20 марта 2009

Витамин D (Формы наследственной патологии)

При некоторых формах наследственной патологии нарушается процесс нормального метаболизма витамина D. Так, при болезни Прадера не образуется кальцидиол, а при семейной гипофосфатемии — диоксиметаболиты: 1,25-, 24,25- и 25,26- (ОН)2 — ХКФ. Образование кальцитриола нарушено при хронической почечной недостаточности, а также после введения актиномицина D, глюкокортикоидов, при длительном назначении фенобарбитала и дифенина. Основной путь выведения витамина D из организма — секреция желчью (примерно 30% введенной дозы за 24 — 48 ч), с мочой выводится всего 1 — 2% за этот же период времени.

Различают 2 фазы выведения: быструю и медленную. Во время быстрой фазы выводится сам витамин, а во время медленной — его метаболиты, период их полувыведения может длиться 18 — 31 день и больше. Особенно долго они сохраняются в жировой ткани. Как уже сказано, очень важным метаболитом витамина D является кальцитриол (1,25-диокси-ХКФ). Он, а возможно, и другие метаболиты витамина D в клетках-мишенях соединяются со специальными рецепторами, содержащимися в цитоплазме. Образуется комплекс, проникающий в ядро и дерепрессирующий гены, в результате чего начинается синтез белков, в частности белка, связывающего кальций (БСК — в костях его назвали остеокальцином), коллагена и др.

В кишечнике под влиянием кальцитриола возрастает всасывание кальция. Для улучшения всасывания кальция из кишечника недоношенных детей рекомендуют с момента рождения помимо витамина D (через рот по 1200 ME в день) назначать фосфаты.

На 1 л женского молока необходимо 3 мл 1 М раствора дикалиевого или динатриевого фосфата. На 1 мл должно быть 9 мг фосфатов. J. Senterre и сотр. (1983), рекомендовавшие такое лечение, отмечают, что у недоношенных новорожденных детей, получающих женское молоко, нередко развивается типичная картина недостаточности фосфатов. Введение им витамина D и фосфатов ликвидирует недостаточность и фосфатов, и кальция и увеличивает задержку последнего в организме ребенка.

«Педиатрическая фармакология», И.В.Маркова



Существует целая группа кобаламинов, однако наиболее активным из них является циано кобаламин, который обычно и применяют в качестве витамина B12. Синтезируется витамин B12 микрофлорой кишечника человека и животных. После всасывания он откладывается в различных тканях, особенно в печени и мышцах; человек получает его с молоком, мясной пищей, где он связан с белками. Для усвоения вита…

Витамин B12 превращается преимущественно в печени в кофактор — коэнзим ДБК (диметилбензимидазолил-дезоксиаденозилко-бамид), который входит в состав различных восстанавливающих ферментов (после взаимодействия с белковой их частью — апоферментами). При нарушении белкового обмена, например у недоношенных детей, образование апоферментов нарушается, и тогда, несмотря на наличие витамина B12, появляются признаки его не достаточности. Наиболее изучено значение кофермента ДБК…

Применяют витамин В12 преимущественно при мегалобластической анемии Аддисона — Бирмера (пернициозной анемии). Он восстанавливает нормальное кроветворение, переводя мегалобластический процесс в нормобластический, ускоряя образование новых эритроцитов, сохраняя нормальную продолжительность их жизни и снижая явления гемолиза. У больных исчезают и неврологические проявления болезни — радикулиты, дегенеративные изменения в спинном мозге, так как нормализуется структура миелина в нервных…

Применяют витамин B12 и при некоторых формах кетоацидоза у детей раннего возраста, когда нарушено использование жирных кислот, в частности пропионовой. В моче таких детей обнаруживают высокое содержание пропионата и метилмалоновой кислоты: до 800 — 1000 мг в сутки. Введение больному ребенку витамина B12 по 1000 мкг (1 мг) в течение 5 дней снижает выведение этой…

Преждевременное рождение ребенка может быть причиной гиповитаминозов, так как лишь в последние месяцы внутриутробной жизни в печени плода происходит депонирование ряда витаминов (A, D, Е). К гиповитаминозам приводят применение антибиотиков и сульфаниламидных препаратов, подавляющих микрофлору кишечника и снижающих образование ею ряда витаминов (В1, В2, B6, Вс, К и др.), заболевания желудочно-кишечного тракта (нарушается активное всасывание…