Дифференциальная диагностика при синдроме ППР
Дифференциальная диагностика при синдроме ППР направлена на идентификацию конкретной клинической формы нарушения, в первую очередь – различных вариантов ложного ускорения пубертатного развития. Большое значение в дифференциальной диагностике истинного и ложного ППР имеет определение в сыворотке крови уровней гонадотропинов.
В связи с тем что при ложном ППР система гипоталамус – гипофиз не функционирует, уровни гонадотропинов низки и соответствуют паспортному возрасту больного.
При надпочечниковом генезе ППР у мальчиков, в частности с врожденным адреногенитальным синдромом (ВАГС), дифференциальную диагностику облегчают большие масса тела и рост при рождении, а с начала ППР – относительно маленькие яички при опережающем развитии полового члена. Выделение 17К-С у таких больных значительно превышает норму для взрослых, достигает 15– 40 мг/сут. При других формах ППР обычно выявляются показатели, характерные для нормального пубертатного периода, близкие к уровню 17КС у взрослых, т. е. 2–10 мг/сут.
При высоких показателях 17-КС необходимо дифференцировать вирилизирующую гиперплазию надпочечников (для которой характерно обнаружение в моче прегнантриола), гормональноактивную опухоль надпочечника и интерстициальноклеточную опухоль яичек. Заметное снижение содержания 17-КС в моче после назначения кортизона подтверждает гиперплазию надпочечников.
При отсутствии реакции на кортизон обнаружение большого количества дегидроэпиандростерона (так называемый синий тест Аллена) свидетельствует об опухоли коры надпочечника. Если, однако, после приема кортизона сохраняется повышенное содержание 17КС и нет дегидроэпиандростерона, следует заподозрить интерстициалыюклеточную опухоль яичек. Наряду с названными критериями дифференциальную диагностику, в частности выявление гиперплазии надпочечников, облегчает рентгенологическое исследование (пневмоперитонеум, инфузионная урография).
По наблюдениям Е. С. Тимаковой (1976), при ППР, обусловленном гормональноактивной опухолью коры надпочечников, оволосение лица и туловища более выражено по сравнению с больными, у которых ППР имеет другие причины. Половой член хорошо развит, а размеры яичек соответствуют норме для паспортного возраста. Показатели суммарных 17-КС и прегнандиола значительно выше, чем в пубертатный период и у взрослых. Глюкокортикоидная проба отрицательная. При рентгенологическом исследовании надпочечников обнаруживается образование округлой формы, в некоторых случаях отсутствие газа при пневмографическом исследовании является косвенным признаком большой опухоли.
Для клинической картины ППР, обусловленного гормональноактивными опухолями гонад, характерно более бурное начало:
-
у девочек – с кровянистыми выделениями из влагалища и последующим развитием вторичных половых признаков;
-
у мальчиков наряду с преждевременным появлением вторичных половых признаков, как правило, пальпаторно определяется увеличенная гонада с бугристой поверхностью, плотной консистенции, другое яичко может быть гипоплазировано.
В дифференциальной диагностике при ППР гонадного генеза ведущее значение имеют пальпаторное обнаружение опухоли гонад (у девочек также при помощи пневмопельвиографии), исследование содержания гормонов – тестостерона, суммарных 17-КС, прегнандиола, а у девочек – эстрогенов. Все гормональные показатели обычно повышены.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
Дисгенезия гонад – общее название состояний, обусловленных нарушениями эмбриогенеза, которые приводят к неполноценному формированию гонад с первых этапов внутриутробного развития. В отличие от агенезии при дисгенезии гонады анатомически и гистологически формируются и пол определяется по наличию герминативных элементов – фолликулов яичника или семенных канальцев яичек. Однако размеры гонад значительно отстают от возрастной нормы, а их…
Диагностика гипоталамического поражения основывается на выявлении полиморфной картины сочетающихся между собой эндокриннообменных, вегетативных и трофических расстройств. Заключение о поражении гипоталамуса на основе одних только сексологических расстройств неправомерно в силу их относительной неспецифичности. Уточнение экзогенноорганического характера поражения основывается на анамнестических данных (черепномозговые травмы, нейроинфекции и др.) и наличии рассеянной неврологической, общемозговой и церебрастенической (энцефалопатической) симптоматики. При…
Крипторхизм – состояние, при котором одно или оба яичка неопустились в мошонку. Это наиболее распространенная форма аномалии полового развития, его частота в популяции составляет 0,3 – 2,7%. Крипторхизм нередко является причиной гормональных нарушений, сопровождающихся нарушением копулятивной и репродуктивной функций, бывает одно и двусторонним, а в зависимости от места нахождения яичек имеет брюшную и паховую форму….
Гермафродитизм (синонимы: двуполость, бисексуализм, интерсексуализм) – наличие у индивидуума признаков обоего пола: гонады содержат герминативные элементы как женские, так и мужские, совместно или раздельно, в одной или разных гонадах. Яички, как правило, дисгенетичны, не имеют способных к созреванию мужских половых клеток. Яичниковая часть гонад более сохранна, фолликулы способны к созреванию и овуляции. Причины развития у…
Этиологическое лечение гипоталамической патологии возможно только в случаях текущего инфекционного процесса, опухолей, продолжающейся интоксикации. Если поражение гипоталамуса является следствием прошедшего инфекционного заболевания, назначение противомикробных средств нецелесообразно. Таким больным в качестве неспецифического антисептического средства применяют гексаметилентетрамин (внутривенно). Для патогенетической терапии назначают дегидратирующие средства (гипертонические растворы внутривенно, раствор магния сульфата внутримышечно или внутривенно), мочегонные препараты (диакарб, гипотиазид,…
