Клиника и диагностика ПМР у детей
Большинство исследователей едины в своих взглядах на клиническую картину ПМР у детей: патологическое состояние не имеет патогномоничных симптомов. Удается установить длительность заболевания. Часто отмечаются пиелонефритические атаки. У 35 — 40% детей обнаруживаются дизурические расстройства, у 60% — боли в животе без четкой локализации. Пиелонефрит наиболее часто проявляется в раннем возрасте. Отмечаются явления токсикоза и эксикоза, высокая температура тела, диспепсические расстройства.
При исследовании мочевого осадка выявляется лейкоцитурия.
Ведущее место в диагностике придается комплексному исследованию больного: эхография, цистоскопия, радиоизотопные исследования, экскреторная урография, цистоуретрография.
При эхографии, используемой как скрининг-тест, обнаруживается дилатация чашечно-лоханочной системы и мочеточника. Цистоскопическое исследование позволяет определить расположение устьев мочеточников, их размеры, форму, выявить пороки развития (эктопия устьев, латеральное расположение их, увеличение размеров мочевого треугольника, наличие уретероцеле и т. д.), оценить функцию устьев за период проведения исследования, состояние слизистой оболочки мочевого пузыря и его шейки.
Характеристика форм нарушения парциальных почечных функций
| Показатель | Форма нарушения | ||
| I | II | III | |
| Скорость кровенаполнения сосудистого русла | Нормальная | Снижена на 20 — 40% | Снижена более чем на 40% |
| Скорость выведения из сосудистого русла | Нормальная или снижена на 20% | Снижена 20 — 40% на | То же |
| Клубочковая фильтрация | Нормальная | Снижена 20% на | Снижена на 20 — 40% и более |
| Канальцевая секреция | Снижена на 20% | Снижена на 20 — 40% | Снижена более чем на 40% |
| Скорость выведения из почки | То же | Снижена на 20 — 40% | То же |
В пользу порока развития свидетельствует следующий комплекс эндоскопических признаков:
-
наличие остаточной мочи;
-
мелко- или крупнопетлистая трабекулярность стенок мочевого пузыря;
-
недостаточная выраженность (или полное отсутствие) межмочеточникового валика с более латеральным, чем в норме, расположением устьев мочеточника;
-
асимметрия устьев с дислокацией одного из них (или обоих) или эктопией в область шейки пузыря;
-
потеря устьями типичных полулунных очертаний с отсутствием характерных тракций при очередных исследованиях эякуляции мочи;
-
наличие округлых, зияющих или втянутых в просвет мочеточника устьев, удвоение их на одной или обеих сторонах;
-
существование уретероцеле или другого кистовидного образования;
-
наличие входа в дивертикулоподобное образование;
-
резкое укорочение подслизистого отдела интрамуральной части мочеточника или его полное отсутствие.
«Детская урология», Н.А. Лопаткин
Существует несколько гипотез о причинах развития врожденного мегауретера. Согласно одной из них, расширение мочеточника является следствием остановки в развитии этого органа мочевой системы на 4 — 5-м месяце внутри утробного развития плода [Culp К., 1981]. Это предположение подтверждается гистологическими исследованиями резецированных расширенных мочеточников у детей. Так, Мс Kinnon и соавт. (1970) обнаружили в дистальных отделах…
При изучении морфологической структуры мочеточника при первичном ПМР обнаруживаются фибропластический порок развития, изменения в нервных стволах. При выраженной дилатации мочеточника выявляется сочетание гипертрофии и атрофии мышечных клеток [Трапезникова М. Ф. и др., 1982]. В интрамуральной части мочеточника до подслизистого слоя регистрируется отсутствие продольных мышечных волокон, что приводит к развитию ригидной малоэластичной трубки и возникновению рефлюкса…
У отдельных детей с врожденным мегауретером при ультраструктурном изучении его стенки, юкставезикальном отделе молочника обнаруживается пральная ориентация мышечных пучков, а признаки фиброза отсутствуют, тогда как в дилатированной части имеется незначительное число мышечных пучков. Зарегистрировано и избыточное развитие соединительной ткани. Мышечные клетки значительно меньше по размеру, в них не обнаружены толстые миофибриллы, что свидетельствует об отсутствии…
При нарушении функции запирательного механизма терминального отдела мочеточника, обусловленном различными причинами, инфицированная моча частично забрасывается в лоханку почки, вызывая повышение давления в ней; занесение мочи в клетчатку синуса почки приводит к развитию склеротического педункулита. Неоднократный заброс инфицированной мочи вызывает гибель значительного числа нефронов и нарушение функции почки. Инфицированный синус может стать источником гематогенного заброса бактерий…
Двусторонняя аплазия мочеточников всегда сочетается с двусторонней почечной аплазией. Такая аномалия не совместима с жизнью и клинического значения не имеет. Односторонняя аплазия обусловлена недоразвитием мочеточникового зачатка. Иногда мочеточник может быть представлен только своим проксимальным или дистальным отделом. Отмечается гемиатрофия мочепузырного треугольника. Проксимальный отдел мочеточника и дренируемая им почка претерпевают кистозное перерождение. Киста слепого конца мочеточника…
