Дифференциальная диагностика различных форм ППР
Дифференциальная диагностика различных форм ППР облегчается определением величины яичек. При ВАГС они обычно сохраняют размер, свойственный пубертатному периоду (24 мм или меньше по длинной оси), а при церебральной или конституциональной форме, как правило, увеличиваются до нормы взрослого человека (35–50 мм). Узловатое или диффузное, плотное увеличение одного или обоих яичек характерно для интерстициальноклеточной опухоли или развития в яичках эктопической ткани надпочечников (обычно сочетается с вирилизирующей опухолью надпочечников).
Последний клинический вариант дифференцируется назначением пробного лечения кортизоном: уменьшение содержания 17-КС в моче и рассасывание инфильтрата в яичках подтверждают диагноз вирилизирующей гиперплазии надпочечников. Узловатость или твердая консистенция одного яичка требуют немедленного хирургического обследования.
Дифференциальная диагностика конституциональной формы ППР основывается на исключении соматических и лабораторных признаков узкой топической заинтересованности одной из подсистем (гонадной, надпочечниковой и др.), типичной для всех ложных клинических вариантов, а также наряду с установлением истинной плюригландулярности подтверждается параллелизмом и гармоничностью физического, интеллектуального и сексуального развития ребенка.
О конституциональном генезе может свидетельствовать раннее половое созревание в предыдущих поколениях обследуемого. Так, Д. Д. Соколов (1957) описал мальчика с классическим выраженным гармоническим ППР конституционального генеза. В 13 лет он обратился к врачу за справкой о своем физическом состоянии для поступления в университет. По росту и половому развитию мальчик не отличался от взрослого мужчины. Он учился в 10-м классе, заочно кончал технический институт, изучал работы по высшей математике. Как свидетельствует катамнез jЛебединская К. С, 1968|, в 18 лет юноша закончил университет, а в 20 лет стал профессором.
Лечение больных с синдромом ППР определяется его клинической формой. В большинстве случаев лечение патогенетическое (резидуальные церебральные состояния инфекционного или сосудистого генеза), реже – этиологическое (прежде всего опухоли). Однако существуют универсальные нарушения, которые требуют предупредительного лечебного воздействия при большинстве клинических форм.
В первую очередь это формирование конфигурации тела, прежде всего – рост. У детей с ППР вслед за опережением сверстников в росте и развитии в результате неизбежно следующего за этим раннего закрытия зон роста формируется низкорослость.
В 1962 г. для лечения ППР был впервые применен синтетический прогестаген – медроксипрогестерона ацетат, который дал положительный эффект в отношении замедления закрытия зон роста, остановки и обратного развития половых признаков [Kupperman H. и др., 1962]. Наряду с этим препаратом использовались и другие синтетические прогестагеиы, а в 1969 г. появилось сообщение Н. Helge и соавт. о применении для лечения ППР актиандрогена – ципротерона ацетата.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
Гермафродитизм (синонимы: двуполость, бисексуализм, интерсексуализм) – наличие у индивидуума признаков обоего пола: гонады содержат герминативные элементы как женские, так и мужские, совместно или раздельно, в одной или разных гонадах. Яички, как правило, дисгенетичны, не имеют способных к созреванию мужских половых клеток. Яичниковая часть гонад более сохранна, фолликулы способны к созреванию и овуляции. Причины развития у…
Этиологическое лечение гипоталамической патологии возможно только в случаях текущего инфекционного процесса, опухолей, продолжающейся интоксикации. Если поражение гипоталамуса является следствием прошедшего инфекционного заболевания, назначение противомикробных средств нецелесообразно. Таким больным в качестве неспецифического антисептического средства применяют гексаметилентетрамин (внутривенно). Для патогенетической терапии назначают дегидратирующие средства (гипертонические растворы внутривенно, раствор магния сульфата внутримышечно или внутривенно), мочегонные препараты (диакарб, гипотиазид,…
Основной симптом – отсутствие одного (при одностороннем) или обоих (при двустороннем крипторхизме) яичек в мошонке. Паховую форму истинного крипторхизма следует отличать от псевдокрипторхизма («мигрирующее» яичко), при котором нормально опустившееся яичко может периодически находится вне мошонки под влиянием сокращения мышцы, поднимающей яичко, что связано с повышенным рефлексом этой мышцы. При пальпации такое яичко легко низводится на…
Кариотип 46 XY, встречается мозаицизм 46 XY/45 ХО. Наблюдается неполная маскулинизация наружных половых органов. В пубертатном периоде пещеристые тела полового члена, как правило, значительно увеличиваются. Внутренние половые органы женские (рудиментарная матка, маточные трубы, влагалище) – как результат недостаточности «антимюллерова фактора» в дисгенетичных яичках. Гонады – гистологически определяемые яички, располагающиеся, как правило, в брюшной полости, они…
Большое значение имеют физиотерапевтические методы, которые оказывают наиболее выраженное действие при вегетативнососудистых гипоталамических нарушениях. Применяют длительную гальванизацию по глазничнозатылочной методике, диатермию (височное или лобнозатылочное расположение электродов). Иногда эти процедуры, чередуя, назначают через день. Целесообразно применение назальной методики электрофореза хлорида кальция, витамина В1, димедрола, эрготамина, аминазина. Показано чередование через день назального электрофореза раствора аминазина с общим…
