развития (ЗПР) и, как правило, накануне полового созревания, сексопатолог чаще констатирует скрытую дефицитарность пубертатного развития, которая обнаруживается во всех возрастных диапазонах начиная с 21–25 лет (первый критический функциональный период с наиболее частым выявлением половых расстройств).
Суть рассматриваемого синдрома, принципиально отличающая его от других нейрогуморальных расстройств, четко определена Л. Уилкинсом (1963).
Он считает, что в основе нарушения лежит задержка функции системы гипоталамус – гипофиз – гонады – надпочечники, «а не дефект в какойлибо из этих желез». До выделения сексопатологии в самостоятельную клиническую дисциплину представители смежных специальностей (в частности, эндокринологи) обозначали данную форму нарушения как «преходящий адипозогенитальный синдром» [Маслов М. С, 1925], «мнимый синдром Фрелиха» [Фанкони Г., 1960] и т. д.
Принципиальное отличие рассматриваемого первичносексологического синдрома от «стертых» или «транзиторных» форм «классических» первичноэндокринологических синдромов (типа адипозогенитальной дистрофии) заключается не столько в их преходящем характере или размытости симптоматики, сколько в органическом, неразрывном сочетании плюригландулярности и стойкости симптомов с преобладанием функционального регистра нарушений над морфологическим.
Морфологические признаки ЗПР – редукция полового оволосения, уменьшение трохантерного индекса (ТИ) и изменение других антропометрических показателей отличаются стойкостью, перечеркивающей определение «транзиторный», однако выраженному дефекту первичноэндокринологических синдромов при первичносексологических синдромах противостоит скрытая дефицитарность.
По данным Всесоюзного научнометодического центра по вопросам сексопатологии, в 86,4% случаев всех сексуальных расстройств синдром ЗПР или дисгармонии пубертатного развития сочетается с другими синдромами.
Синдромы задержки и дисгармонии пубертатного развития в структуре сочетанных сексуальных расстройств (%)
| Клиническая форма синдрома | Стержневой синдром | Сопутствующий синдром | Всего |
| ЗПР | 6,3 | 55,5 | 61,8 |
| Дисгармония пубертатного развития | – | 38,2 | 38,2 |
| Итог о | 6,3 | 93,7 | 100,0 |
ЗПР, таким образом, встречается почти вдвое чаще, чем дисгармония (61,8% и 38,2%), но занимает центральное место во всей структуре сексуальных нарушений лишь в 6,3% случаев. Дисгармония не является ключевым синдромом ни в одном наблюдении. Синдромы ЗПР или дисгармонии пубертатного периода формируются на ранних этапах индивидуального развития, поэтому они чаще (93,7%) наблюдаются в структуре сексуальных расстройств в роли предрасполагающего фактора.
Недаром авторы, ранее отмечавшие симптомы ЗПР и дисгармонии пубертата, связывали их с конституциональными проявлениями, что отразилось в употреблявшихся ими терминах «конституциональный гипогенитализм» [Peritz G., 1924], «гипогенитальная конституция» [Pende N., 1937] и т.д.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
Для четкой ориентировки в различных формах патологии пола следует помнить, что понятие «пол» слагается из многих взаимосвязанных биологических и социальнопсихологических компонентов. Биологическая дифференцировка пола программируется генетическим набором половых хромосом, образующихся в зиготе при слиянии материнской и отцовской гамет. Женская гаметаяйцеклетка в норме несет одну Х-хромосому, мужская гаметасперматозоид может нести либо Х, либо Y-хромосому. Таким образом,…
ВДКН у лиц женского пола следует дифференцировать от андрогенпродуцирующих опухолей (андростерома, арренобластома) и истинного гермафродитизма, при которых не бывает преждевременного полового и физического развития. Кроме того, при андрогенпродуцирующих опухолях проба с дексаметазоном не приводит к значительному снижению экскреции 17-КС с мочой, а при гермафродитизме экскреция 17-КС с мочой обычно в пределах нормы, иногда снижена. Супраренорентгенография,…
Краниофарингиома – врожденная опухоль головного мозга, развивающаяся из эмбриональных клеток гипофизарного хода – так называемого кармана Ратке. Это, как правило, доброкачественная опухоль, встречающаяся в любом возрасте. Продолжительность заболевания колеблется от нескольких месяцев до 10–15 лет. Эндокринные нарушения отмечаются примерно у 85% больных. При эндоселлярном росте краниофарингиомы обнаруживается выпадение функций гипофиза и даже развивается пангипопитуитаризм, т.е….
Болезнь Иценко – Кушинга Эта болезнь характеризуется нарушением функции гипоталамогипофизарнонадпочечниковой системы и наблюдается в любом возрасте. В этиологии заболевания – опухоли гипофиза и гипоталамуса, воспалительные процессы головного мозга. У женщин болезнь развивается часто после родов. Симптомы заболевания связаны с гиперпродукцией глюкокортикоидов корой надпочечников. Основные симптомы: ожирение туловища при относительно тонких конечностях, лунообразное гиперемированное лицо («матронизм»),…
На 10–12-й неделе внутриутробной жизни формируются внутренние половые органы. До периода дифференцировки внутренних гениталий эмбрионы как женского, так и мужского генетического пола имеют структуры – предшественники внутренних половых органов обоих полов. Так называемые мюллеровы каналы (парамезонефрические протоки) являются предшественниками женских внутренних половых органов – маточных труб, матки, верхней части влагалища, вольфовы протоки (протоки первичной почки)…
