9 апреля 2009

Клиническая картина ВДКН

ВДКН у лиц женского пола следует дифференцировать от андрогенпродуцирующих опухолей (андростерома, арренобластома) и истинного гермафродитизма, при которых не бывает преждевременного полового и физического развития. Кроме того, при андрогенпродуцирующих опухолях проба с дексаметазоном не приводит к значительному снижению экскреции 17-КС с мочой, а при гермафродитизме экскреция 17-КС с мочой обычно в пределах нормы, иногда снижена.

Супраренорентгенография, сканирование и компьютерная томография надпочечников, а также пневмопельвиорентгенография и ультразвуковое исследование органов малого таза помогают выявить опухоль и позволяют судить о состоянии надпочечников и внутренних половых органов.

У лиц мужского пола ВДКН следует дифференцировать от опухолей яичек, при которых в анемнезе нет преждевременного полового и физического развития. Важным диагностическим показателем является проба с дексаметазоном.

ВДКН следует также дифференцировать от чрезвычайно редкого заболевания – идиопатической врожденной вирилизации наружных половых органов, являющейся обособленной клинической формой ложного гермафродитизма. Клиническая картина этого заболевания сходна с ВДКН, однако при данной патологии менархе наступает в срок, менструации регулярные, молочные железы развиты, экскреция 17-КС с мочой в пределах возрастной нормы, костный возраст не опережает паспортный.

Основная задача лечения – устранение дефицита глюкокортикоидов и гиперпродукции кортикостероидов, обладающих вирилизирующим анаболическим действием.

При ВДКН рекомендуется заместительная терапия глюкокортикоидами. Она восстанавливает обратную связь системы гипофиз – кора надпочечников и таким образом тормозит усиленную секрецию АКТГ гипофизом, что в свою очередь ведет к угнетению секреции андрогенов корой надпочечников.

В результате уменьшается образование промежуточных продуктов биосинтеза – 17-ОКС и прогестерона, а следовательно, биосинтез и секреция андрогенов. При длительном применении глюкокортикоидов (преднизолони др.) уменьшается вирилизация организма. В результате снятия «андрогенного тормоза» с органовмишеней у девочек и женщин наступает феминизация, под влиянием собственных овариальных гормонов развиваются молочные железы, восстанавливается менструальный цикл. Дополнительного введения половых гормонов обычно не требуется. У мальчиков происходит истинное половое развитие, появляется сперматогенез, иногда исчезают опухолевидные образования в яичках.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко



Дисгенезия гонад – общее название состояний, обусловленных нарушениями эмбриогенеза, которые приводят к неполноценному формированию гонад с первых этапов внутриутробного развития. В отличие от агенезии при дисгенезии гонады анатомически и гистологически формируются и пол определяется по наличию герминативных элементов – фолликулов яичника или семенных канальцев яичек. Однако размеры гонад значительно отстают от возрастной нормы, а их…

Этиологическое лечение гипоталамической патологии возможно только в случаях текущего инфекционного процесса, опухолей, продолжающейся интоксикации. Если поражение гипоталамуса является следствием прошедшего инфекционного заболевания, назначение противомикробных средств нецелесообразно. Таким больным в качестве неспецифического антисептического средства применяют гексаметилентетрамин (внутривенно). Для патогенетической терапии назначают дегидратирующие средства (гипертонические растворы внутривенно, раствор магния сульфата внутримышечно или внутривенно), мочегонные препараты (диакарб, гипотиазид,…

Основной симптом – отсутствие одного (при одностороннем) или обоих (при двустороннем крипторхизме) яичек в мошонке. Паховую форму истинного крипторхизма следует отличать от псевдокрипторхизма («мигрирующее» яичко), при котором нормально опустившееся яичко может периодически находится вне мошонки под влиянием сокращения мышцы, поднимающей яичко, что связано с повышенным рефлексом этой мышцы. При пальпации такое яичко легко низводится на…

Гермафродитизм (синонимы: двуполость, бисексуализм, интерсексуализм) – наличие у индивидуума признаков обоего пола: гонады содержат герминативные элементы как женские, так и мужские, совместно или раздельно, в одной или разных гонадах. Яички, как правило, дисгенетичны, не имеют способных к созреванию мужских половых клеток. Яичниковая часть гонад более сохранна, фолликулы способны к созреванию и овуляции. Причины развития у…

Большое значение имеют физиотерапевтические методы, которые оказывают наиболее выраженное действие при вегетативнососудистых гипоталамических нарушениях. Применяют длительную гальванизацию по глазничнозатылочной методике, диатермию (височное или лобнозатылочное расположение электродов). Иногда эти процедуры, чередуя, назначают через день. Целесообразно применение назальной методики электрофореза хлорида кальция, витамина В1, димедрола, эрготамина, аминазина. Показано чередование через день назального электрофореза раствора аминазина с общим…