8 апреля 2009

Задержка и дисгармония пубертатного развития

Рассматриваемые в этом разделе состояния представляют наиболее частый вид нейрогуморальной дефицитарности, с которым приходится встречаться сексопатологу. Однако в отличие от эндокринолога, который непосредственно наблюдает задержки пубертатного развития (ЗПР) и, как правило, накануне полового созревания, сексопатолог чаще констатирует скрытую дефицитарность пубертатного развития, которая обнаруживается во всех возрастных диапазонах начиная с 21–25 лет (первый критический функциональный период с наиболее частым выявлением половых расстройств).

Суть рассматриваемого синдрома, принципиально отличающая его от других нейрогуморальных расстройств, четко определена Л. Уилкинсом (1963).

Он считает, что в основе нарушения лежит задержка функции системы гипоталамус – гипофиз – гонады – надпочечники, «а не дефект в какойлибо из этих желез». До выделения сексопатологии в самостоятельную клиническую дисциплину представители смежных специальностей (в частности, эндокринологи) обозначали данную форму нарушения как «преходящий адипозогенитальный синдром» [Маслов М. С, 1925], «мнимый синдром Фрелиха» [Фанкони Г., 1960] и т. д.

Принципиальное отличие рассматриваемого первичносексологического синдрома от «стертых» или «транзиторных» форм «классических» первичноэндокринологических синдромов (типа адипозогенитальной дистрофии) заключается не столько в их преходящем характере или размытости симптоматики, сколько в органическом, неразрывном сочетании плюригландулярности и стойкости симптомов с преобладанием функционального регистра нарушений над морфологическим.

Морфологические признаки ЗПР – редукция полового оволосения, уменьшение трохантерного индекса (ТИ) и изменение других антропометрических показателей отличаются стойкостью, перечеркивающей определение «транзиторный», однако выраженному дефекту первичноэндокринологических синдромов при первичносексологических синдромах противостоит скрытая дефицитарность.

По данным Всесоюзного научнометодического центра по вопросам сексопатологии, в 86,4% случаев всех сексуальных расстройств синдром ЗПР или дисгармонии пубертатного развития сочетается с другими синдромами.

Синдромы задержки и дисгармонии пубертатного развития в структуре сочетанных сексуальных расстройств (%)

Клиническая форма синдрома Стержневой синдром Сопутствующий синдром Всего
ЗПР 6,3 55,5 61,8
Дисгармония пубертатного развития 38,2 38,2
Итог о 6,3 93,7 100,0

ЗПР, таким образом, встречается почти вдвое чаще, чем дисгармония (61,8% и 38,2%), но занимает центральное место во всей структуре сексуальных нарушений лишь в 6,3% случаев. Дисгармония не является ключевым синдромом ни в одном наблюдении. Синдромы ЗПР или дисгармонии пубертатного периода формируются на ранних этапах индивидуального развития, поэтому они чаще (93,7%) наблюдаются в структуре сексуальных расстройств в роли предрасполагающего фактора.

Недаром авторы, ранее отмечавшие симптомы ЗПР и дисгармонии пубертата, связывали их с конституциональными проявлениями, что отразилось в употреблявшихся ими терминах «конституциональный гипогенитализм» [Peritz G., 1924], «гипогенитальная конституция» [Pende N., 1937] и т.д.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко





Внутриутробные нарушения морфогенеза половых желез, половых путей и половых органов подразделяют на следующие группы I.  Агенезия гонад: «чистая» агенезия гонад (без соматических уродств); агенезия гонад при синдроме Тернера (с соматическими уродствами); внутриутробный анорхизм. II.  Дисгенезия гонад: синдром двуполых гонад (истинный гермафродитизм); синдром дисгенезии яичек; синдром дисгенезии яичников. III.  Эмбриогенетические формы функциональной (эндокринной) патологии гонад: синдром…

Правильное лечение, начатое даже в зрелом возрасте, делает возможным достижение нормального полового развития, наступление беременности и родов. При наблюдении за больными в период беременности необходимо учитывать, что они страдают глкжокортикоидной недостаточностью коры надпочечников. Наряду с этим даже небольшое повышение уровня андрогенов при недостаточной дозировке преднизолона препятствует нормальному течению беременности и нередко приводит к самопроизвольному ее…

Заболевание выражается в патологически длительной лактации в сочетании с аменореей и атрофией половых органов. Синдром ПЛА разделяют на следующие формы: послеродовая (синдром Киари–Фроммеля); идиопатическая, не связанная с родами (Аумады – дель Кастильо триада); опухолевая (синдром Форбса – Олбрайта – аденома гипофиза); медикаментозная (ятрогенная). Выделение различных форм синдрома ПЛА позволяет выработать более точные показания для того…

Тиреотоксикоз Заболевание характеризуется гиперплазией и гиперфункцией щитовидной железы. Больные жалуются на потерю массы тела при обычном или повышенном аппетите, сердцебиение, потливость, тремор рук и дрожание всего тела, общую слабость. Нарушения половых функций проявляются у женщин нерегулярными менструациями, у мужчин – снижением половой активности, иногда развивается односторонняя или двусторонняя гинекомастия, исчезающая после излечения тиреотоксикоза. При тиреотоксикозе…

Агенезия гонад – отсутствие дифференцировки гонад в раннем онтогенезе. В этих случаях независимо от кариотипа формирование половой системы происходит без всякого участия гонад. Согласно законам эмбриогенеза, у таких больных персистируют мюллеровы каналы, формируясь в рудиментарные трубы, матку, влагалище. Наружные гениталии имеют инфантильное женское строение. Вторичные половые признаки не развиваются. «Чистая» агенезия гонад «Чистой» агенезии гонад…