Дифференциальная диагностика при синдроме ППР

Дифференциальная диагностика при синдроме ППР направлена на идентификацию конкретной клинической формы нарушения, в первую очередь – различных вариантов ложного ускорения пубертатного развития. Большое значение в дифференциальной диагностике истинного и ложного ППР имеет определение в сыворотке крови уровней гонадотропинов.

В связи с тем что при ложном ППР система гипоталамус – гипофиз не функционирует, уровни гонадотропинов низки и соответствуют паспортному возрасту больного.

При надпочечниковом генезе ППР у мальчиков, в частности с врожденным адреногенитальным синдромом (ВАГС), дифференциальную диагностику облегчают большие масса тела и рост при рождении, а с начала ППР – относительно маленькие яички при опережающем развитии полового члена. Выделение 17К-С у таких больных значительно превышает норму для взрослых, достигает 15– 40 мг/сут. При других формах ППР обычно выявляются показатели, характерные для нормального пубертатного периода, близкие к уровню 17КС у взрослых, т. е. 2–10 мг/сут.

При высоких показателях 17-КС необходимо дифференцировать вирилизирующую гиперплазию надпочечников (для которой характерно обнаружение в моче прегнантриола), гормональноактивную опухоль надпочечника и интерстициальноклеточную опухоль яичек. Заметное снижение содержания 17-КС в моче после назначения кортизона подтверждает гиперплазию надпочечников.

При отсутствии реакции на кортизон обнаружение большого количества дегидроэпиандростерона (так называемый синий тест Аллена) свидетельствует об опухоли коры надпочечника. Если, однако, после приема кортизона сохраняется повышенное содержание 17КС и нет дегидроэпиандростерона, следует заподозрить интерстициалыюклеточную опухоль яичек. Наряду с названными критериями дифференциальную диагностику, в частности выявление гиперплазии надпочечников, облегчает рентгенологическое исследование (пневмоперитонеум, инфузионная урография).

По наблюдениям Е. С. Тимаковой (1976), при ППР, обусловленном гормональноактивной опухолью коры надпочечников, оволосение лица и туловища более выражено по сравнению с больными, у которых ППР имеет другие причины. Половой член хорошо развит, а размеры яичек соответствуют норме для паспортного возраста. Показатели суммарных 17-КС и прегнандиола значительно выше, чем в пубертатный период и у взрослых. Глюкокортикоидная проба отрицательная. При рентгенологическом исследовании надпочечников обнаруживается образование округлой формы, в некоторых случаях отсутствие газа при пневмографическом исследовании является косвенным признаком большой опухоли.

Для клинической картины ППР, обусловленного гормональноактивными опухолями гонад, характерно более бурное начало:

• у девочек – с кровянистыми выделениями из влагалища и последующим развитием вторичных половых признаков;
• у мальчиков наряду с преждевременным появлением вторичных половых признаков, как правило, пальпаторно определяется увеличенная гонада с бугристой поверхностью, плотной консистенции, другое яичко может быть гипоплазировано.

В дифференциальной диагностике при ППР гонадного генеза ведущее значение имеют пальпаторное обнаружение опухоли гонад (у девочек также при помощи пневмопельвиографии), исследование содержания гормонов – тестостерона, суммарных 17-КС, прегнандиола, а у девочек – эстрогенов. Все гормональные показатели обычно повышены.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко