Дифференциальная диагностика различных форм ППР
Дифференциальная диагностика различных форм ППР облегчается определением величины яичек. При ВАГС они обычно сохраняют размер, свойственный пубертатному периоду (24 мм или меньше по длинной оси), а при церебральной или конституциональной форме, как правило, увеличиваются до нормы взрослого человека (35–50 мм). Узловатое или диффузное, плотное увеличение одного или обоих яичек характерно для интерстициальноклеточной опухоли или развития в яичках эктопической ткани надпочечников (обычно сочетается с вирилизирующей опухолью надпочечников).
Последний клинический вариант дифференцируется назначением пробного лечения кортизоном: уменьшение содержания 17-КС в моче и рассасывание инфильтрата в яичках подтверждают диагноз вирилизирующей гиперплазии надпочечников. Узловатость или твердая консистенция одного яичка требуют немедленного хирургического обследования.
Дифференциальная диагностика конституциональной формы ППР основывается на исключении соматических и лабораторных признаков узкой топической заинтересованности одной из подсистем (гонадной, надпочечниковой и др.), типичной для всех ложных клинических вариантов, а также наряду с установлением истинной плюригландулярности подтверждается параллелизмом и гармоничностью физического, интеллектуального и сексуального развития ребенка.
О конституциональном генезе может свидетельствовать раннее половое созревание в предыдущих поколениях обследуемого. Так, Д. Д. Соколов (1957) описал мальчика с классическим выраженным гармоническим ППР конституционального генеза. В 13 лет он обратился к врачу за справкой о своем физическом состоянии для поступления в университет. По росту и половому развитию мальчик не отличался от взрослого мужчины. Он учился в 10-м классе, заочно кончал технический институт, изучал работы по высшей математике. Как свидетельствует катамнез jЛебединская К. С, 1968|, в 18 лет юноша закончил университет, а в 20 лет стал профессором.
Лечение больных с синдромом ППР определяется его клинической формой. В большинстве случаев лечение патогенетическое (резидуальные церебральные состояния инфекционного или сосудистого генеза), реже – этиологическое (прежде всего опухоли). Однако существуют универсальные нарушения, которые требуют предупредительного лечебного воздействия при большинстве клинических форм.
В первую очередь это формирование конфигурации тела, прежде всего – рост. У детей с ППР вслед за опережением сверстников в росте и развитии в результате неизбежно следующего за этим раннего закрытия зон роста формируется низкорослость.
В 1962 г. для лечения ППР был впервые применен синтетический прогестаген – медроксипрогестерона ацетат, который дал положительный эффект в отношении замедления закрытия зон роста, остановки и обратного развития половых признаков [Kupperman H. и др., 1962]. Наряду с этим препаратом использовались и другие синтетические прогестагеиы, а в 1969 г. появилось сообщение Н. Helge и соавт. о применении для лечения ППР актиандрогена – ципротерона ацетата.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) обусловлена гиперфункцией коры надпочечников – высокой секрецией андрогенов и недостаточной секрецией глюкокортикоидов. ВДКН–генетическое заболевание, связанное с недостаточностью ферментных систем, обеспечивающих синтез глюкокортикоидов и (или) минералокортикоидов. Недостаток глюкокортикоидов приводит к повышенному выделению АКТГ, который стимулирует кору надпочечников, секретирующую при этом заболевании в основном андрогены. В зависимости от типа генетического дефекта ферментной…
Будучи тесно связан с гипоталамической областью мозга, гипофиз вырабатывает гормоны, регулирующие функции других эндокринных желез, и таким образом объединяет эндокринную систему в единое функциональное целое. Нарушения функций гипофиза проявляются разнообразными синдромами, которые возникают при понижении выработки гормонов гипофиза (гипопитуитаризм) или их повышении (например, при гормонпродуцирующих опухолях гипофиза). ГипопитуитаризмСиндром характеризуется недостаточностью функций гипофиза или гипоталамуса с…
Яичниковую недостаточность вызывает ряд причин. Различают центральную недостаточность, обусловленную нарушениями в гипоталамусе и гипофизе, и периферическую – при патологии в яичнике. Наиболее частые причины периферической недостаточности – опухоли, воспалительные процессы с абсцессами, хронические оварииты; реже – амилоидоз, хирургические вмешательства, облучение и пр. Овариальная недостаточность может возникать при нарушении связи гипоталамический сексуальный центр – яичник, в…
Сольтеряющая форма ВДКН чаще всего наблюдается у детей. Кроме признаков, характерных для неосложнениой вирильной формы, у таких больных наблюдаются симптомы недостаточности коры надпочечников, нарушение электролитного обмена (гипонатриемия и гиперкалиемия), плохой аппетит, отсутствие нарастания массы тела, рвота, дегидратация, артериальная гипотензия. С возрастом при правильном лечении эти явления проходят. Без лечения больные погибают в раннем детстве. Гипертоническая…
Патологическое состояние, характеризующееся отставанием в росте по сравнению со средней нормой для соответствующих пола, возраста, расы, популяции. Гипофизарный нанизм обусловлен нарушением функций гипофиза. Выделяют три типа нанизма: с изолированным дефицитом соматотропного гормона (СТГ), с нормальным содержанием СТГ в плазме наряду с его биологической неактивностью и нанизм с пангипопитуитаризмом. Абсолютный или относительный дефицит СТГ часто сочетается…
