Дифференциальная диагностика различных форм ППР
Дифференциальная диагностика различных форм ППР облегчается определением величины яичек. При ВАГС они обычно сохраняют размер, свойственный пубертатному периоду (24 мм или меньше по длинной оси), а при церебральной или конституциональной форме, как правило, увеличиваются до нормы взрослого человека (35–50 мм). Узловатое или диффузное, плотное увеличение одного или обоих яичек характерно для интерстициальноклеточной опухоли или развития в яичках эктопической ткани надпочечников (обычно сочетается с вирилизирующей опухолью надпочечников).
Последний клинический вариант дифференцируется назначением пробного лечения кортизоном: уменьшение содержания 17-КС в моче и рассасывание инфильтрата в яичках подтверждают диагноз вирилизирующей гиперплазии надпочечников. Узловатость или твердая консистенция одного яичка требуют немедленного хирургического обследования.
Дифференциальная диагностика конституциональной формы ППР основывается на исключении соматических и лабораторных признаков узкой топической заинтересованности одной из подсистем (гонадной, надпочечниковой и др.), типичной для всех ложных клинических вариантов, а также наряду с установлением истинной плюригландулярности подтверждается параллелизмом и гармоничностью физического, интеллектуального и сексуального развития ребенка.
О конституциональном генезе может свидетельствовать раннее половое созревание в предыдущих поколениях обследуемого. Так, Д. Д. Соколов (1957) описал мальчика с классическим выраженным гармоническим ППР конституционального генеза. В 13 лет он обратился к врачу за справкой о своем физическом состоянии для поступления в университет. По росту и половому развитию мальчик не отличался от взрослого мужчины. Он учился в 10-м классе, заочно кончал технический институт, изучал работы по высшей математике. Как свидетельствует катамнез jЛебединская К. С, 1968|, в 18 лет юноша закончил университет, а в 20 лет стал профессором.
Лечение больных с синдромом ППР определяется его клинической формой. В большинстве случаев лечение патогенетическое (резидуальные церебральные состояния инфекционного или сосудистого генеза), реже – этиологическое (прежде всего опухоли). Однако существуют универсальные нарушения, которые требуют предупредительного лечебного воздействия при большинстве клинических форм.
В первую очередь это формирование конфигурации тела, прежде всего – рост. У детей с ППР вслед за опережением сверстников в росте и развитии в результате неизбежно следующего за этим раннего закрытия зон роста формируется низкорослость.
В 1962 г. для лечения ППР был впервые применен синтетический прогестаген – медроксипрогестерона ацетат, который дал положительный эффект в отношении замедления закрытия зон роста, остановки и обратного развития половых признаков [Kupperman H. и др., 1962]. Наряду с этим препаратом использовались и другие синтетические прогестагеиы, а в 1969 г. появилось сообщение Н. Helge и соавт. о применении для лечения ППР актиандрогена – ципротерона ацетата.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
При этом синдроме имеется патология эмбрионального развития функции яичников, обусловленная хромосомными или генными нарушениями, влиянием эмбриотоксических факторов. В зависимости от сохранности эстрогенной функции яичников выделяют две формы их дисгенезии. Дисгенезия нефунщионирующих яичников определяется в пубертатном возрасте, когда обращает на себя внимание отсутствие вторичных половых признаков и менструаций. При рождении ребенка сомнений в женском поле не…
Патология гипоталамической области у женщин в зависимости от ее локализации, характера поражения и особенностей нейрогуморальных отношений в пределах единой гипоталамогипофизарной системы может приводить как к ослаблению, так и к повышению половой функции в любом возрасте. В этих случаях сексуальные нарушения входят в структуру гипоталамического синдрома, сопровождаясь другими признаками поражения гипоталамуса, хотя встречаются и изолированные (моносимптомные)…
ХХ-синдром у мужчин Это разновидность синдрома Клайнфелтера, при которой задержка умственного развития встречается гораздо реже. Частота ХХ-синдрома составляет 1 –10% случаев синдрома Клайнфелтера. При гистологическом исследовании ткани яичек у больных с ХХ-синдромом после периода пубертатного развития находят такие же изменения, как и при синдроме Клайнфелтера. При исследовании полового хроматина в соскобах слизистых оболочек щек контуры…
Синдром неполной маскулинизации Кариотип 46 XY. В патогенезе этого заболевания основную роль играет снижение чувствительности тканей к андрогенам. Гонады: яички, располагающиеся в расщепленной мошонке либо в паховых каналах. Внутренние половые органы мужские: придаток яичка, семявыносящий проток, семенные пузырьки. Предстательная железа в большинстве случаев не определяется. Наружные половые органы с более или менее выраженной неполной маскулинизацией:…
Возбуждение свойственно всем формам гиперсексуальности независимо от направленности полового влечения. Оно характеризуется сильными специфическими ощущениями в области половых органов (чувство переполнения кровью, увеличения объема), повышением их чувствительности. Иногда к этому присоединяются чувство жара, щекотания, «дребезжания», переполнения мочевого пузыря, учащенные позывы к мочеиспусканию, часто сопровождающиеся болевыми ощущениями внизу живота и пояснице. Женщины с гиперсексуальностью мультиоргастичны, т.е….
