10 марта 2009

Системная красная волчанка

Клиническая картина системной красной волчанки и ее варианты подробно изложены в работах Е. М. Тареева с соавт. (1965), С. Г. Левиной (1972) и др. В этих исследованиях подтверждается большое значение лекарственной аллергии в развитии болезни.

При лекарственной аллергии способность развивать антинуклеарные антитела индуцируется лекарственными веществами, такими как гидралазин, изониазид, прокаинамид и др. Возникает синдром, сходный с системной красной волчанкой. Диагноз подтверждается обнаружением LE-клеток, увеличением уровня гамма-глобулина в крови. Определенное значение имеет применение лекарств в анамнезе.

Клиника

При более легкой форме поражается преимущественно кожа, при более тяжелой — волчанка развивается как системное заболевание. В центре лица появляется характерная эритематозная «бабочка», поражается кожа ушей, головы и конечностей. Измененные ткани резко отграничены от здоровых, часто бывает сильный зуд. Иногда лицо отечно и покрыто множественными эритематозными и папулезными элементами, а также пузырьками, которые могут распространяться по всему телу.

Симптомы многообразны и полиморфны. Нередки крапивница, отек Квинке, геморрагические высыпания, бывают миозиты, суставные явления, поражения миокарда и перикарда, легких и плевры. Лечение. Назначают кортикостероидные гормоны, антигистаминные препараты.

Узелковый периартериит может развиваться в связи с терапией сульфаниламидами, пиразолоновыми производными, антибиотиками. Нередко выявляются очаги сопутствующей инфекции. М. А. Скворцов (I960) считает возможной причиной болезни внутриутробную сенсибилизацию.

Патоморфологически узелковый периартериит характеризуется поражением мелких артериол. После эозинофильно-гистиоциарной инфильтрации появляются узелки и сосудистые аневризмы, фибринозное воспаление и последующая облитерация сосудов. Возможны некроз, образование тромбов. Основой изменений считают отложение иммунных комплексов. Реакция развивается по III и IV (замедленному) типам.

Клиника заболевания полиморфна и напоминает таковую при диссеминированной красной волчанке (повышение температуры тела, слабость, снижение аппетита, боли в конечностях, животе, ангиоспазмы, с которыми связано повышение артериального давления). Часто бывают различные кожные высыпания (уртикарные, эритематозные). Характерной считается розовая, с цианотическим оттенком сыпь с «мраморным рисунком», типичны появляющиеся подкожно по ходу сосудов болезненные узелки (у детей обнаруживаются нечасто).

Поражаются различные органы, кожа, мышцы, суставы, нервная система, часто страдают сердце, желудочно-кишечный тракт. Изменения желудочно-кишечного тракта могут быть настолько резкими, что заставляют подозревать дизентерию. Постепенно прогрессируют похудание, атрофия мышц. Характерны высокий лейкоцитоз, гипергаммаглобулинемия. Диагностика трудна в связи с большим полиморфизмом симптомов, но все же возможна, особенно при морфологическом исследовании биоптата. Нередко диагноз устанавливается посмертно.

Прогноз сомнительный, возможно выздоровление при своевременном устранении сенсибилизирующих факторов и лечении кортикостероидами.

Лечение: кортикостероидные гормоны, устранение сенсибилизирующих воздействий.

«Аллергические болезни у детей», проф. М.Я.Студеникин

Читайте далее:





Впервые описан немецким невропатологом Quincke в 1882 г., нередко называется отеком Квинке. Морфологически это эквивалент крапивницы. К развитию отека может привести воздействие различных лекарственных аллергенов, введение вакцин, переливание плазмы, крови. Клиника Над кожей появляется быстро развивающаяся и нарастающая бледная припухлость, иногда достигающая очень больших размеров. Чаще отек локализуется в участках с рыхлой подкожной клетчаткой (лицо,…

Заболевание развивается вскоре после приема сенсибилизирующего медикамента. Описана тромбоцитопения после применения барбитуратов, антибиотиков, сульфаниламидов, препаратов висмута, мышьяка, введения сывороток. Главную роль играют аллергические реакции III типа и аутоиммунные реакции. Клиника: внезапное начало, озноб, лихорадка, кровотечение из слизистых оболочек, распространенная кожная геморрагическая пурпура, значительное падение числа тромбоцитов в периферической крови. В костном мозге изменения отсутствуют и…

Лекарственные экзантемы очень часто сопровождают лекарственную аллергию у детей как одно из самых характерных ее проявлений. Они могут быть пятнистыми, папулезными, пятнисто-папулезными, везикулезными и даже пустулезными, а также узелковыми. Такое многообразие форм связано с аллергическими реакциями разных типов: немедленного и замедленного, цитотоксических и иммунокомплексных. Клиника Скарлатиноподобные экзантемы в виде мелкоточечной сыпи наблюдаются после применения пенициллина,…

Мы наблюдали многоформную эритему у детей в связи с применением пенициллина, сульфаниламидных препаратов, фенобарбитала, пирамидона, ацетилсалициловой кислоты, рентгеноконтрастных веществ, чаще при сочетании с инфекциями. Заболевание начинается остро, с повышения температуры тела и общего недомогания, но может начинаться и без выраженной лихорадочной реакции. Нередко появляются боли в мышцах, суставах, головная боль. Могут быть симптомы поражения внутренних…

Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла — острый токсический эпидермолиз, буллезный острый эритематоз, пемфигоид, аллергический буллезный дерматоз) сопровождается появлением пузырей, некрозом и лизисом эпидермиса. Впервые описан в 1956 г. Lyell под названием «токсический эпидермальный некролиз». В последние годы в связи с частым применением антибиотиков, особенно широкого спектра действия, случаи болезни Лайелла участились. Описано развитие синдрома Лайелла…