Клиническая картина ВДКН
ВДКН у лиц женского пола следует дифференцировать от андрогенпродуцирующих опухолей (андростерома, арренобластома) и истинного гермафродитизма, при которых не бывает преждевременного полового и физического развития. Кроме того, при андрогенпродуцирующих опухолях проба с дексаметазоном не приводит к значительному снижению экскреции 17-КС с мочой, а при гермафродитизме экскреция 17-КС с мочой обычно в пределах нормы, иногда снижена.
Супраренорентгенография, сканирование и компьютерная томография надпочечников, а также пневмопельвиорентгенография и ультразвуковое исследование органов малого таза помогают выявить опухоль и позволяют судить о состоянии надпочечников и внутренних половых органов.
У лиц мужского пола ВДКН следует дифференцировать от опухолей яичек, при которых в анемнезе нет преждевременного полового и физического развития. Важным диагностическим показателем является проба с дексаметазоном.
ВДКН следует также дифференцировать от чрезвычайно редкого заболевания – идиопатической врожденной вирилизации наружных половых органов, являющейся обособленной клинической формой ложного гермафродитизма. Клиническая картина этого заболевания сходна с ВДКН, однако при данной патологии менархе наступает в срок, менструации регулярные, молочные железы развиты, экскреция 17-КС с мочой в пределах возрастной нормы, костный возраст не опережает паспортный.
Основная задача лечения – устранение дефицита глюкокортикоидов и гиперпродукции кортикостероидов, обладающих вирилизирующим анаболическим действием.
При ВДКН рекомендуется заместительная терапия глюкокортикоидами. Она восстанавливает обратную связь системы гипофиз – кора надпочечников и таким образом тормозит усиленную секрецию АКТГ гипофизом, что в свою очередь ведет к угнетению секреции андрогенов корой надпочечников.
В результате уменьшается образование промежуточных продуктов биосинтеза – 17-ОКС и прогестерона, а следовательно, биосинтез и секреция андрогенов. При длительном применении глюкокортикоидов (преднизолони др.) уменьшается вирилизация организма. В результате снятия «андрогенного тормоза» с органовмишеней у девочек и женщин наступает феминизация, под влиянием собственных овариальных гормонов развиваются молочные железы, восстанавливается менструальный цикл. Дополнительного введения половых гормонов обычно не требуется. У мальчиков происходит истинное половое развитие, появляется сперматогенез, иногда исчезают опухолевидные образования в яичках.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
Сольтеряющая форма ВДКН чаще всего наблюдается у детей. Кроме признаков, характерных для неосложнениой вирильной формы, у таких больных наблюдаются симптомы недостаточности коры надпочечников, нарушение электролитного обмена (гипонатриемия и гиперкалиемия), плохой аппетит, отсутствие нарастания массы тела, рвота, дегидратация, артериальная гипотензия. С возрастом при правильном лечении эти явления проходят. Без лечения больные погибают в раннем детстве. Гипертоническая…
Краниофарингиома – врожденная опухоль головного мозга, развивающаяся из эмбриональных клеток гипофизарного хода – так называемого кармана Ратке. Это, как правило, доброкачественная опухоль, встречающаяся в любом возрасте. Продолжительность заболевания колеблется от нескольких месяцев до 10–15 лет. Эндокринные нарушения отмечаются примерно у 85% больных. При эндоселлярном росте краниофарингиомы обнаруживается выпадение функций гипофиза и даже развивается пангипопитуитаризм, т.е….
Болезнь Иценко – Кушинга Эта болезнь характеризуется нарушением функции гипоталамогипофизарнонадпочечниковой системы и наблюдается в любом возрасте. В этиологии заболевания – опухоли гипофиза и гипоталамуса, воспалительные процессы головного мозга. У женщин болезнь развивается часто после родов. Симптомы заболевания связаны с гиперпродукцией глюкокортикоидов корой надпочечников. Основные симптомы: ожирение туловища при относительно тонких конечностях, лунообразное гиперемированное лицо («матронизм»),…
Для четкой ориентировки в различных формах патологии пола следует помнить, что понятие «пол» слагается из многих взаимосвязанных биологических и социальнопсихологических компонентов. Биологическая дифференцировка пола программируется генетическим набором половых хромосом, образующихся в зиготе при слиянии материнской и отцовской гамет. Женская гаметаяйцеклетка в норме несет одну Х-хромосому, мужская гаметасперматозоид может нести либо Х, либо Y-хромосому. Таким образом,…
Для быстрого подавления адренокортикотропной активности и андрогенной гиперфункции коры надпочечников лечение больных рекомендуется начинать с больших доз дексаметазона, применяемых для проведения дифференциальнодиагностических проб: дают по 4 таблетки (2 мг) препарата через каждые 6 ч в течение 48 ч с последующим снижением до 0,5–1 мг (1–2 таблетки). Затем больных обычно переводят на лечение преднизолоном. Если ВДКН…
