Дифференциальная диагностика различных форм ППР
Дифференциальная диагностика различных форм ППР облегчается определением величины яичек. При ВАГС они обычно сохраняют размер, свойственный пубертатному периоду (24 мм или меньше по длинной оси), а при церебральной или конституциональной форме, как правило, увеличиваются до нормы взрослого человека (35–50 мм). Узловатое или диффузное, плотное увеличение одного или обоих яичек характерно для интерстициальноклеточной опухоли или развития в яичках эктопической ткани надпочечников (обычно сочетается с вирилизирующей опухолью надпочечников).
Последний клинический вариант дифференцируется назначением пробного лечения кортизоном: уменьшение содержания 17-КС в моче и рассасывание инфильтрата в яичках подтверждают диагноз вирилизирующей гиперплазии надпочечников. Узловатость или твердая консистенция одного яичка требуют немедленного хирургического обследования.
Дифференциальная диагностика конституциональной формы ППР основывается на исключении соматических и лабораторных признаков узкой топической заинтересованности одной из подсистем (гонадной, надпочечниковой и др.), типичной для всех ложных клинических вариантов, а также наряду с установлением истинной плюригландулярности подтверждается параллелизмом и гармоничностью физического, интеллектуального и сексуального развития ребенка.
О конституциональном генезе может свидетельствовать раннее половое созревание в предыдущих поколениях обследуемого. Так, Д. Д. Соколов (1957) описал мальчика с классическим выраженным гармоническим ППР конституционального генеза. В 13 лет он обратился к врачу за справкой о своем физическом состоянии для поступления в университет. По росту и половому развитию мальчик не отличался от взрослого мужчины. Он учился в 10-м классе, заочно кончал технический институт, изучал работы по высшей математике. Как свидетельствует катамнез jЛебединская К. С, 1968|, в 18 лет юноша закончил университет, а в 20 лет стал профессором.
Лечение больных с синдромом ППР определяется его клинической формой. В большинстве случаев лечение патогенетическое (резидуальные церебральные состояния инфекционного или сосудистого генеза), реже – этиологическое (прежде всего опухоли). Однако существуют универсальные нарушения, которые требуют предупредительного лечебного воздействия при большинстве клинических форм.
В первую очередь это формирование конфигурации тела, прежде всего – рост. У детей с ППР вслед за опережением сверстников в росте и развитии в результате неизбежно следующего за этим раннего закрытия зон роста формируется низкорослость.
В 1962 г. для лечения ППР был впервые применен синтетический прогестаген – медроксипрогестерона ацетат, который дал положительный эффект в отношении замедления закрытия зон роста, остановки и обратного развития половых признаков [Kupperman H. и др., 1962]. Наряду с этим препаратом использовались и другие синтетические прогестагеиы, а в 1969 г. появилось сообщение Н. Helge и соавт. о применении для лечения ППР актиандрогена – ципротерона ацетата.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
Дисгенезия гонад – общее название состояний, обусловленных нарушениями эмбриогенеза, которые приводят к неполноценному формированию гонад с первых этапов внутриутробного развития. В отличие от агенезии при дисгенезии гонады анатомически и гистологически формируются и пол определяется по наличию герминативных элементов – фолликулов яичника или семенных канальцев яичек. Однако размеры гонад значительно отстают от возрастной нормы, а их…
Диагностика гипоталамического поражения основывается на выявлении полиморфной картины сочетающихся между собой эндокриннообменных, вегетативных и трофических расстройств. Заключение о поражении гипоталамуса на основе одних только сексологических расстройств неправомерно в силу их относительной неспецифичности. Уточнение экзогенноорганического характера поражения основывается на анамнестических данных (черепномозговые травмы, нейроинфекции и др.) и наличии рассеянной неврологической, общемозговой и церебрастенической (энцефалопатической) симптоматики. При…
Крипторхизм – состояние, при котором одно или оба яичка неопустились в мошонку. Это наиболее распространенная форма аномалии полового развития, его частота в популяции составляет 0,3 – 2,7%. Крипторхизм нередко является причиной гормональных нарушений, сопровождающихся нарушением копулятивной и репродуктивной функций, бывает одно и двусторонним, а в зависимости от места нахождения яичек имеет брюшную и паховую форму….
Гермафродитизм (синонимы: двуполость, бисексуализм, интерсексуализм) – наличие у индивидуума признаков обоего пола: гонады содержат герминативные элементы как женские, так и мужские, совместно или раздельно, в одной или разных гонадах. Яички, как правило, дисгенетичны, не имеют способных к созреванию мужских половых клеток. Яичниковая часть гонад более сохранна, фолликулы способны к созреванию и овуляции. Причины развития у…
Этиологическое лечение гипоталамической патологии возможно только в случаях текущего инфекционного процесса, опухолей, продолжающейся интоксикации. Если поражение гипоталамуса является следствием прошедшего инфекционного заболевания, назначение противомикробных средств нецелесообразно. Таким больным в качестве неспецифического антисептического средства применяют гексаметилентетрамин (внутривенно). Для патогенетической терапии назначают дегидратирующие средства (гипертонические растворы внутривенно, раствор магния сульфата внутримышечно или внутривенно), мочегонные препараты (диакарб, гипотиазид,…
